Lyhyt katsaus
- Oireet: Muuttunut rasvan jakautuminen, runkolihavuus, "kuukasvot", toisaalta suhteellisen ohuet raajat, lihasheikkous, luun surkastuminen, lisääntynyt infektioalttius, naisilla: epäpuhdas iho, maskuliinisoitumisen merkkejä (esim. vahvat kasvojen karvat)
- Sairauden kulku ja ennuste: Riippuu taudin syystä, hoidettavuudesta ja kestosta; usein onnistunut hoito mahdollista, toissijaisten sairauksien, kuten diabetes mellituksen, korkean verenpaineen, sydän- ja verisuonitautien riski
- Tutkimukset ja diagnoosit: Erilaiset laboratoriotutkimukset, kuvantamistoimenpiteet (MRI) tarvittaessa, ultraäänitutkimus.
- Hoito: Syystä riippuen laukaisevan kasvaimen poisto leikkauksella, säteilyllä, lääkityksellä, harvoin lisämunuaisten poisto
- Ennaltaehkäisy: Ei spesifistä ehkäisyä, säännöllinen kontrollitarkastus glukokortikoidien käytön yhteydessä, ei steroidien väärinkäyttöä
Mikä on Cushingin tauti?
Jotta kortisolia muodostuisi lisämunuaiskuoressa, sitä on stimuloitava tekemään niin toinen hormoni: adrenokortikotrooppinen hormoni (ACTH tai kortikotropiini). ACTH:ta tuotetaan aivolisäkkeessä. Cushingin taudissa verenkierrossa kiertää usein liikaa ACTH:ta, mikä johtaa niin kutsuttuun ACTH-riippuvaiseen hyperkortisoliin.
Jos Cushingin tauti ilmaantuu elimistöön itsestään, se lasketaan ns. endogeenisiin hyperkortisolismin muotoihin (endogeeninen = sisältä). Tämä tarkoittaa, että elimistö itse tuottaa liikaa ACTH:ta ja siten kortisolia. Sitä vastoin eksogeeninen Cushingin oireyhtymä (aiheutettu ulkoisesti) ilmenee, kun ihmiset käyttävät glukokortikoideja tai ACTH:ta pitkän ajan kuluessa.
Mitkä ovat Cushingin taudin oireet?
Seuraavat oireet ovat tyypillisiä Cushingin taudille:
- Rasvakertymien uudelleenjakautuminen: Rasvaa kerääntyy erityisesti vartaloon ("runcal lihavuus") ja kasvoihin. Siksi potilailla on ns. "täysikuun kasvot" ja "sonnin kaula", mutta suhteellisen ohuet kädet ja jalat.
- Voiman menetys: Lihasmassa pienenee (myopatia) ja luut haurastuvat (osteoporoosi).
- Korkea verenpaine
- Kohonnut verensokeritaso
- Raivaisia, punertavia ihon värjäytymiä (venytysmerkit, striae rubrae), erityisesti käsivarsissa ja reisissä sekä kyljissä
- Ohut, pergamenttipaperia muistuttava iho, jossa joskus ilmaantuu avohaavoja (haavoja).
Lisäksi naiset, joilla on Cushingin tauti, kokevat oireita, kuten seuraavat, jotka johtuvat liiallisesta mieshormonien määrästä:
- Pyöräilyhäiriöt
- Maskulinisaatio (virilisaatio): Naiset saavat syvemmän äänen, miehen vartalon mittasuhteet tai heidän klitoristaan kasvaa.
Lisäksi joillekin Cushingin tautia sairastaville potilaille kehittyy psyykkisiä oireita, kuten masennusta. Cushingin tautia sairastavilla lapsilla on todennäköisemmin hidastunut kasvu.
Mikä on elinajanodote Cushingin taudissa?
Koska kortisolilla on monia erilaisia vaikutuksia kehoon, joissakin tapauksissa esiintyy erilaisia komplikaatioita Cushingin taudin aikana. Näitä ovat luunmurtumat, sydänkohtaukset ja aivohalvaukset.
Mitkä ovat Cushingin taudin syyt?
Cushingin taudin pääasiallinen syy 80 prosentissa tapauksista on aivolisäkkeen mikroadenooma. Mikroadenoma on pieni, useimmissa tapauksissa hyvänlaatuinen kasvain. Terveessä kehossa on säätelypiirejä, jotka säätelevät tuotettujen hormonien määrää. Mikroadenooma ei ole tämän säätelypiirin alainen. Siksi hormonien määrä kehossa ylittää vaaditut määrät.
Mikroadenooman lisäksi Cushingin taudin syitä on muitakin.
