Vaskuliitti: oireet, syyt, hoito

Lyhyt katsaus

  • Mikä on vaskuliitti? Verisuonten tulehduksellinen sairaus, joka johtuu viallisesta immuunivasteesta.
  • Syyt: Primaarisessa vaskuliitissa syytä ei tunneta (esim. jättiläissoluarteriitti, Kawasakin oireyhtymä, Schönlein-Henochin purppura). Toissijainen vaskuliitti johtuu muista sairauksista (kuten syöpä, virusinfektio) tai lääkkeistä.
  • Diagnoosi: sairaushistorian otto, lääkärintarkastus, laboratoriotutkimukset, kudosnäytteet, kuvantamistoimenpiteet, kuten magneettikuvaus (MRI), tietokonetomografia (CT), röntgen tai ultraääni, tarvittaessa lisätutkimukset.
  • Hoito: vaskuliitin muodosta riippuen, esim. immuunijärjestelmää heikentävien lääkkeiden (immunosuppressanttien) ja ei-steroidisten tulehduskipulääkkeiden kanssa. Sekundaarisissa vaskuliiteissa: Perussairauden hoito.

Vaskuliitti: Kuvaus

Kaikilla näillä vaskuliitin muodoilla on yksi yhteinen piirre: Verisuonitulehdus johtuu tietyistä immuunijärjestelmän puolustusaineista, jotka hyökkäävät suonen seinämiä vastaan. Siten vaskuliitti kuuluu autoimmuunisairauksiin. Nämä ovat sairauksia, joissa immuunipuolustus kohdistuu elimistön omia rakenteita vastaan.

Lisäksi verisuonitulehdukset kuuluvat reumaattisiin sairauksiin, koska niihin liittyy usein nivel- tai lihaskipua ja joskus myös nivelten turvotusta.

Joissakin vaskuliittityypeissä voi muodostua eri soluista (kuten epitelioidisoluista, jättiläissoluista) koostuvia kudoskyhmyjä. Näitä niin sanottuja ei-tarttuvia granuloomia löytyy esimerkiksi a

  • Granulomatoosi polyangiittiin (Wegenerin tauti)
  • Eosinofiilinen granulomatoosi, johon liittyy polyangiitti (Churg-Strassin oireyhtymä)
  • Jättiläinen soluvaltimontulehdus
  • Takayasu-niveltulehdus

Verisuonijärjestelmämme

Kehossa on erilaisia ​​suonia. Ensinnäkin teemme eron valtimoiden ja suonien välillä:

  • Suonet palauttavat veren sydämeen.

Valtimoiden ja suonien välinen siirtymä muodostuu niin sanotuista kapillaareista (hiusneulaverisuonista). Nämä ovat kehon pienimmät verisuonet. Ne muodostavat verisuoniverkoston, jonka kautta aineiden vaihto tapahtuu kyseisessä elimessä: Solut ottavat verestä ravinteita ja happea kapillaareissa ja vapauttavat niihin kuona-aineita.

Koska verisuonet läpäisevät koko kehon, vaskuliittia voi esiintyä käytännössä missä tahansa.

Vaskuliitin tyypit

Hyvin yleisellä tasolla erotellaan primaaristen ja sekundaaristen vaskuliittien välillä.

Primaariset vaskuliitit

Jättiläinen soluvaltimontulehdus

Jättisoluarteriitti on yleisin vaskuliitin muoto. Tulehdus vaikuttaa suuriin verisuoniin – suurimmassa osassa tapauksista ohimovaltimoon. Tällaisia ​​tapauksia kutsutaan temporaaliseksi arteriitiksi.

Sairaus esiintyy useammin naisilla kuin miehillä ja mieluiten vanhemmalla iällä (50 vuotta ja vanhemmat). Se liittyy usein tulehdukselliseen reumaattiseen sairauteen polymyalgia rheumatica.

