Lysosomit ovat elävien organismien soluissa muodostuneita ytimiä (eukaryooteja). Lysosomit ovat solun rakkuloita, jotka on suljettu kalvolla ja jotka sisältävät ruoansulatusta entsyymit. Happamassa ympäristössä ylläpidettävien lysosomien tehtävänä on hajottaa endogeeniset ja eksogeeniset aineet ja aloittaa solujen tuhoutuminen (apoptoosi) tarvittaessa.
Mikä on lysosomi?
Lysosomit ovat vesikkeleitä, pieniä solujen sulkeumia eukaryoottisoluissa, joita ympäröi kalvo ja jotka sisältävät laajan valikoiman solunsisäisiä hydrolyyttisiä ruoansulatuskanavia entsyymit niiden sisällä. Nämä ovat proteaaseja, nukleaaseja ja lipaaseja, jotka ovat ruoansulatusta entsyymit joka voi hajota ja hajota proteiinit, nukleiinihapotja lipidejä. Fragmentit joko hajotetaan edelleen ja hävitetään osittain tai käytetään aineenvaihdunnan avulla, kierrätetään niin sanotusti. Lysosomeja kutsutaan siksi myös solun omiksi vatsa. Lysosomien sisätilaa, halkaisijaltaan 0.1 - 1.1 mikrometriä, ylläpidetään happamassa ympäristössä, jonka pH on 4.5 - 5.0, protonipumppujen aktiivisuuden avulla. Erittäin happama ympäristö palvelee solun itsepuolustusta, koska entsyymit ovat aktiivisia vain happamassa ympäristössä. Jos lysosomi tyhjentää entsyyminsä pH-neutraaliin sytosoliin, ne deaktivoidaan välittömästi ja ovat vaarattomia solulle. Estää kalvo itse hyökkäämästä ruoansulatusentsyymit, kalvo proteiinit ovat voimakkaasti glykosyloituja sisäpuolta kohti.
Toiminto, toiminta ja tehtävät
Lysosomien päätehtävä on saada aikaan hydrolyyttinen vaikutus ruoansulatusentsyymit hajota proteiinit, nukleiinihapotja lipidejä tarpeen vaatiessa. Nämä voivat olla solulle vieraita aineita tai aineita, jotka ovat luontaisia solulle. Solujen omien aineiden hajoamiseen sisältyy myös apoptoosi, ennalta ohjelmoitu solukuolema, jossa lysosomit entsyymeineen ottavat olennaisen teknisen tehtävän. Solusta vieraat hiukkaset, jotka sijaitsevat solunulkoisessa tilassa ja on tarkoitettu hajoamiseen, kuljetetaan ensin soluun endosytoosin avulla. Ulompi solukalvo pullistuu ulospäin, virtaa hajoavan aineen ympäri ja hajoaa sitten solukalvosta itsenäisenä rakkulana. Vesikkelit sulautuvat lysosomeihin, jotta hajoamisprosessi voi alkaa. Endosytoosiprosessi ja fuusio lysosomin kanssa tapahtuu aina ilman suoraa yhteyttä sytoplasmaan ja on verrattavissa fagosytoosiin. Solun itsenäisen uusimisen aikana lysosomeihin syötetään myös muita organelleja ja sytosolin komponentteja "fragmentoitumiseksi". Tavallisesti fragmentit käytetään uudelleen eli kierrätetään niiden rakentamiseen aminohapot, proteiinit, nukleiinihapot ja hiilihydraatteja. Lysosomeilla on myös tärkeä rooli apoptoosissa tai ohjelmoidussa solukuolemassa. Solu, joka on vastaanottanut signaalin apoptoosista, kutistuu ja puretaan tietyn ohjelman mukaisesti ilman, että solun osat menevät solunulkoiseen tilaan, jossa tulehdusreaktiot tapahtuisivat välittömästi.
Muodostus, esiintyminen, ominaisuudet ja optimaaliset arvot
Lysosomeja esiintyy kätevästi jokaisessa eukaryoottien solussa hyvin harvoilla poikkeuksilla. Vain lysosomien lukumäärä solua kohden vaihtelee solutyypin ja solun tehtävien mukaan kudoksessa. Lysosomaalisen kalvon hydrolyyttiset entsyymit ja proteiinit syntetisoidaan ribosomit endoplasmisessa verkkokalvossa (ER). Sitten ne leimataan trans-Golgi-laitteeseen siten, että niitä ei kuljeteta sattumanvaraisesti mihinkään lysosomiin. Tärkein rooli merkinnöissä on fosfotransferaasilla ja muulla entsyymillä, joka täydentää leimausprosessin. Hapan ympäristön lysosomien sisällä varmistaa V-tyypin ATPaasi. Entsyymi katkaisee 2 H + -ionia ATP: stä hydrolyysimenetelmällä ja kuljettaa ne lysosomiin. Lysosomit osallistuvat hyvin moniin sisäisiin ja ulkoisiin aineenvaihduntaan. Niiden määrän suora tai epäsuora mittaaminen ei ole mahdollista, ja sillä olisi vain vähän merkitystä. Siksi optimoidusta lysosomien määrästä ei voida lausua. Lysosomien mahdolliset toimintahäiriöt tuntevat itsensä yleensä vakavasti.
Sairaudet ja häiriöt
Tunnetaan useita toiminnalliset häiriöt lysosomeista johtaa vakaviin sairauksiin. Hyvin harvoin esiintyvä - geneettinen - toimintahäiriö johtuu fosfotransferaasivirheestä. Ei-toiminnallinen entsyymi johtaa lysosomaalisten entsyymien hallitsemattomaan vapautumiseen solunulkoiseen matriisiin. Samalla on lipidejälysosomeissa olevat mukopolysakkaridit ja glykoproteiinit, jotka on todella tarkoitettu hajoamiseen ja hajottamiseen. Koska niitä ei kuitenkaan ole ruoansulatusentsyymit väärän suuntauksensa vuoksi aineet kertyvät yhä enemmän lysosomeihin. Tämä autosomaalinen, resessiivisesti peritty lysosomaalinen varastointisairaus, nimeltään I-solutauti, johtuu GNPTAB: n mutaatiosta geeni. Muita lysosomaalisten varastointitautien tunnetaan, mutta ne perustuvat väärin syntetisoituihin hydrolaaseihin. Samoin kuin I-solutaudissa, hajoamattomia proteiineja, nukleiinia, kertyy hapotja lipidit. Kaikilla lysosomaalisilla varastointisairauksilla on yhteistä, että lysosomeihin tuotujen ja erittyvien aineiden suhde häiriintyy erittyvien aineiden vahingoksi. Todellinen ruuhkautuminen tapahtuu lysosomeissa. Varastointitaudit kulkevat yleensä vakavasti, eivätkä ne ole parantettavissa syyn poistamiseksi. Heikosti emäksisen, lipofiilisen käytön yhteydessä on lisäksi riski huumeet. Vaikka ne voivat kulkeutua lysosomien kalvojen läpi ulkopuolelta sisäpuolelle neutraalissa muodossa, ne eivät voi kulkea vastakkaiseen suuntaan, jos niitä protonoi happoympäristö lysosomien sisällä, niin että lysosomotropia, huumeet lysosomeissa voi esiintyä. huumeet voi saavuttaa a keskittyminen lysosomeissa 100-1000-kertainen pitoisuus veri Plasma.