Joissakin tapauksissa hypotalamuksen toimintahäiriö. Kortikoliberiinia (CRH) tuotetaan tällä aivoalueella. Tämä hormoni stimuloi ACTH:n tuotantoa aivolisäkkeessä. Liialliset määrät kortikoliberiinia hypotalamuksesta lisäävät ACTH:n tuotantoa aivolisäkkeessä, mikä lopulta johtaa kortisolin ylituotantoon lisämunuaiskuoressa.
Jos epäillään Cushingin tautia, perhelääkäri lähettää sinut endokrinologian erikoislääkärille. Tämä on aineenvaihdunnan ja hormonitasapainon häiriöiden asiantuntija. Ensin hän kysyy sinulta yksityiskohtaisesti sairaushistoriaasi. Hän esittää muun muassa seuraavat kysymykset:
- Oletko lihonut?
- Ovatko kehosi mittasuhteet muuttuneet?
- Onko sinulla lihas- tai luukipuja?
- Vilustutko useammin?
Cushingin tauti: laboratoriokokeet
Veresi testataan laboratoriossa erilaisten Cushingin taudista viittaavien arvojen varalta. Näitä ovat kortisolin määrä veressäsi, veren glukoositasot, kolesterolin pitoisuus, immuunisolujen määrä ja elektrolyyttipitoisuus (erityisesti veren suolat natrium ja kalium).
Cushingin tauti: erityiset testit
Lisäksi suoritetaan niin kutsuttu deksametasonin estotesti. Potilaalle annetaan deksametasonia (glukokortikoidi, kuten kortisoli) illalla ennen nukkumaanmenoa. Seuraavana aamuna endogeenisen kortisolitason veressä olisi pitänyt laskea. Näin lääkäri todistaa, ettei hyperkortisolia ole.
Hyperkortisolismin eri muotojen erottamiseksi määritetään nyt ACTH:n määrä veressä. Jos se on korkea, kyseessä on ACTH-riippuvainen hyperkortisoli, kuten Cushingin taudissa.
Cushingin tauti: Kuvantamisdiagnostiikka
Pään magneettikuvauksen (MRI) tekee radiologi. MRI-kuvasta voidaan havaita aivolisäkkeen etuosan kasvaimet. Tämä ei aina onnistu, koska kasvaimet ovat joskus hyvin pieniä.
Cushingin tauti: Muut sairaudet, joilla on samanlaisia oireita.
Lääkärisi tulee erottaa Cushingin tauti muista sairauksista ja laukaisimista, jotka aiheuttavat samanlaisia oireita ja löydöksiä. Nämä sisältävät:
- Hormonaalisten ehkäisyvalmisteiden ("ehkäisytablettien") käyttö.
- Steroidien, kuten kortisonin tai sukupuolihormonien, ottaminen (ilman lääkärin määräystä)
- Metabolinen oireyhtymä (kliininen kuva, joka koostuu liikalihavuudesta, korkeasta verenpaineesta ja kohonneista veren lipiditasoista)
- Lisämunuaisen kuoren kasvaimet
- Osteoporoosi (luun menetys)
Miten Cushingin tautia voidaan hoitaa?
Jos aivolisäkkeen mikroadenooma on Cushingin taudin syy, se poistetaan kirurgisesti. Tätä varten neurokirurgit pääsevät aivolisäkkeeseen nenän tai sphenoidisen luun kautta (kallon pohjassa oleva luu). Leikkauksen jälkeen kortisolia on annettava keinotekoisesti lyhyen aikaa.
Lisäksi aivolisäkkeen säteilytys on mahdollisuus hoitaa Cushingin tautia. Tällä tavalla mikroadenoma tuhoutuu. Harvoin on tarpeen poistaa molemmat lisämunuaiset kirurgisesti (adrenalektomia). Tämä vaihtoehto ei ole kausatiivinen hoito, ja se valitaan harvoin, kun muut hoitovaihtoehdot ovat epäonnistuneet.
Potilaiden on tämän jälkeen korvattava keinotekoisesti lisämunuaiskuoressa tuotetut kortisoli- ja mineraalikortikoidit lääkkeillä loppuelämänsä ajan.
Koska useimpiin Cushingin taudin syihin, kuten aivolisäkkeen kasvaimiin, ei ole ehkäisyä, tautia ei voida estää millään erityisellä toimenpiteellä.
Yleensä sinun ei tule ottaa glukokortikoideja tai steroideja (kuten väärin käytettyjä lihasten rakentamiseen) yksin ilman lääketieteellistä syytä tai ilman lääkärin määräämää reseptiä.