Kawasakin oireyhtymä

Tämä harvinainen vaskuliitin muoto vaikuttaa yleensä pieniin lapsiin: keskikokoiset verisuonet, esimerkiksi sepelvaltimot, tulehtuvat. Tämä voi johtaa hengenvaarallisiin komplikaatioihin.

Lue lisää tästä primaarisen vaskuliitin muodosta artikkelista Kawasakin oireyhtymä.

Granulomatoosi polyangiiitin kanssa

Voit lukea kaiken tärkeän tästä vaskuliitin muodosta artikkelista Granulomatoosi polyangiittiin (entinen Wegenerin tauti).

Vasculitis anaphylactoides (Purpura Schönlein-Henoch)

Tämä ensisijaisen vaskuliitin muoto, jota esiintyy pääasiassa lapsilla, liittyy pienten verisuonten ja kapillaarien tulehdukseen. Seurauksena on, että ihossa ja limakalvoissa on pisteellisiä verenvuotoja (petekioita).

Voit lukea lisää tästä vaskuliitin muodosta artikkelista Purpura Schönlein-Henoch.

Yllä olevassa taulukossa mainitun luokituksen ulkopuolella on muita primäärisiä vaskuliitteja, kuten:

  • Trombangitis obliterans (endangiitis obliterans): Se vaikuttaa pääasiassa pieniin ja keskikokoisiin jalkojen verisuoniin. Se vaikuttaa enimmäkseen nuoriin miehiin (< 40-vuotiaat), erityisesti raskaasti tupakoiviin.
  • Aivovaskuliitti: Sitä kutsutaan myös primaariseksi keskushermoston vaskuliitiksi, ja se vaikuttaa vain aivojen ja selkäytimen suoniin.
  • Hypokomplementeminen urtikariallinen vaskuliitti-oireyhtymä: Se vaikuttaa ihoon ja ilmenee punoituksen (ihon punoituksen) tai punoitusten muodostumisena, jotka jatkuvat yli 24 tuntia. Toinen nimi tälle tilalle on urtikariallinen vaskuliitti.

Toissijaiset vaskuliitit

Vaskuliitti: Oireet

Vaskuliitin oireet riippuvat taudin muodosta ja laajuudesta.

Yleiset oireet

Useimmissa tapauksissa vaskuliitti alkaa epäspesifisillä oireilla: monet potilaat tuntevat olonsa aluksi väsyneiksi ja väsyneiksi. Lisäksi on lievää kuumetta, yleensä alle 38.5 celsiusastetta (subfebriililämpötila). Jotkut potilaat raportoivat voimakkaasta yöhikoilusta ja ei-toivotusta painonpudotuksesta.

Näiden melko epämääräisten vaskuliittioireiden lisäksi voi esiintyä myös reumaattisia vaivoja: Jotkut potilaat valittavat nivelkipua, johon joskus liittyy turvotusta. Toiset kärsivät lihaskivusta (myalgioista) ja raportoivat epätavallisen vaikeasta lihaskatarista.

Jos vaskuliitti etenee edelleen ja vaikuttaa elimiin, ilmenee vakavampia oireita. Ne vaihtelevat vaskuliitin muodon mukaan.

Vaskuliitin oireet pienten verisuonten tulehduksessa

  • Silmien punoitus ja näköhäiriöt silmän pienten verisuonten tulehduksessa
  • Limakalvovaurio suussa, johon liittyy kivuliaita afteja (pieniä rakkuloita) kielen reunaan tai huulten sisäpuolelle, jos suun alueen pienten verisuonten tulehdus
  • toistuva poskiontelotulehdus ja tukkeutunut, ajoittain verta vuotava nenä nenän ja poskionteloiden pienten verisuonten vaskuliitin tapauksessa
  • Hengenahdistus ja veren yskiminen, koska piensuonitulehdus vahingoittaa keuhkoja

Muita mahdollisia vaskuliitin oireita, riippuen kehon alueesta, jossa pienet verisuonet ovat tulehtuneet, ovat esimerkiksi verinen ripuli tai verinen virtsa, rintakipu (jos sydänlihas tai sydänpussi kärsivät), pistely tai epämukavuuden tunteet (parestesiat) .

