Pemphigus foliaceus on autoimmunologinen sairaus iho missä solut immuunijärjestelmä murtaa proteiinit jotka sitoutuvat iho. Tämä saa aikaan rakojen muodostumisen iho, joista myöhemmin tulee rakkuloita. Hoito tapahtuu systeemisesti hallinto of glukokortikoidien tai muita huumeet jotka vaimentavat immuunijärjestelmä.
Mikä on pemphigus foliaceus?
Ihminen immuunijärjestelmä tunnustaa taudinaiheuttajia ja muut aineet, jotka ovat keholle vieraita uhkana. Kun keho on tunnistettu vieraaksi, immuunijärjestelmä ajaa hyökkäyksiä eliminoimaan kaikki organismiin kohdistuvat uhat mahdollisimman nopeasti. Sisään autoimmuunisairaudet, tämä prosessi on häiriintynyt. Potilaiden immuunijärjestelmä hyökkää kehon omaan kudokseen vieraiden aineiden sijaan. Autoimmuunisairaudet voidaan kohdistaa mitä tahansa kudosta vastaan. Tällaisia ihosairauksia kutsutaan autoimmuunisairauksiksi. Pemphigus foliaceus on autoimmuuni-dermatoosi, joka aiheuttaa rakkuloita ylemmässä ihon kerroksessa ja voi vaikuttaa muihin nisäkkäisiin sekä ihmisiin. Ihmisen pemphigus foliaceuksen lääketiede erottaa neljä erilaista muotoa: Satunnaisten pemphigus foliaceus -tyypin Cazenave lisäksi on pemphigus braziliensis, jota esiintyy pääasiassa Etelä-Amerikassa, pemphigus seborrhoicus ja pemphigus erythematosus. Kuten useimpien kohdalla autoimmuunisairaudet, taustalla olevan immuunihäiriön syytä ei ole vielä määritelty lopullisesti pemphigus foliaceus -bakteerin osalta.
Syyt
Potilaat, joilla on pemphigus foliaceus -muoto autovasta Tämä on proteiini desmosomeissa, joka on kriittinen keratinosyyttien solujen koheesion kannalta ihon uloimmissa kerroksissa. Antigeeni-vasta-ainereaktiot saavat potilaan kehon vapautumaan proteolyyttisesti entsyymit jotka hajoavat proteiinit. Nämä entsyymit hajottaa yksittäisten ihosolujen väliset yhteydet yhdessä proteiinit. Koska iholla ei ole solujen yhteenkuuluvuutta, keratinosyytit pyöristyvät. Ns. Akantolyysi tapahtuu. Tämän seurauksena epidermiin muodostuu rakoja, jotka myöhemmin rakkuloita. Desmogleiini 1 esiintyy proteiinina vain pieninä osuuksina limakalvoissa. Sen toiminta limakalvoissa kompensoidaan ylemmän limakalvokerroksen desmogleiinillä 3 epäonnistumisen yhteydessä. Tästä syystä pemphigus foliaceuksen vaikutukset rajoittuvat ulkopintaan. Mitkä tekijät vaikuttavat ensisijaisesti immuunijärjestelmän väärään ohjelmointiin, on edelleen epäselvää. Esimerkiksi primaarisista syy-aiheisista virustaudeista keskustellaan autoimmuunisairauksien suhteen.
Oireet, valitukset ja merkit
Potilailla, joilla on pemphigus foliaceus, johtavat oireenmukaisesti löysät ja nopeasti puhkeavat rakkulat ulkopinnalla. Rakkuloiden pohja koostuu itkevistä, karkeista eroosioista, jotka voivat hitaasti laajentua ja aiheuttaa yleistyneen erytroderman. Erythroderma vastaa punoitusta, joka voi vaikuttaa koko ihoelimeen tai suurempiin osiin ihoa. Monissa tapauksissa pemphigus foliaceusta sairastavien potilaiden eroosioilla on epämiellyttävä haju. Rakkuloiden sisältämä eritys hajotetaan bakteerit, jonka aineenvaihduntatuotteet ovat vastuussa pahasta hajusta. Jotkut potilaat valittavat lisäksi kutinaa tai polttava iho. Kun ne hieroavat ihon yli ja naarmuttavat rakkuloita kutinan takia, rakkulat leviävät usein hallitsemattomasti. Tässä tapauksessa leviävät rakkulat johtuvat positiivisen Nikolski-ilmiön periaatteesta. Useimmissa tapauksissa rakkulat vaikuttavat pää, kasvot ja vartalon runko. Limakalvojen sisällä rakkuloita muodostuu vain harvoissa tapauksissa.
