Lyhyt katsaus
- Hoito: Injektio kortisonilääkkeillä, kuulokoje, pitkäkestoinen leikkaus korvan koko luun tai osan korvaamiseksi proteesilla
- Oireet: lisääntyvä kuulonalenema, hoitamaton kuurouteen asti, usein korvien soiminen (tinnitus), harvoin huimaus
- Syyt ja riskitekijät: Tarkka syy tuntematon, mahdollisesti infektiot (tuhkarokko), hormonaaliset vaikutukset, geneettisesti perinnölliset syyt, naiset sairastuvat useammin, oireita esiintyy usein raskauden ja vaihdevuosien aikana
- Diagnostiikka: Erilaiset kuulotutkimukset
- Ennuste: Leikkauksen ennuste on hyvä, kuurous on yleensä seurauksena, jos sitä ei hoideta
- Ennaltaehkäisy: Jos suvussa on tiedossa alttius, säännölliset tarkastukset korva-, nenä- ja kurkkulääkärin kanssa on suositeltavaa.
Mikä on otoskleroosi?
Otoskleroosi on keski- ja sisäkorvan sairaus, jossa osat korvasta kovettuvat ja luutuvat. Tämä heikentää äänen siirtymistä keskikorvasta sisäkorvaan. Luutuminen alkaa yleensä välikorvasta ja leviää usein sisäkorvaan sen edetessä.
Luun aineenvaihdunta häiriintynyt
Korvan vastaanottamat ääniaallot saavat tärykalvon värähtelemään ulkoisen kuulokäytävän päässä. Tämä välittyy välikorvan ossicular-ketjuun – kolmeen pieneen luuhun, joita kutsutaan malleukseksi, incusiksi ja stapesiksi, jotka on kytketty sarjaan.
Ääni välittyy tärykalvon kanssa kosketuksissa olevasta tärykalvosta incusin kautta nastalle, joka on yhdistetty soikean ikkunan kalvoon – sisäkorvan sisäänkäyntiin. Sieltä akustinen informaatio saapuu aivoihin kuulohermon kautta.
Otoskleroosissa luun aineenvaihdunta labyrinttikapselin alueella (luu sisäkorvan alueella) häiriintyy. Yleensä ensimmäiset muutokset tapahtuvat soikeassa ikkunassa. Sieltä luutuminen leviää nauhoille, jotka ovat kosketuksissa soikeassa ikkunassa olevan kalvon kanssa: Nauhat muuttuvat yhä liikkumattomammiksi, mikä häiritsee yhä enemmän äänen siirtymistä ja tekee sen lopulta mahdottomaksi.
Taajuus
Otoskleroosi on yleisempi 20-40-vuotiailla. Muutoksia korvassa voi kuitenkin joskus tapahtua jo lapsuudessa ilman oireita.
Miten otoskleroosia voidaan hoitaa?
Jos otoskleroosia ei hoideta, luutuminen lisääntyy tasaisesti. Lääkärit puhuvat progressiivisesta kurssista. Pahenemista ei voida pysäyttää lääkkeillä. Tietyn ajan kuluessa injektiot kortisonia sisältävillä valmisteilla voivat lievittää kuulon heikkenemistä.
Monissa tapauksissa kuulolaitteet auttavat myös parantamaan kuuloa. Pitkällä aikavälillä ei kuitenkaan voida estää kuulon jatkuvaa heikkenemistä. Tämä tarkoittaa, että eläminen otoskleroosidiagnoosin kanssa on yleensä mahdollista rajoituksin.
Otoskleroosin leikkaus: stapedektomia
Lääkärit puhuvat "ektomiasta", kun jotain poistetaan. Stapedectomiassa koko naaras poistetaan – joko kirurgisilla instrumenteilla tai laserilla. Hoitava lääkäri asettaa sitten keinotekoisen korvaavan (proteesin).
Kuten itse teipit, myös proteesi on liitetty toisesta päästään alasimeen ja toisesta päästään soikean ikkunan kalvoon. Se siis täyttää täysin teippien tehtävät, joten äänen välitys on jälleen taattu.
Otoskleroosin leikkaus: stapedotomia
Stapedotomia on toinen mahdollinen otoskleroosin kirurginen menetelmä. Aiemmin stapedektomiaa käytettiin yleisesti. Nykyään stapedotomia on kuitenkin parempi, koska siihen liittyvät riskit ovat pienempiä.
Leikkaus tehdään yleensä paikallispuudutuksessa, harvemmin yleisanestesiassa. Lääkäri ruiskuttaa anesteetin ulkoiseen kuulokäytävään. tärykalvo irrotetaan toiselta puolelta, jotta teippiin pääsee käsiksi. Leikkauksen jälkeen kirurgi taittaa tärykalvon takaisin.