Vaskuliitin oireet keskikokoisten verisuonten tulehduksessa

  • Sydänkohtaus
  • Tahti
  • Suolistoinfarkti
  • Munuaisinfarkti

Vaskuliitin oireet suurten verisuonten tulehduksessa

Jos vaskuliitti vaikuttaa pään suuriin valtimoihin, potilaat kärsivät yleensä kovasta päänsärystä. Jotkut näkevät äkillisesti huonommin tai jopa sokeutuvat kokonaan.

Käsien ja jalkojen suuret verisuonet voivat myös tukkeutua vaskuliitin vuoksi, mikä johtaa voimakkaaseen kipuun.

Vaskuliitin eri muotojen oireet

Takayasu-arteriitti: oireet

Aortan ja sen verisuonihaarojen tulehdus on ominaista tälle vaskuliitin muodolle. Alkuvaiheessa (preokklusiivinen vaihe, pulssiton vaihe) ilmenee salakavalasti lievänä kuumeena, väsymyksenä, nivelkivuina, päänsärkynä ja painonpudotuksena.

Myöhemmin (okklusiivinen vaihe, pulssiton vaihe) kehittyy muita vaskuliittioireita.

  • Joillakin sairastuneilla käsivarret särkevät ja sormet kalpeavat ja kylmentyvät kohtausten ja alkavien kohtausten yhteydessä (Raynaudin oireyhtymä).
  • Jos aivosuonet ovat tulehtuneet, voi ilmetä näköhäiriöitä, huimausta ja pyörtymistä tai aivohalvausta.
  • Takayasu-vaskuliitti lähellä sydäntä voi johtaa sepelvaltimotaudin (CAD) oireisiin. Näitä ovat esimerkiksi epämiellyttävä paineen tunne rinnassa (angina pectoris).

Panarteritis nodosa: oireet

Tämä vaskuliitin muoto vaikuttaa miehiin noin kolme kertaa useammin kuin naisiin. Se voi vahingoittaa useita elimiä, minkä vuoksi vaskuliitin oireet voivat vaihdella suuresti.

Useimmissa tapauksissa sepelvaltimot ovat tulehtuneet. Sairaat ihmiset tuntevat tällöin usein painetta tai kipua rinnassa (angina pectoris) ja voivat lopulta saada sydänkohtauksen (jopa nuoremmat potilaat). Muita mahdollisia oireita ovat:

  • Kuume, yöhikoilu, laihtuminen
  • kouristava vatsakipu (koliikki), mahdollisesti suolistoinfarkti
  • kivesten kipu
  • aivohalvaus (myös nuorilla potilailla)
  • parestesia, tunnottomuus (polyneuropatia; monineuriitti), epileptiset kohtaukset, psykoosit
  • Verisuonien laukut (aneurysmat)

Useilla potilailla verisuonitulehdus vaurioittaa myös munuaisia, vaikkakaan ei hienoja munuaisten verisoluja (ei glomerulonefriittia).

Eosinofiilinen granulomatoosi polyangiitilla: oireet.

Tätä vaskuliitin muotoa kutsutaan myös allergiseksi granulomatoottiseksi angiitiksi (aiemmin Churgh-Straussin oireyhtymä). Se vaikuttaa ensisijaisesti hengitysteihin ja laukaisee yleensä astmakohtauksia, joihin liittyy akuutti hengitysvaikeus. Veressä on havaittavissa valkosoluja, jotka ovat myös tyypillisiä allergialle.

Mikroskooppinen panarteriitti (MPA): Oireet.

Tämä vaskuliitin muoto vaikuttaa yleensä pieniin munuaissuoniin: kehittyy munuaissolujen tulehdus (glomerulonefriitti), mikä johtaa kohonneeseen verenpaineeseen (hypertensioon) ja päänsärkyyn.

