Lyhyt katsaus
- Oireet: Rajoitettu rasitussieto ja lisääntyvä hengenahdistus, vedenpidätys (turvotus), limakalvojen sinertyminen (syanoosi)
- Sairauden kulku ja ennuste: Riippuu varhaisesta ja johdonmukaisesta hoidosta; ilman hoitoa, progressiiviset muutokset sydämessä ja keuhkoissa, progressiivinen hengenahdistus ja lyhentynyt elinajanodote
- Syyt ja riskitekijät: taustalla olevat keuhkosairaudet (erityisesti COPD, joskus sarkoidoosista tai tuberkuloosista johtuva keuhkofibroosi); akuutissa cor pulmonalessa yleensä keuhkoembolia
- Tutkimukset ja diagnoosi: sairaushistoria, fyysinen tutkimus, kuvantaminen (rintakehän röntgen, sydämen ultraääni), EKG (EKG), sydämen katetritutkimus
- Hoito: tupakoinnin lopettaminen, happihoito, lievittävät lääkkeet (prostasykliinit, bronkospasmolyytit), sydämen vajaatoiminnan hoito (ruokavalion muutoksilla ja lääkkeillä)
Mikä on cor pulmonale?
Taudin nimen toinen osa viittaa sydämen laajenemisen aiheuttajaan – se piilee keuhkoissa: lisääntynyt virtausvastus keuhkovaltimoissa saa sydämen oikean kammion työskentelemään yhä kovemmin pumppaamaan kehosta sisään virtaavaa happitonta verta. keuhkojen verenkiertoon.
Vasteena kammion lihasseinämä paksunee aluksi. Jos vastus jatkaa kasvuaan, kammio laajenee veren palautuessa ja lihassäikeiden rakenne häiriintyy. Kammio kirjaimellisesti vuotaa. Syntyy niin sanottu oikean sydämen heikkous ja lopulta cor pulmonale – tila, jota ei voida muuttaa.
Akuutti cor pulmonale
Krooninen Cor pulmonale
Krooninen cor pulmonale kehittyy vähitellen. Mahdollisia laukaisimia ovat erilaiset keuhkosairaudet, joilla on yksi yhteinen piirre: Ne aiheuttavat keuhkoverenkierron paineen nousua. Tämän seurauksena oikeasta sydämestä keuhkoihin pumpattu veri virtaa osittain takaisin. Tämä johtaa lisärasitukseen oikean kammioon.
Sydänlihaksen on pakko työskennellä kovemmin ja kovemmin voittaakseen lisääntyneen vastuksen ja jatkaa laajentumistaan. Lihassolujen tiukka rakenne häiriintyy ja sidekudosta kertyy. Näiden muutosten seurauksena oikean kammion pumppausvoima pienenee edelleen. Tämä johtaa ns. oikean sydämen vajaatoimintaan.
Cor pulmonale: Mitkä ovat oireet?
Koska krooninen cor pulmonale kehittyy vuosien kuluessa, oireet ovat lieviä taudin alussa. Kuitenkin, kun oikean kammion heikkous (oikean sydämen vajaatoiminta) lisääntyy, ilmaantuu tyypillisiä oireita.
Esimerkiksi veri palautuu sydämen oikeaan eteiseen ja suuren systeemisen verenkierron suoniin. Täällä luotu paine aiheuttaa nesteen vuotamisen verisuonista kudoksiin. Vesikertymiä muodostuu solujen väliin ja sidekudokseen (turvotus), erityisesti sääreiden ja nilkkojen alueelle sekä jalan takaosaan.
Hapen puute koko kehossa
Oikean sydämen heikentyneen pumppauskapasiteetin vuoksi keuhkokiertoon, vähemmän happirikasta verta pääsee myös vasempaan kammioon – ja siten kehoon. Tämä voi johtaa hapenpuutteeseen, joka lopulta muuttaa ihon ja limakalvot sinertäväksi (syanoosi).
Lisäksi cor pulmonale -potilailla on hengenahdistusta, joka tuntuu aluksi vain raskaan fyysisen rasituksen aikana ja myöhemmin jopa levossa. Kaulan suonet tulevat näkyvästi esiin joillakin sairastuneista sydämen tukkoisuuden vuoksi. Muita oireita ovat käheys, yskä, joskus verisellä ysköksellä, ja paineen tunne rinnassa.
Cor pulmonale -potilaat ovat fyysisesti vähemmän joustavia ja uupuvat nopeammin. Edistyneessä vaiheessa fyysinen ylikuormitus johtaa toisinaan romahdukseen ja tajuttomuuteen.
Akuutti cor pulmonale tarkoittaa hengenvaaraa
Cor pulmonale: Mikä on elinajanodote?
Krooninen cor pulmonale on etenevä sairaus, joka hoitamattomana johtaa kuolemaan jo muutaman vuoden kuluttua. Sairastuntien elämänlaatu heikkenee jatkuvasti, koska he pystyvät yhä vähemmän suoriutumaan fyysisesti. Lisäksi esiintyy hengenahdistusta, kroonista yskää ja jatkuvaa uupumusta ja väsymystä.
