Lyhyt katsaus
- Mikä on aortan koarktaatio? Päävaltimon (aortan) synnynnäinen kaventuminen
- Sairauden kulku ja ennuste: Epämuodostuman onnistuneen hoidon jälkeen ennuste on erittäin hyvä.
- Syyt: Aortan kehityshäiriö alkion kehityksen ensimmäisinä viikkoina
- Riskitekijät: Joissakin tapauksissa aortan kannaksen ahtauma esiintyy perheissä. Joskus yhdessä muiden oireyhtymien, kuten Turnerin oireyhtymän, kanssa.
- Diagnostiikka: Tyypilliset oireet, sydämen ultraääni, tarvittaessa röntgenkuvaus, tietokonetomografia, magneettikuvaus
- Hoito: Leikkaus (aortan laajentuneen osan poisto ja "päästä päähän -anastomoosi"), silloitus verisuonigraftilla tai muoviproteesilla, suonen kavennetun osan leventäminen ilmapallolla ja stentin asettaminen ( verisuonten tuki)
- Ennaltaehkäisy: Ennaltaehkäisevät toimenpiteet eivät ole mahdollisia
Mikä on aortan koarktaatio?
Valtimon ahtauma on este verenkierrolle: tarpeeksi verta ei enää pääse kehon alaosaan – vatsan elimet ja jalat eivät saa riittävästi happea. Veri kerääntyy vasempaan kammioon supistuksen eteen ja sydämen on pumppattava kovemmin taistellakseen vastusta vastaan. Tämä johtaa kammioon valtavaan painekuormitukseen. Tämän seurauksena se laajenee ja paksuuntuu. Lopulta ensimmäiset sydämen vajaatoiminnan oireet ilmaantuvat. Lisäksi verenpaine kohoaa suonissa, jotka sijaitsevat supistuksen yläpuolella ja tarjoavat päätä ja käsivarsia.
Oireet riippuvat siitä, kuinka pitkälle aortta on kaventunut ja missä se tarkalleen sijaitsee. Joillakin potilailla ei ole oireita, kun taas toisilla aortta on niin voimakkaasti ahtautunut, että hengenvaarallinen tila kehittyy nopeasti.
Mikä on ductus arteriosus botalli?
Syntymätön lapsi ei ennen syntymää hengitä keuhkojen kautta, vaan saa tarvitsemansa hapen napanuoran kautta. Koska keuhkot eivät vielä toimi, veri ohittaa suurelta osin keuhkojen verenkierron (joka alkaa oikeasta sydämestä, kulkee keuhkojen läpi ja päättyy vasempaan eteiseen).
Aortan koarktaation muodot
Aortan koarktaatiostenoosia on erilaisia. Lääkärit tekevät eron "kriittisten" ja "ei-kriittisten" ahtaumien välillä.
Ei-kriittinen aortan koarktaatio: Tässä muodossa ahtauma sijaitsee paikassa, jossa ductus arteriosus botalli avautuu aortaan. Syntymättömän lapsen sydän on jo sopeutunut lisääntyneeseen vastustuskykyyn kohdussa ja verenkierto jalkoihin on rajoitettua. Verenkierron ylläpitämiseksi muodostuu verisuonia, jotka ohittavat supistumisen (sivusuonet). Jos kanava sulkeutuu syntymän jälkeen, on yleensä vain lieviä oireita. Nämä voivat kehittyä vasta aikuisiässä.
Taajuus
Kolmesta viiteen prosenttia kaikista synnynnäisistä sydänvioista on aortan koarktaatiostenoosia. Aortan koarktaatio vaikuttaa noin yhteen 3,000 4,000–XNUMX XNUMX vastasyntyneestä, pojat sairastuvat kaksi kertaa useammin kuin tytöt.
70 prosentissa tapauksista aortan koarktaatio esiintyy ainoana sydämen epämuodostumana, 30 prosentissa yhdessä muiden sydänvikojen, kuten kammioväliseinävaurion tai ei-sulkeutuvan valtimotiehyen (pysyvä ductus arteriosus Botalli) kanssa.
Mikä on elinajanodote aortan koarktaation kanssa?
Jos aortan koarktaatio tunnistetaan ja hoidetaan ajoissa, ennuste on erittäin hyvä. Onnistuneen korjauksen jälkeen elinajanodote on verrattavissa normaaliväestön elämään. On kuitenkin tärkeää käydä säännöllisesti tarkastuksissa: Joissakin tapauksissa aortta kapenee uudelleen onnistuneesta hoidosta huolimatta. Joskus aorttaan muodostuu ajan myötä niin sanottuja aneurysmoja: aortta laajenee kuin ilmapallo ja pahimmassa tapauksessa uhkaa repeytyä.
Joissakin tapauksissa kohonnut verenpaine jatkuu myös leikkauksen jälkeen. Nämä potilaat saavat elinikäistä verenpainelääkitystä.
Mitkä ovat aortan koarktaation oireet?
Aortan koarktaation oireet riippuvat siitä, kuinka voimakkaasti ja missä vaiheessa aortta on kaventunut.
Ei-kriittisen aortan koarktaatiostenoosin oireet
Ei-kriittisessä aortan koarktaatiossa elimistö on jo sopeutunut kohdun verisuonijärjestelmän lisääntyneeseen vastukseen. Oireet vaihtelevat sen mukaan, kuinka kapea aortta on:
Potilailla, joilla on vain lievä kaventuminen, ei voi ilmetä oireita tai ne voivat olla vain lieviä. He esimerkiksi väsyvät hyvin nopeasti.