Taudin diagnoosi ja kulku
Ihotautilääkäri tekee pemphigus foliaceuksen diagnoosin serologian ja histopatologian perusteella. Ensimmäinen epäily voi perustua Nikolski-merkkeihin. Aktiivisessa vaiheessa potilaan iho voidaan irrottaa esimerkiksi kevyellä tangentiaalisella paineella. autovasta voidaan havaita seerumissa ja solujen välisessä tilassa. Taudin myöhemmissä vaiheissa, kiihtynyt veri sedimentaatiota on myös läsnä. Lisäksi veri laskea muutokset. Dysproteinemioita esiintyy. Histopatologisesti akantolyyttiset rakkulat vaikuttavat ensisijaisesti granulosumin kerrokseen. Dermiksen sisällä voidaan usein havaita todisteita akantoosista, papillomatoosista tai leukosyyttien tunkeutumisesta. lupus erythematosus ja seborrooinen ekseema. Hienodiagnoosissa diagnoosi kaventuu yhteen taudin neljästä muodosta. Pemphigus foliaceukselle, kuten kaikille muille autoimmuunisairauksille, on ominaista yksilöllinen kulku. Siksi tautia sairastavien potilaiden ennustetta ei voida helposti yleistää.
Komplikaatiot
Pemphigus foliaceusta on hoidettava kiireellisesti, koska muuten se voi johtaa useisiin komplikaatioihin. Esimerkiksi ihovaurioita kehon autoimmuunivasteen aiheuttama voi levitä koko kehoon ilman hoitoa ja aiheuttaa ns. yleistyneen erytroderman. Yleistyneessä punasoluissa koko iho tulehtuu ja punoittuu. Taudinprosessille on ominaista lämmön ja proteiinin menetys, ihosolujen lisääntynyt solujen lisääntyminen ja veri alukset. Vakavia komplikaatioita, joista voi jopa tulla hengenvaarallisia, esiintyy erityisen voimakkailla ihoreaktioilla. Esimerkiksi vakava nestehukka voi aiheuttaa hengenvaaran nestehukka. Vaarallisia proteiini- ja lämpöhäviöitä johtuu lisääntyneestä ihosolujen muodostumisesta ja ihon laajasta skaalautumisesta. Lisäksi veren dilataatio alukset johtaa usein vakavaan sydän- ja verisuonitauteihin. Rakkuloiden ja nesteen jatkuva muodostuminen tarjoaa myös ihanteellisen kasvualustan bakteereille taudinaiheuttajia. Hoitamattomana voi siis kehittyä vakavia infektioita, jotka voivat olla jopa kohtalokkaita. Tätä vaaraa voidaan kuitenkin lisätä edelleen hallinto of immunosuppressantit. Koska pemphigus foliaceusta voidaan hoitaa vain tukahduttamalla immuunijärjestelmä, antibiootit yleensä annetaan varotoimenpiteenä vakavien infektioiden estämiseksi hoidon aikana. Toistaiseksi ei ole olemassa parantavaa hoitoa. Immuunijärjestelmä on jatkuvasti tukahdutettava, joten myös varotoimet on tehtävä jatkuvasti estääkseen tarttuvat taudit.
Milloin sinun pitäisi mennä lääkäriin?
Koska pemphigus foliaceus ei paranna itseään ja useimmissa tapauksissa voimistaa oireita, lääkärin on suositeltavaa hoitaa sitä. Vain lääketieteellinen hoito voi rajoittaa ja lievittää oireita. Lääkäriä on neuvoteltava pemphigus foliaceus -tapauksissa, kun iholle muodostuu rakkuloita, jotka eivät häviä helposti ja ilmenevät pitkään. Samoin kutina tai voimakas punoitus haavoittuneella ihoalueella voi osoittaa pemphigus foliaceusta, ja lääkärin on tutkittava se. Koska sairaudesta kärsivät usein naarmuuntuvat, oireet voimistuvat. Rakkuloita esiintyy kehon eri osissa ja ne voivat vaikeuttaa potilaan elämää. Näiden valitusten yhteydessä on heti otettava yhteys lääkäriin. Yleensä taudin pemphigus foliaceus voi diagnosoida ja hoitaa yleislääkäri tai ihotautilääkäri. Kyseisen henkilön elinajanodotteeseen ei vaikuta kielteisesti.
Hoito ja hoito
Tähän mennessä pemphigus foliaceuksen ensisijaista laukaisinta ei ole tunnistettu. Tästä syystä syy-yhteys hoito on vaikea. Siksi tautia pidetään parantumattomana ilman syy-yhteyttä hoito vaihtoehto. Oireelle altistavia ja tukevia hoitomenetelmiä on kuitenkin saatavilla hoito potilaista. Pohjimmiltaan pemphigus foliaceuksen oireenmukainen hoito on samanlainen kuin pemphigus vulgaris. Systeemisesti, glukokortikoidien annetaan. Aluksi suuret annokset ovat sopivia sairausprosessin pysäyttämiseksi. Kun Nikolski-merkit ovat negatiivisia ja ihovirheet alkavat parantua, vähentynyt asteittain annos on merkitty. Lisäksi glukokortikoidien, potilaat voivat saada muita immunosuppressantit. Jatkuva immunosuppressiivinen hoito on yhtä tärkeää kuin ihovaurioita. Komplikaatioiden ehkäisemiseksi hallinto of antibiootit on sopiva. Yksilön nopea lopettaminen huumeet tulisi välttää kiireellisesti. Tässä yhteydessä oireiden toistuminen on dokumentoitu usein.