Jos sairaus on jo johtanut elinmuutoksiin keuhkoissa ja sydämessä, ne eivät ole enää palautuvia. Elämänlaatua ja elinajanodotetta voidaan kuitenkin parantaa merkittävästi käyttämällä erilaisia lääkkeitä yhdistettynä pitkäaikaiseen happihoitoon. Johdonmukaisella hoidolla taudin eteneminen viivästyy tai pysähtyy.
Cor pulmonalen tapauksessa tupakoitsijoiden on tärkeää lopettaa tupakointi välittömästi. Tämä on ainoa tapa pysäyttää sydämen ja keuhkojen progressiivinen rasitus.
Akuutti cor pulmonale on lääketieteellinen hätätilanne. Ennuste riippuu siitä, kuinka nopeasti laukaisu – esimerkiksi keuhkoembolia – tunnistetaan ja hoidetaan.
Cor pulmonale: syyt ja riskitekijät
Krooninen cor pulmonale kehittyy keuhkojen tai keuhkovaltimoiden paineen nousun vuoksi. Tätä kutsutaan myös keuhkovaltimon hypertensioksi. Keuhkokudoksen ja keuhkovaltimoiden vaurioituminen aiheuttaa sen, että keuhkot ottavat vähemmän happea sisältävää verta oikeasta sydämestä, mikä saa sen palautumaan.
Tämä rasittaa paljon oikeaa kammiota, joka on keuhkoista vastavirtaan. Se paksuntaa lihaksen seinämää, laajenee ja kliinisesti ilmeisen cor pulmonalen tapauksessa pystyy toimimaan vain vähäisessä määrin. Syynä on yleensä krooninen keuhkosairaus, ennen kaikkea keuhkoahtaumatauti.
Keuhkoahtaumataudin edetessä pienimmät keuhkoputket ja alveolit vaurioituvat: Alveolien väliset väliseinät tuhoutuvat ja pienistä keuhkorakkuloista muodostuu suuria kuplia. Tämä johtaa keuhkojen ylitäyttymiseen, jota kutsutaan keuhkoemfyseemaksi, joka on toinen mahdollinen cor pulmonalen syy.
Sairaudet, joihin liittyy lisääntynyttä sidekudoksen muodostumista keuhkoissa, joita kutsutaan keuhkofibroosiksi, ovat myös mahdollisia cor pulmonalen laukaisimia. Tämän seurauksena keuhkokudos menettää kimmoisuuttaan, mikä puolestaan vaikeuttaa kaasunvaihtoa. Esimerkkejä keuhkofibroosiin liittyvistä sairauksista ovat sarkoidoosi, tuberkuloosi, silikoosi tai asbestoosi.
Myös ulkoinen hengitystukkeuma johtaa joissakin tapauksissa cor pulmonaleen. Esimerkki on selkärangan kaarevuus (kyphoscoliosis), joka supistaa keuhkoja ja lisää painetta niiden verisuonissa.
Akuutin cor pulmonalen syyt
Tukosten vuoksi paine vielä toimivissa keuhkovaltimoissa nousee jyrkästi. Veri palautuu oikeaan kammioon. Samaan aikaan happirikkaan veren virtaus vasempaan kammioon on niin alhainen, että se ei enää pumppaa riittävästi verta systeemiseen verenkiertoon. Suuressa (fulminantissa) keuhkoemboliassa verenkierto romahtaa usein kokonaan. Pahimmassa tapauksessa sydän lakkaa toimimasta.
Muita akuutin cor pulmonalen syitä ovat erityisen vaikea astmakohtaus (status asthmaticus) tai ns. jännitysilmarinta eli keuhkon lohkon romahdus, kun ilmaa tulee keuhkojen ja rintakehän väliseen rakoon. Merkkejä tästä ovat vakava hengenahdistus, nopea sydämen syke, hikoilu ja kiihtyneisyys ja jopa kuolemanpelko.
Cor pulmonale: tutkimukset ja diagnoosi
Hän todennäköisesti kysyy tupakan käytöstä, yskästä ja ysköstä, hengenahdistusta, toistuvista hengitystieinfektioista ja harjoituksen sietokyvystä. Hän haluaa myös tietää, onko tiedossa sydän- tai keuhkosairaus.
Tarkastus ja fyysinen tarkastus
Jopa potilaan ulkoinen tutkimus (tarkastus) antaa lääkärille usein alustavia viitteitä mahdollisesta cor pulmonalesta. Esimerkiksi sairailla huulet ja sormenpäät ovat usein sinertäviä. Sormien päätylenkit ovat joskus venyneet niin sanotuiksi rumpusormiksi ja kynnet kaareutuvat "kellolasikynsiksi". Kaikki nämä ovat merkkejä hapen puutteesta kehossa.