Toimenpide kestää yleensä enintään puoli tuntia. Potilas käyttää erityistä korvasidosta (korvatamponadia) vähintään kahden viikon ajan leikkauksen jälkeen. Leikkauksen onnistuminen kuitenkin näkyy – ellei jo leikkauksen aikana – viimeistään näiden kahden viikon aikana.
Kapselin otoskleroosin hoito
Jos kapselin otoskleroosi (eli sisäkorvaan levinnyt luutuminen) on jo olemassa, ei vain äänen johtuminen, vaan myös äänen havaitseminen yleensä heikkenee. Äänen havaitsemishäiriötä ei voida poistaa stapedotomialla tai stapedotomialla, koska kuulohäiriön syy on sisäkorvassa.
Jos kapselin otoskleroosista johtuvaa molemminpuolista, vakavaa sensorineuraalista kuulonalenemaa ei voida enää riittävästi parantaa kuulokojeilla, sisäkorvaistutus on ensisijainen hoitomuoto.
Leikkauksen jälkeen
Otoskleroosileikkauksen jälkeen potilaat ovat yleensä sairaalassa kolmesta viiteen päivään. Noin 4–6 viikon kuluttua potilaat ovat täysin toipuneet leikkauksesta – eikä useimmissa tapauksissa ole enää oireita.
Potilaat palaavat usein töihin jo kolmen tai neljän viikon kuluttua.
Mitkä ovat oireet?
Otoskleroosi johtaa kuulon asteittaiseen heikkenemiseen, yleensä vain toisessa korvassa. Noin 70 prosentilla sairastuneista otoskleroosi kehittyy myöhemmin myös toiseen korvaan.
Luutumisen lisääntyessä kuuloluun liikkuvuutta rajoitetaan yhä enemmän. Lopulta tämä voi johtaa täydelliseen kuulon menetykseen (kuurouteen).
Noin 80 prosenttia otoskleroosipotilaista kärsii myös korvaäänistä, kuten surinasta tai huminasta (tinnitus).
Monet potilaat kertovat kuulevansa tavallista paremmin meluisassa ympäristössä (esimerkiksi junamatkan aikana) (Paracusis Willisii), erityisesti keskustelukumppaninsa.
Lääkärit selittävät tämän sillä, että häiritsevät äänet alemmalla äänellä kuullaan huonommin (ja ovat siten vähemmän häiritseviä sairastuneita) ja erityisesti keskustelukumppanit puhuvat kovempaa meluisassa ympäristössä.
Syyt ja riskitekijät
Tarkkoja yhteyksiä otoskleroosin kehittymiseen ei ole vielä selvitetty. Lääkärit epäilevät eri tekijöiden vaikuttavan asiaan. Mahdollisia syitä ovat virusinfektiot (tuhkarokko, sikotauti tai vihurirokko) ja autoimmuuniprosessit.
Autoimmuunisairauksissa immuunijärjestelmä taistelee omaa kudosta vastaan. Joissakin tapauksissa otoskleroosi on niin sanotun haurasluun sairauden (osteogenesis imperfecta) samanaikainen oire.
Otoskleroosia esiintyy useammin joissakin perheissä. Jos toinen vanhemmista kärsii otoskleroosista, on myös lapsilla suurempi riski sairastua siihen. Lääkärit epäilevät siksi, että sairaus perustuu geneettiseen taipumukseen.
Naisilla ensimmäiset otoskleroosin merkit ilmaantuvat usein raskauden aikana ja harvemmin vaihdevuosien aikana.
Oireet lisääntyvät naisilla, joilla on sairaus ja jotka käyttävät ehkäisypillereitä. Siksi oletetaan, että myös naissukupuolihormonit vaikuttavat otoskleroosiin. Naisten sukupuolihormonien lisääntynyt pitoisuus voi kiihdyttää luun uusiutumisprosesseja.
Ravinnon ja otoskleroosin tai yleensä kuulon heikkenemisen välistä yhteyttä keskustellaan toisinaan vitamiinien, kuten D-vitamiinin, yhteydessä. Toistaiseksi ei kuitenkaan ole riittävästi näyttöä. Toistaiseksi tästä ei kuitenkaan ole riittävästi tieteellistä näyttöä.
Tutkimukset ja diagnoosi
Korva-, nenä- ja kurkkulääkäri (ENT-asiantuntija) on oikea henkilö, jolle puoleen kääntyä, jos sinulla on kuuloongelmia. Ensimmäisen konsultaation aikana lääkäri kerää sairaushistoriasi (anamneesi). Sinulla on mahdollisuus kuvailla yksityiskohtaisesti havaitsemasi valitukset. Valitusten luonteen ja alkuperän rajoittamiseksi edelleen lääkäri esittää kysymyksiä, kuten:
- Oletko äskettäin kärsinyt virus- tai bakteeri-infektiosta?
