Laajentunut kardiomyopatia: Kuvaus.
Dilatoiva kardiomyopatia (DCM) on vakava sairaus, jossa sydänlihasten rakenne muuttuu. Se ei enää toimi kunnolla, ja siksi sydän pumppaa vähemmän verta systeemiseen verenkiertoon poistovaiheen (systolen) aikana. Lisäksi sydänlihas ei yleensä voi enää rentoutua kunnolla, joten myös vaihe, jossa sydämen kammioiden täytyy täyttyä verellä (diastoli) ja laajentua, häiriintyy.
Tämä kardiomyopatian muoto on saanut nimensä siitä, että erityisesti vasen kammio laajenee taudin aikana. Jos sairaus etenee, myös oikea kammio ja eteis voivat kärsiä. Sydämen seinämät voivat ohentua sen laajentuessa.
Keneen laajentuva kardiomyopatia vaikuttaa?
Laajentunut kardiomyopatia: Oireet
DCM-potilailla on usein tyypillisiä heikon sydämen (sydämen vajaatoiminnan) oireita. Toisaalta sydän ei pysty toimittamaan rajallisen toimintansa vuoksi riittävästi verta ja siten myös happea (syanoosi) – lääkärit puhuvat eteenpäin epäonnistumisesta.
Toisaalta sydämen vajaatoiminta liittyy usein myös käänteiseen vajaatoimintaan. Tämä tarkoittaa, että veri palautuu niihin verisuoniin, jotka johtavat sydämeen. Jos vasen sydän kärsii (vasemman sydämen vajaatoiminta), tällainen verentukos vaikuttaa pääasiassa keuhkoihin. Jos oikea kammio on heikentynyt, veri palautuu laskimosuoniin, jotka tulevat koko kehosta.
Laajentunut kardiomyopatia tulee ensin ilmi progressiivisen vasemman sydämen vajaatoiminnan oireiden myötä. Potilaat kärsivät:
- Väsymys ja suorituskyvyn heikkeneminen. Vaikeat henkilöt valittavat usein yleisestä heikkouden tunteesta.
- Hengenahdistus fyysisessä rasituksessa (rasituksen hengenahdistus). Jos kardiomyopatia on jo pitkälle edennyt, hengenahdistusta voi esiintyä myös levossa (lepohengitys).
- Puristava tunne rinnassa (angina pectoris). Tämä tunne ilmenee myös pääasiassa fyysisen rasituksen aikana.
Sairauden aikana laajentuva kardiomyopatia vaikuttaa usein myös oikeaan kammioon. Tällaisissa tapauksissa lääkärit puhuvat globaalista vajaatoiminnasta. Vasemman sydämen vajaatoiminnan oireiden lisäksi potilaat valittavat nesteen kertymisestä (edeemasta), erityisesti jaloissa. Lisäksi niskalaskimot tulevat usein hyvin esiin, koska verta kerääntyy myös päähän ja kaulaan.
Koska sydänlihaksen rakenne muuttuu DCM:ssä, myös impulssien sähköntuotto ja siirtyminen sydämeen häiriintyvät. Siksi laajentuva kardiomyopatia liittyy usein sydämen rytmihäiriöihin. Sairastuneet henkilöt tuntevat tämän toisinaan sydämentykytysnä. Taudin edetessä rytmihäiriöt voivat muuttua vaarallisemmiksi ja laukaista verenkierron romahtamisen tai pahimmassa tapauksessa jopa äkillisen sydänkuoleman.
Eteisten ja kammioiden heikentyneen verenkierron vuoksi verihyytymiä muodostuu helpommin laajentuneessa kardiomyopatiassa kuin terveillä ihmisillä. Jos tällainen hyytymä irtoaa, se voi päästä valtimoihin verenkierron mukana ja tukkia ne. Tämä voi johtaa vakaviin komplikaatioihin, kuten keuhkoinfarktiin tai aivohalvaukseen.
Laajentunut kardiomyopatia: syyt ja riskitekijät
Laajentunut kardiomyopatia voi olla primaarista tai toissijaista. Ensisijainen tarkoittaa, että se on peräisin suoraan sydänlihaksesta ja rajoittuu siihen. Toissijaisissa muodoissa DCM:n laukaisimia ovat muut sairaudet tai ulkoiset vaikutukset. Sydän tai muut elimet vaurioituvat sitten vain näiden tekijöiden seurauksena.
Primaarinen laajentuva kardiomyopatia on joissakin tapauksissa geneettinen. Reilu neljännes tapauksista vaikuttaa myös muihin perheenjäseniin. Usein primaarisen DCM:n laukaisevat syyt ovat tuntemattomia (idiopaattinen, noin 50 prosenttia).
Dilatoiva kardiomyopatia on sydänlihassairauden muoto, joka aiheutuu suhteellisen usein toissijaisesti. Triggereitä ovat esimerkiksi:
- Sydänlihastulehdus (sydänlihastulehdus), esimerkiksi virusten tai bakteerien laukaisema (esimerkkejä: Chagasin tauti, Lymen tauti).
- Sydänventtiilin viat
- Autoimmuunisairaudet, kuten systeeminen lupus erythematosus (SLE).
- Hormonihäiriöt (erityisesti kasvu- ja kilpirauhashormonit).