Jos vaskuliitti vaikuttaa pieniin ihosuoniin, ihon alle muodostuu pieniä kyhmyjä ja havaittavia verenvuotoja (koskattava purppura), erityisesti jalkoihin.

Vaskuliitti välttämättömässä kryoglobulinemiassa: oireet.

Käsien ja jalkojen verenvuodot ovat tyypillisiä tälle vaskuliitin variantille. Lisäksi voi esiintyä kudosvaurioita (haavoja) ja nivelkipuja. Vakavissa tapauksissa kehittyy usein munuais- ja hermovaurioita.

Ihon leukosytoklastinen angiiitti (KLA): oireet

Behçetin tauti: oireet

Jos Behçetin tauti vaikuttaa ihoon ja limakalvoihin, suuhun (suun aftat) ja intiimialueisiin (sukupuolielinten aftat) kehittyy kivuliaita haavaumia. Joskus muodostuu myös paineherkkiä kyhmyjä (erythema nodosum).

Usein myös silmät kärsivät. Silloin hyvin usein keskisilmän iho tulehtuu (uveiitti).

Lisäksi ei ole harvinaista, että nivelet tulehtuivat (niveltulehdus).

Jopa 30 prosentilla sairastuneista keskushermoston verisuonet tulehtuvat.

Yleissääntönä on, että mitä aktiivisempi tulehdus, sitä suurempi on vaarallisten veritulppien (tromboembolioiden) riski.

Aivovaskuliitti: oireet

Aivoverisuonitulehdus voi johtaa riittämättömään verenkiertoon aivojen alueilla, mikä voi johtaa aivohalvaukseen (iskeemiseen aivohalvaukseen). Joskus aivohalvauksen voi aiheuttaa myös verisuonten verenvuoto (hemorraginen aivohalvaus).

Epileptiset kohtaukset ovat myös yksi keskushermoston vaskuliitin mahdollisista oireista.

Trombbangiitis obliterans: oireet

Iho saattaa värjäytyä sinertäväksi heikentyneen verenkierron vuoksi. Verisuonitulehduksen edetessä kudos kuolee, etenkin varpaiden päissä – mustertavat ihovauriot tulevat näkyviin. Lisäksi kynsien kasvu voi heikentyä.

Vaskuliitti: kehitys ja laukaisee

Tässä yhteydessä erityisillä proteiineilla on rooli, joita immuunikompleksit yleensä aktivoivat. Tarkemmin sanottuna nämä ovat tiettyjä glykoproteiineja, jotka tunnetaan komplementtitekijöinä. Ne voivat tuhota soluja ja aiheuttaa tulehduksia, kuten vaskuliittia.

Mahdolliset primaarisen vaskuliitin laukaisevat syyt

Vaskuliitti: tutkimukset ja diagnoosi

Verisuonisairauksista vastaava asiantuntija on aina sisätautilääkäri. Jos vaskuliitti vaikuttaa ihoon, ihotautilääkäri voi olla oikea yhteyshenkilö. Lisäksi vakuliitti voidaan diagnosoida ja hoitaa erikoistuneella klinikalla.

Lääketieteellinen historia

Jos vaskuliittia epäillään, lääkäri keskustelee ensin kanssasi yksityiskohtaisesti saadakseen sairaushistoriasi (anamneesi). Mahdollisia kysymyksiä ovat:

  • Mitkä ovat oireesi?
  • Tuntuuko sinusta väsynyt ja väsynyt?
  • Oletko laihtunut tahattomasti viime aikoina?
  • Hikoiletko paljon öisin?
  • Onko lämpötilasi kohonnut?
  • Oletko huomannut ihomuutoksia (esim. tarkkaa punoitusta)?
  • Onko sinulla tai onko sinulla äskettäin ollut flunssan kaltainen tulehdus? Pitääkö vielä yskiä, ​​mahdollisesti myös verta?
  • Kärsitkö perussairauksista, kuten reuma?
  • Onko sinulla tunnettuja infektioita (esim. hepatiittivirukset)?
  • Mitä lääkkeitä käytät?