Jos kapeneminen on selvempää, esiintyy tyypillisesti seuraavia oireita:
- Korkea verenpaine kehon yläosassa: päänsärky, huimaus, nenäverenvuoto, tinnitus
- Matala tai normaali verenpaine vartalon alaosassa: heikentynyt pulssi jaloissa ja nivusissa, vatsakipu, ontuminen, jalkakipu, kylmät jalat
- Krooninen paine vasemmassa kammiossa: Sairastuneilla lapsilla on merkkejä sydämen vajaatoiminnasta 1-2 päivää syntymän jälkeen, ja sitten ne yleensä stabiloituvat uudelleen.
Kriittisen aortan koarktaation oireet
Syy ja riskitekijät
Aortan koarktaation syy on aortan epämuodostuma alkionkehityksen ensimmäisinä viikkoina. Ei tiedetä, miten tämä tapahtuu. Useimmissa tapauksissa epämuodostuma kehittyy spontaanisti.
Riskitekijät
Aortan kannaksen ahtauma esiintyy useammin joissakin perheissä. Geneettinen taipumus on todennäköinen, mutta sitä ei ole vielä lopullisesti todistettu. Aortan kannaksen ahtauman riski kasvaa hieman, jos se esiintyy perheissä: Jos äiti itse sairastuu, suoran jälkeläisen riski kasvaa viidestä seitsemään prosenttiin, kun taas sisarusten uusiutumisen riski on kahdesta kolmeen prosenttiin.
Joissakin tapauksissa aortan kannaksen ahtauma esiintyy yhdessä muiden synnynnäisten oireyhtymien kanssa: esimerkiksi noin 30 prosenttia kaikista Turnerin oireyhtymää sairastavista tytöistä kärsii aortan kannaksen kaventumisesta. Potilaat, joilla on muita sairauksia, kuten Williams-Beurenin oireyhtymä tai neurofibromatoosi, kärsivät harvemmin.
Tutkimus ja diagnoosi
Lääkärintarkastus
Lääkäri etsii fyysisen tarkastuksen aikana tyypillisiä muutoksia, kuten sydämen sivuääniä (usein kuultavissa vasta neljännen elinviikon lopussa), ihon sinertymistä, nopeaa hengitystä tai erilaisia verenpainearvoja käsissä ja jaloissa.
Sydämen ultraääni
Lisätutkimukset
Tarvittaessa lääkäri tekee lisätutkimuksia. Näitä ovat esimerkiksi röntgentutkimus, tietokonetomografia (CT) tai magneettikuvaus (MRI).
Hoito
Aortan koarktaation hoito riippuu sen vakavuudesta. Kriittinen aortan koarktaatio vaatii aina intensiivistä lääketieteellistä hoitoa. Sairastuneet vastasyntyneet tuuletetaan koneella ja heille annetaan lääkkeitä elintoimintojen ylläpitämiseksi. Prostaglandiini E (PGE) pitää kanavan auki ja palauttaa verenkierron samalla tavalla kuin ennen syntymää. Lisäksi sydänlääkkeet, kuten dopamiini, auttavat vahvistamaan sydäntä. Lääkehoidon tavoitteena on vakauttaa pieni potilas siinä määrin, että leikkaus voidaan tehdä 28 ensimmäisen elinpäivän aikana.
Leikkaus aortan koarktaatioon
Aortan koarktaation kirurgiseen korjaamiseen on saatavilla erilaisia toimenpiteitä. Vastasyntyneillä ja imeväisillä lääkäri suorittaa useimmiten päästä päähän -anastomoosin: tähän kuuluu aortan leikkaaminen, kapea osan poistaminen (resektio) ja aortan kahden pään yhdistäminen (päästä päähän -anastomoosi).
Aikuisilla hoitomuotona on ns. proteettinen interpositio: aortan kaventunut alue silloitetaan verisuonisiirrolla tai muoviproteesilla.
Aortan koarktaation interventiohoidossa aortaan ei päästä leikkauksella, vaan sydänkatetrin kautta, joka viedään aortaan nivuslaskimon kautta. Kun lääkäri on laajentanut aortan kaventunutta aluetta pallolla (palloangioplastia), hän asettaa pienen metalliverkkoputken (stentin implantointi). Stentti pitää suonen pysyvästi auki.
Ehkäisy
Aortan koarktaatio on aortan synnynnäinen epämuodostuma. Taudin ehkäisemiseksi ei ole toimenpiteitä. Jos aortan koarktaatiota esiintyy perheessä usein, raskauden sattuessa kannattaa ilmoittaa hoitaville lääkäreille. He tutkivat vastasyntyneen aortan koarktaation havaitsemiseksi ja hoitavat sen varhaisessa vaiheessa. Aortan koarktaation synnytystä edeltävä diagnoosi (prenataalinen diagnostiikka) on vaikeaa, mutta myös mahdollista.
Tekijä- ja lähdetiedot
Tämä teksti on lääketieteellisen kirjallisuuden, lääketieteellisten ohjeiden ja nykyisten tutkimusten vaatimusten mukainen, ja se on lääketieteen ammattilaisten tarkistama.
