Sana tulee antiikin kreikasta ja tarkoittaa "kovaa ihoa". Skleroderma on harvinainen tulehduksellinen reumaattinen sairaus kollagenoosiryhmästä, joka voi ottaa lieviä ja vaikeita, hengenvaarallisia muotoja. Tauti vaikuttaa pieniin veri alukset ja sidekudos.
Tässä on kollageeni kerrostuu, mikä ilmenee kovettuneina ihokeskittyminä. Skleroderma on autoimmuunisairaus (kreikkalainen autos = itse), minkä vuoksi spesifinen proteiinit (autovasta) ovat havaittavissa veri. Taudia on erilaisia, jolloin joko vain iho vaikuttaa (paikallinen skleroderma), kun taas muissa muodoissa sisäelimet kuten maha-suolikanava, keuhkot, munuaiset tai sydän myös systeeminen skleroderma.
Skleroderman luokitus
Lokalisoitua sklerodermaa esiintyy kolmessa muodossa: Morphea: karkeat polttopuut, joissa on liian vähän tai liian paljon pigmenttiä sisäpuolella ja joita ympäröi punoitus ulkopuolelta (punoitus), pääasiassa rungossa Generalized morphea: kuten morphea, mutta yhteneväinen ja laajemmin levinnyt, kasvot ovat vapaat Lineaarinen skleroderma: nauhan tai kanavan muotoiset polttopuut, jotka sijaitsevat pääasiassa raajoissa ja päässä Systeeminen skleroderma esiintyy kahdessa muodossa Diffuusi skleroderma: jakautuu koko kehoon, leviää nopeasti, vaikuttaa sisäelimiin aikaisin Rajoitettu skleroderma aluksi vähensi verenkiertoa yksittäiset sormet (alkuperäinen Raynaud'n ilmiö), sitten raajojen ja kasvojen, myöhemmin sisäelinten tartunta, usein ns. CREST-oireyhtymän yhteydessä (C = kalsinoosi, kalkkeutuminen ihossa; R = Raynaud'n ilmiö, katso yllä ; E = (o) ruokatorven motiliteettihäiriö, ruokatorven liikehäiriö; S = sklerodaktyly, sormien ihon kovettuminen toimintahäiriön kanssa nt sormet; T = telangiektaasia, ihon kapillaarisuonten paikallinen laajentuminen)
Skleroderman syitä
Taudin tarkkaa syytä ei vielä tunneta. Perhetapahtumaa on kuvattu satunnaisesti. Myös systeemisen skleroderman lisääntyneen esiintyvyyden hiili- ja kultakaivoksissa on raportoitu.
Molekyylitasolla esiintyy joskus lisääntyneitä DR1-, DR2- tai DR5-tyyppisten HLA-antigeenien tasoja. On myös paljon todisteita soluvälitteisestä autoimmuunireaktiosta, joka johtaa solun sisäseinän vaurioihin veri alukset (endoteelivaurio). Hankitut geneettiset muutokset ovat myös yleisiä.
Syy-yhteyttä yllä mainittuihin vaikutuksiin ja sklerodermaan ei kuitenkaan toistaiseksi voitu todeta. Diagnoosi voidaan tehdä laboratoriokemialla. Antinukleaarinen vasta-aineita (ANA) on kohonnut yli 95%: lla sklerodermaa sairastavista ihmisistä.
Nämä ovat proteiinit kehon itsensä tuottamat, jotka hyökkäävät kehon omiin soluytimiin. Jos testataan vain ”ANA: ta” yleensä, tämä on suhteellisen epätarkka. ANA voi olla positiivinen myös esimerkiksi nivelreumassa niveltulehdus.
Siksi tarkastellaan jonkin verran tarkemmin ja valitaan täysin tietyt ANA: t, esimerkiksi Anti-Scl70, jota lisätään systeemisen Sklerodermien kanssa. CREST-oireyhtymässä anti-centromere vasta-aineita voidaan käyttää oireyhtymän diagnosointiin, koska niitä voi esiintyä 70-90%: lla potilaista, joilla on oireyhtymä. verenkuva voi olla aneeminen, kuten raudanpuute voi esiintyä suolistossa. Siinä tapauksessa että munuainen infektio, kohonnut seerumi kreatiniini virtsassa voi olla verta tai proteiinia.