Vedenpidätys (turvotus) jalan selässä, nilkan nivelissä ja sääriluun yläpuolella ovat myös mahdollisia merkkejä cor pulmonalesta.
Lääkäri määrittää maksan tunnustelemalla, onko elin laajentunut ruuhkien vuoksi. Laskimotukokset näkyvät usein ylävartalon ja kaulan alueella. Tärkeä merkki veden kertymisestä kudoksiin on kolhujen muodostuminen vasteena ulkoiselle paineelle. Esimerkiksi sääreissä on usein sukkahousujen tai sukkien hihansuiden aiheuttamia supistuksia. Sormella painamisen jälkeen näkyy lommo useita minuutteja.
Indikaatioita laboratoriosta
Laboratorioveritestit tarjoavat myös joitain tyypillisiä vihjeitä cor pulmonalelle. Esimerkiksi happea kuljettavien punasolujen (erytrosyyttien) määrä lisääntyy, koska elimistö yrittää tällä tavalla kompensoida keuhkojen heikompaa kaasunvaihtoa. Siitä huolimatta valtimoveren happipitoisuus on usein normaalia alhaisempi.
Röntgen- ja muut instrumentaalitutkimukset
Diagnostinen kuvantaminen antaa lisää viitteitä cor pulmonalesta. Esimerkiksi rinnan röntgenkuvassa näkyy usein levennyt oikea sydämen varjo oikean sydämen rasituksen seurauksena. Sydämen ultraäänitutkimuksella (kaikukardiografia) lääkäri mittaa tarkasti oikean sydämen laajentumisen. Täällä voidaan havaita myös kohonnut paine keuhkovaltimossa ja vuotavat sydänläppäimet. Suurentunut maksa tulee näkyviin myös ultraäänitutkimuksen (sonografian) avulla.
Toinen kiinteä tutkimuskomponentti epäillyn cor pulmonalen osalta on EKG (EKG). Se näyttää sydämen sähköisen virityksen, joka on sydänlihaksen koordinoidun supistumisen edellytys. Cor pulmonalessa liiallisesti laajentunut oikea kammio aiheuttaa tyypillisiä muutoksia virityksen johtumisessa.
Sydänkatetritutkimus on monimutkaisempi, mutta erittäin tarkka. Näin lääkäri voi määrittää tarkasti oikean sydämen ja suurien verisuonten paineet ja verrata niitä toisiinsa. Tyypillisesti hän vie katetrin eteenpäin nivuslaskimosta sydämeen. Suuren onttolaskimon kautta katetri saavuttaa oikean eteisen ja sitten oikean kammion kautta keuhkovaltimoon.
Jos epäillään keuhkoemboliaa (yleisin akuutin cor pulmonalen syy), lääkäri ruiskuttaa varjoainetta keuhkovaltimoon sydänkatetrin avulla erityistä röntgenkuvausta varten. Jos diagnoosi varmistuu, hyytymä voidaan monissa tapauksissa liuottaa tai hajottaa (keuhkovaltimon rekanalisointi) erikoislääkkeillä tai mekaanisesti katetrin kautta.
Cor pulmonale: Hoito
Happihoito, yleensä pitkäaikaisena hoitona, parantaa merkittävästi potilaiden rasitussietokykyä ja elämänlaatua. Fyysinen lepo ja tyhjennyslääkkeet lievittävät ylikuormitettua oikeaa kammiota.
Tietyt lääkkeet vähentävät myös suoraan tai epäsuorasti painetta keuhkovaltimoissa. Esimerkiksi prostasykliinit tai endoteliinireseptoriantagonistit laajentavat suoraan keuhkovaltimoita, kun taas bronkospasmolyytit ja yskänlääkkeet vähentävät keuhkojen hyperinflaatiota. Tämä muuten myös lisää vastustuskykyä verisuonissa.
Kortisonityyppisiä lääkkeitä (kortikosteroideja) käytetään myös vakavaan hengitysteiden tulehdukseen. Vaikeat bakteeri-infektiot vaativat yleensä antibiootin käyttöä.
Myös verenlaskua käytetään tietyissä tapauksissa terapiana. Hallittu verenhukka johtaa veren "ohenemiseen" kehossa. Tämä parantaa sen virtausominaisuuksia ja rentouttaa sydäntä.
Jos edellä mainitut hoidot eivät riitä ylläpitämään sairastuneen elämänlaatua, lääkärit voivat harkita myös keuhkojen tai sydän-keuhkosiirtoa.
Hätähoito akuuttiin cor pulmonale -oireyhtymään
Akuutti cor pulmonale on lääketieteellinen hätätilanne, joka vaatii nopeaa diagnoosia ja hoitoa. Ehdottoman välttämättömän hapensyötön ja rauhoittavien sekä kipua lievittävien lääkkeiden lisäksi lääkärit yrittävät lievittää sydäntä lyhyellä aikavälillä nopeasti vaikuttavilla lääkkeillä.