- Onko sinulla koskaan aikaisemmin ollut tällaisia valituksia?
- Onko sinulle sattunut äskettäin onnettomuus?
Lääkärintarkastus
Lääkehistorian ottamisen jälkeen suoritetaan fyysinen tutkimus. Ensin lääkäri katsoo korvaan pneumaattisella suurennuslasilla (otoskooppi) – tämän avulla voidaan tutkia tärykalvon liikkuvuutta. Näin tehdessään hän havaitsee mahdolliset muutokset ulkokorukäytävässä ja tärykalvossa.
Jos kuulohäiriöiden syynä on tulehdus, sen voi tunnistaa korvakäytävän ja tärykalvon selkeästä punoituksesta. Otoskleroosia sairastavilla ihmisillä korvakäytävä ja tärykalvo ovat sen sijaan täysin merkityksettömiä. Vain erittäin vaikeissa tapauksissa tärykalvon läpi hohtaa eräänlainen punertava täplä (ns. Schwartzen merkki).
Kuulokoe
Kuulokestit (audiometria) paljastavat tyypillisesti menetyksen tietyllä taajuusalueella 1-4 kilohertsiä. Tämä ominaisuus tunnetaan nimellä Carhart-masennus.
Eri testiversioilla (ns. Rinne-testi, Weber-testi ja Gellé-testi) lääkäri selvittää, johtuuko kuulon heikkeneminen äänen johtumishäiriöstä vai äänen havaitsemishäiriöstä. Johtavan kuulovaurion tapauksessa ääniaallot eivät välity ulko- tai välikorvaan. Sensorineuraalisessa kuulonalenemassa kuulon heikkeneminen saa alkunsa sisäkorvasta, kuulohermosta tai aivoista.
Otoskleroosin tapauksessa, jossa luutuminen tapahtuu yksinomaan välikorvassa, äänen johtuminen on heikentynyt. Sisäkorvan muutoksissa (kapselin otoskleroosi) äänen aistiminen on heikentynyt. On myös sekamuotoja, joissa on otoskleroottisia muutoksia sekä keski- että sisäkorvassa.
Jos nämä muutokset ovat vain toisessa korvassa, tämä voidaan määrittää vertaamalla toiseen korvaan. Jos muutoksia on molemmissa korvissa, tämä tutkimus ei ole ratkaiseva ja lisätutkimukset ovat tarpeen.
Lisätutkimukset
Puhetestin (puheaudiogrammi) aikana lääkäri testaa, onko sairastuneilla vaikeuksia kuulla puhuttuja sanoja.
Kuvantamismenetelmiä käytetään suoraan havaitsemaan muutokset luissa. Magneettiresonanssikuvaus (MRI) ja tietokonetomografia tekevät otoskleroosin laajuuden näkyväksi. Kuvien avulla voidaan myös sulkea pois luiden dislokaatiot tai murtumat (esim. trauman jälkeen).
Röntgentutkimus on hyödyllinen yksittäisissä tapauksissa.
Lääkäri suorittaa myös vain tympano-cochlear scintigrafia (TCS) (kuvausmenetelmä, jossa käytetään hieman radioaktiivista varjoainetta) ja tasapainoaistin testin tietyissä tapauksissa.
Sairauden kulku ja ennuste
Otoskleroosin ennuste riippuu siitä, hoidetaanko se ja milloin. Ilman hoitoa korvan luutuminen johtaa yleensä vakavaan kuulon heikkenemiseen tai jopa kuurouteen.
Mitä aikaisemmin otoskleroosipotilaat joutuvat leikkaukseen ja jatkohoitoon, sitä paremmat mahdollisuudet ovat täydelliseen parantumiseen.
Leikkauksen jälkeisiä oireita ovat satunnainen huimaus. Tämä kuitenkin yleensä häviää viiden päivän kuluessa. Joissakin tapauksissa huimaus kestää pidempään. Vain satunnaisesti kuulo heikkenee leikkauksen seurauksena.
Ehkäisy
Otoskleroosia ei voida estää. Ihmisten, joiden perheenjäsenet kärsivät otoskleroosista, on kuitenkin hyvä käydä säännöllisesti korvalääkärillä, jotta otoskleroosin oireet havaitaan varhaisessa vaiheessa.
Myös korva-, nenä- ja kurkkulääkäriin kannattaa hakeutua välittömästi, jos sinulla on yleisiä kuuloongelmia tai tinnitusta. He tutkivat korvat muutosten varalta ja tekevät tarvittaessa leikkauksen varhaisessa vaiheessa. Tämä vähentää otoskleroosin aiheuttaman vakavan etenemisen ja mahdollisesti pysyvien vaurioiden riskiä.