- Lääkkeet: Tietyt syöpälääkkeet (sytostaatit) voivat aiheuttaa laajentuneen sydänlihassairauden harvinaisena sivuvaikutuksena.
- Vajaaravitsemus
- Sädehoito rintakehän alueelle
- Lihasten proteiinirakenteeseen vaikuttavat synnynnäiset sairaudet, mm. lihasdystrofiat.
- Ympäristömyrkyt: Erityisesti raskasmetallit, kuten lyijy tai elohopea, jäävät sydänlihakseen ja häiritsevät solujen aineenvaihduntaa.
- Sepelvaltimotauti (CHD). Sairastuneilla sydänlihas saa pysyvästi liian vähän happea ja muuttaa siksi rakennettaan (iskeeminen kardiomyopatia). Syyllinen on sepelvaltimoiden kaventuminen.
- Hyvin harvoissa tapauksissa laajentuvaa kardiomyopatiaa esiintyy raskauden aikana. Yhteydet ovat kuitenkin edelleen epäselviä.
Laajentunut kardiomyopatia: tutkimukset ja diagnoosi
Ensin lääkäri kysyy potilaalta hänen sairaushistoriansa. Hän on erityisen kiinnostunut potilaan oireista, milloin ne ilmaantuvat ja kuinka kauan ne ovat olleet. Tärkeää on myös tietää, juoko potilas paljon alkoholia, käyttääkö muita lääkkeitä tai onko hänellä aiempaa sairautta.
Haastattelua seuraa fyysinen tarkastus. Lääkäri voi nähdä joitakin sydämen vajaatoiminnan merkkejä paljaalla silmällä. Esimerkiksi sairastuneen henkilön iho näyttää usein sinertävältä (syanoosi) kroonisen hapen puutteen vuoksi. Keuhkopöhö voi olla havaittavissa kalisevana äänenä kuunneltaessa keuhkoja.
Monilla sydänlihassairauksilla on samanlaisia oireita. Jotta voidaan määrittää tarkalleen, minkä tyyppistä kardiomyopatiaa esiintyy, tarvitaan erityisiä diagnostisia testejä ja apua lääketieteellisistä laitteista. Tärkeimmät tutkimukset ovat:
- Elektrokardiogrammi (EKG): Monilla DCM-potilailla on erityinen häiriö sydämen sähköisessä toiminnassa EKG:ssä, jota kutsutaan vasemman nipun haarakatkoseksi.
- Rintakehän röntgenkuva: Suurennetun vasemman kammion vuoksi sydän näyttää laajentuneelta röntgenkuvauksessa (kardiomegalia). Tässä näkyy myös keuhkojen tukkoisuus.
- Sydämen katetrointi. Tämän menetelmän aikana voidaan tutkia sepelvaltimot (sepelvaltimon angiografia) ja ottaa kudosnäytteitä sydänlihaksesta (sydänlihasbiopsia). Hieno kudostutkimus mikroskoopilla mahdollistaa luotettavan diagnoosin tekemisen.
On myös tiettyjä veriarvoja, jotka voivat nousta DCM:n yhteydessä. Nämä löydökset ovat kuitenkin tuskin erityisiä, mutta niitä esiintyy monissa sydän- ja myös muissa sairauksissa. Esimerkiksi korkeat BNP-tasot osoittavat yleensä sydämen vajaatoimintaa.
Laajentunut kardiomyopatia: Hoito
Jos syytä ei tunneta ja/tai sitä ei voida hoitaa, vain DCM:n oireenmukainen hoito on vaihtoehto. Tämän jälkeen ensisijaisena tavoitteena on lievittää sydämen vajaatoiminnan oireita ja viivyttää sen etenemistä mahdollisimman pitkälle. Tähän tarkoitukseen on saatavilla useita lääkeryhmiä, kuten beetasalpaajia, ACE:n estäjiä ja diureetteja. "Veren ohennuslääkkeet" on suunniteltu estämään verihyytymien muodostumista.
Periaatteessa potilaiden, joilla on laajentunut kardiomyopatia, tulisi ottaa fyysisesti rennosti, jotta heikentynyt sydän ei rasittaisi liikaa. Kuitenkin "annostelulla" on etuja täydelliseen immobilisaatioon verrattuna.
Laajentunut kardiomyopatia: taudin kulku ja ennuste.
Taudin ennuste on epäsuotuisa laajentuneelle kardiomyopatialle. Elinajanodote ja taudin eteneminen riippuvat viime kädessä sydämen vajaatoiminnan asteesta. Vaikka sydäntä on mahdollista tukea asianmukaisilla lääkkeillä, taudin etenemistä ei ole mahdollista pysäyttää tai edes kääntää. DCM rajoittaa yhä enemmän kärsineiden arkea.
Ensimmäisen kymmenen vuoden aikana diagnoosin jälkeen 80–90 prosenttia DCM-potilaista kuolee. Usein syynä ovat sydämen vajaatoiminnan seuraukset tai äkillinen sydänkuolema.
Potilaat itse tuskin voivat vaikuttaa taudin etenemiseen. Kuitenkin ne, jotka pidättäytyvät huumeista ja nauttivat alkoholista vain kohtuudella, välttävät ainakin kahta dilatoivan kardiomyopatian riskitekijää.
