ANCA: han liittyvien toimintavaiheet vaskulitidit (AAV) - EUVAS-määritelmä.
| Toimintavaihe | Määritelmä |
| Paikallinen vaihe | Ylempi ja / tai alempi hengitystie ilman systeemistä ilmenemistä, ilman B-oireita, ei elimiä uhkaava 1 |
| Varhainen systeeminen vaihe | Kaikki elinten osallistuminen mahdollinen, ei hengenvaarallinen tai elinuhkainen2 |
| Yleistämisvaihe | Munuaisten osallistuminen (munuainen osallistuminen) tai muu elimiä uhkaava ilmentymä (seerumi kreatiniini <500 umol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
| Vakava, elintärkeää uhkaava yleistymisvaihe | Munuaisten vajaatoiminta tai muu elinten vajaatoiminta (kreatiniini > 500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
| Tulenkestävä vaihe | Progressiivinen tauti, tulenkestävä tavalliseen hoitoon (glukokortikoidit, syklofosfamidi) |
Legenda
- 1ANCA on usein negatiivinen
- 2ANCA negatiivinen tai positiivinen
- 3ANCA on melkein aina positiivinen
B-oireet
- Selittämätön, jatkuva tai toistuva kuume (> 38 ° C).
- Yöhikoilu (märkä hiukset, liotetut yöpuvut).
- Ei-toivottu laihtuminen (> 10% ruumiinpainosta 6 kuukauden aikana).
Eosinofiilinen granulomatoosi, jolla on polyangiitti (EGPA), aiemmin Churg-Straussin oireyhtymä (CSS), voidaan luokitella ACR-kriteerien * mukaisesti:
| Keuhkoastma (> 90% tapauksista). |
| Kiinteät keuhkoinfiltraatit kuvantamistutkimuksessa. |
| patologinen nenän sivuonteloiden/poskiontelotulehdus (poskiontelotulehdus). |
| Mono- ja polyneuropatiat (ääreishermoston sairaudet) |
| veri eosinofilia (> 10% ero verenkuva). |
| Todisteet ekstravaskulaarisesta eosinofiliasta (by biopsia (kudosnäyte)). |
Jos 4 kuudesta kriteeristä on läsnä, diagnoosi eosinofiilinen granulomatoosi polyangiiitin kanssa (EGPA), aiemmin Churg-Straussin oireyhtymä (CSS), voidaan tehdä.
* American College of Reumatology (ACR)