Näkymät ja ennuste
Ilman hoitoa krooninen autoimmuunisairaus pemphigus foliaceus johtaa yleensä kuolemaan viisi vuotta puhkeamisen jälkeen. Ennusteen parantamiseksi ihotautilääkärit määräävät usein kokonaisvaltaisen kortikosteroidihoidon, immunosuppressantitVasta-ainetiitterien vähentämiseen tarkoitetut hoidot suoritetaan yleensä sairaalassa ja valvonnassa hoidon aikana mahdollisesti ilmenevien komplikaatioiden - myös tappavien - torjumiseksi. Kortikosteroidien käyttö erityisesti vuoden ajan 1950-luvulta lähtien on johtanut parempiin pitkän aikavälin näkymiin sairastuneille potilaille, joten jopa 80% voi elää oireettomana tai jopa täysin toipua pitkällä aikavälillä. Usein sairastuneiden potilaiden päivittäisessä toiminnassa on rajoituksia hoidon aikana ja sen jälkeen, monien tuntien poissaoloa työstä, laihtuminen ja unen puute. Tässä suhteessa kokemusten jakaminen muiden asian kanssa kärsivien ihmisten kanssa voi auttaa heitä selviytymään elämänmuutoksistaan. Noin 5% tapauksista päättyy kuitenkin edelleen kuolemaan johtuen systeemisten infektioiden hoidon seurauksista - harvoin sen jälkeen superinfektio vaurioista - sekä hoidon puute. Mitä nopeammin tauti diagnosoidaan ja hoito aloitetaan, sitä paremmat mahdollisuudet sairastuneille elävät oireettomasti.
Ehkäisy
Tähän mennessä ei ole lupaavia ennaltaehkäiseviä toimenpiteet pemphigus foliaceusta vastaan on saatavana. Autoimmuunisairauden ensisijaisia laukaisijoita ei vielä tunneta. Ainoastaan liipaisujen tunnistaminen ja niiden välttäminen voisi vastata ennaltaehkäisevää toimenpidettä.
Seuranta
Useimmissa pemphigus foliaceus -tapauksissa suoran seurannan vaihtoehdot ovat erittäin rajoitetut. Taudin kärsivä henkilö on riippuvainen tämän taudin nopeasta ja ennen kaikkea varhaisesta diagnosoinnista ja hoidosta, joten komplikaatioita ei enää esiinny eikä muita valituksia esiinny. On tarpeen ottaa erilaisia lääkkeitä. Lääkärin ohjeita on aina noudatettava. Samoin on tarpeen kiinnittää huomiota oikeaan annostukseen ja myös säännölliseen annokseen epämukavuuden lievittämiseksi kunnolla ja pysyvästi. Kun otat antibiootit, sairastuneiden tulisi huomata, että niitä ei pidä ottaa yhdessä alkoholi jotta niiden vaikutusta ei vähennetä. Lääkkeitä ei tule lopettaa nopeasti pemphigus foliaceuksessa. Säännölliset lääkärintarkastukset ja lääkärintarkastukset ovat myös tarpeen taudin nykytilan seuraamiseksi ja muiden vaurioiden havaitsemiseksi varhaisessa vaiheessa.
Tässä voit tehdä itse
Pemphigus foliaceus voidaan lievittää kortisoni, jonka lääkäri määrää tablettia or infuusiot. Kun otat kortisonipotilaiden tulee noudattaa tarkasti annossuositusta. kortisoni hoito suojaa uusilta tulehduksilta niin, että ihoeroosiat vetäytyvät. On tärkeää, ettei ärsytä ihoalueita tarpeettomasti. Valmisteiden käytön yhteydessä voi esiintyä haittavaikutuksia. Siksi oikealla annostuksella on niin tärkeä rooli. Potilaat voivat myös käyttää voiteita or voiteet parantamaan vaurioitunut iho. Näin tehdessään heidän pitäisi ehdottomasti kuunnella lääkärin suositus. Huolellinen, oikea ihonhoito estää toissijaisen tulehdus. Jos muita iho-ongelmia tai autoimmuunisairauksia esiintyy, lääkärin tulee ehdottomasti tietää niistä. Tällä tavalla hän voi auttaa tekemään lääkityksen ihanteellisen säätämisen. Vaurioituneen ihon suojaamiseksi potilaat eivät tietenkään saa naarmuttaa itseään. Muuten ongelma pahenee. Rauhoittavat harjoitukset ja hyvä kehon tietoisuus auttavat pisteitä parantumaan rauhassa. Tällä tavalla sairastuneet voivat helpottaa elämää itselleen. Allergia sairastuneiden tulisi olla erityisen varovaisia ja välttää allergeenia mahdollisimman paljon.