Lääkärintarkastus

Myös korva-, nenä- ja kurkkutietä tutkitaan tulehduksen poissulkemiseksi. Jos potilas kärsii huimauksesta, pyörtymisestä tai ihon tuntemuksista, neurologinen tila voidaan tarkistaa erilaisilla testeillä.

Laboratoriotestit

Vaskuliitti muuttaa usein veren ja myös virtsan arvoja. Siksi veri- ja virtsanäytteistä tutkitaan laboratoriossa tiettyjä vaskuliitille tyypillisiä parametreja. Esimerkiksi tulehdusarvot (CRP, punasolujen sedimentaationopeus, leukosyytit) nousevat usein vaskuliitissa. Erityisen tärkeitä ovat puolustusjärjestelmän tunnusomaiset proteiinit, autovasta-aineet tai immuunikompleksit.

Kudosten tutkimus

  • Näytteet iholta, limakalvolta tai munuaisista otetaan paikallispuudutuksessa. Toimenpide kestää yleensä 15-30 minuuttia.
  • Keuhkokudosta saadaan yleensä keuhkojen endoskopian (bronkoskoopin) aikana.
  • Jos ohimovaltimon jättisolujen vaskuliittia (arteritis temporalis) epäillään, lääkäri poistaa tästä suonesta vähintään 20 millimetrin pituisen palan.

Imaging

Kuvantamistutkimukset auttavat sulkemaan pois oireiden muita syitä, kuten syöpää, verenvuotoa tai verisuonimuutoksia. Esimerkiksi magneettikuvausta (MRI) tai tietokonetomografiaa (CT) käytetään – usein yhdessä varjoaineiden kanssa verisuonten visualisoimiseksi paremmin (angiografia). Toinen kuvantamismenetelmä on positroniemissiotomografia (PET).

Toinen kuvantamistutkimus on ultraääni (sonografia), jota kutsutaan sydämen kaikututkimukseksi. Sitä voidaan käyttää esimerkiksi verenkierron (väri-dupleksisonografia) ja verisuonten supistumisen tai pullistumien tarkistamiseen. Ultraääni soveltuu myös niveltutkimuksiin.

Lisätutkimukset

Samanlainen reaktio voidaan kuitenkin havaita myös leukosytoklastisessa vaskuliitissa ja granulomatoosissa, johon liittyy polyangiitti. Lisäksi negatiivinen testitulos ei sulje pois Behçetin vaskuliittia.

Vaskuliitin diagnostiikan kriteerit

Jotkut vaskuliitti voidaan diagnosoida vain, jos tietyt ehdot täyttyvät (osittain). American College of Rheumatology (ACR, entinen ARA) on kehittänyt nämä kriteerit. Niitä on olemassa seuraaville vaskuliittisairauksille:

  • Polyangiitti ja granulomatoosi
  • Eosinofiilinen granulomatoosi polyangiiitilla
  • Nodarteritis nodosa
  • Jättiläinen soluvaltimontulehdus
  • Takayasu-niveltulehdus

Vaskuliitti: Hoito

Lisäksi tietyissä tapauksissa verisuonten kirurgiset toimenpiteet voivat olla tarpeen (esimerkiksi Takayasun arteriitissa).

Sekundaarisen vaskuliitin hoidossa hoidetaan ensisijaisesti perussairautta. Jotkut laukaisevat tekijät voidaan poistaa, ja niitä tulisi myöhemmin välttää (kuten tietyt lääkkeet tai elintarvikelisäaineet).

Pienten verisuonten vaskuliitin hoito

Vasculitis anaphylactoides (Schönlein-Henoch purppura) tapauksessa lääkärit määräävät kortisonia – erityisesti silloin, kun ihovaurio on vakava. Vaihtoehtoisesti annetaan immunosuppressantteja (kuten syklofosfamidia) tai immunoglobuliineja. Jos munuaiset ovat vaurioituneet, lääkärit käyttävät myös ACE:n estäjiä (tai angiotensio II -salpaajia). Niillä on verenpainetta alentava vaikutus.

Eosinofiilisen granulomatoosin ja polyangiitin (EGPA) tapauksessa aloitetaan yleensä immunosuppressiohoito, esimerkiksi pelkällä kortisonilla tai kortisonilla ja metotreksaatilla. Joskus hoitava lääkäri määrää myös biologisia lääkkeitä tai immunomodulaattoreita. Näitä ovat keinotekoisesti tuotettu vasta-aine mepolitsumabi. Sillä on muun muassa tulehdusta estävä vaikutus. Yksittäistapauksissa hoitoa voidaan täydentää muilla lääkkeillä.

Panarteritis nodosaa hoidetaan ensisijaisesti metotreksaatilla. Jos sairaus etenee, lääkärit määräävät syklofosfamidi- ja kortisonivalmisteiden yhdistelmän. Jos kyseessä on toinen hepatiitti B -infektio, pieniannoksinen steroidihoito annetaan yhdessä viruslääkkeiden (kuten lamivudiinin) kanssa.

Jättiläisverisuonitulehduksen hoito

Jättisoluarteriitissa kortisonivalmisteet ovat ensisijainen lääke. Niitä tulee ottaa pidempään: ensin suurina annoksina, sitten annosta asteittain pienentäen. Viikoittain ihon alle pistettävän keinotekoisen tocilitsumabin (TOC) vasta-aineen avulla kortisonin annosta voidaan pienentää nopeammin. Vaihtoehtoisesti tähän tarkoitukseen voidaan antaa metotreksaattia.

Verisuonitoimenpiteet voivat olla tarpeen, erityisesti Takayasun arteriitin tapauksessa, mutta myös muissa vaskuliitin muodoissa, jotka aiheuttavat käytettävissä olevien suonien kapenemisen. Kirurgi voi esimerkiksi asettaa "verisuonitukia" (stenttejä) pitääkseen suonen auki ja läpäisevänä. Suonen seinämän proteesin käyttö voi olla hyödyllistä myös vaarallisen suonen pullistuman (aneurysman) tapauksessa.

Muiden vaskuliitin muotojen hoito

Endangiitin obliteraneissa lääkärit määräävät myös kortisonivalmisteita. Lisäksi joskus määrätään verisuonia laajentavia lääkkeitä, kuten prostaglandiineja – niiden epävarmasta vaikutuksesta huolimatta. Tämän vaskuliitin tärkein perustoimenpide on kuitenkin pidättäytyä nikotiinista.

Vakavat vaskuliitin seuraukset, kuten aivohalvaus, sydäninfarkti, munuaisten vajaatoiminta, aneurysman repeämä tai muut elinvauriot, on myös hoidettava asianmukaisesti.

Vaskuliitti: taudin kulku ja ennuste

Lääkehoidon lisäksi asiantuntijat suosittelevat vaskuliittipotilaille,

  • Harjoittele säännöllisesti,
  • syö terveellistä ruokavaliota (korkealaatuisia kasviöljyjä, vähän lihaa, runsaasti proteiinia sisältävää ruokaa – munuaisten toimintaan sovitettu) ja
  • välttää nikotiinia.

Tietojen vaihtaminen muiden sairastuneiden kanssa (esimerkiksi itseapuryhmissä tai verkossa vakuliitin foorumilla) voi myös auttaa selviytymään paremmin vaskuliitin seurauksista.

  • Verisuonitulehdus voi uusiutua milloin tahansa ja aiheuttaa epämukavuutta. Usein tämän leimahduksen ilmoittavat yleiset, flunssan kaltaiset oireet.
  • Klassiset infektiot, kuten vilustuminen, voivat aiheuttaa taudin pahenemisen uudelleen.

Molemmissa tapauksissa lääkäriin tulee hakeutua mahdollisimman pian oireiden lievittämiseksi varhaisessa vaiheessa ja vaskuliitin pahenemisen ehkäisemiseksi.