Lisätietoa

Määritelmä

Kondromatoosi määritellään useiden tai monien kondromien esiintymiseksi tai muodostumiseksi luut or liitokset. Kondromi on hyvänlaatuinen luukasvain jolle on ominaista kypsien muodostuminen rusto kudos. Kondromien rappeutumisriski on pieni, minkä vuoksi pahanlaatuisen rappeutumisen riski liittyy harvoin kondromatoosiin. Kondromatoosi voidaan jakaa eri alaryhmiin, joissa kondromit näyttävät erityisen ulkonäöltään.

Syyt

Kondromatoosin syytä ei voida selittää tarkalleen. Kondromien alkuperä histologisella tasolla voi. Ne ovat erikokoisia kokkareita luussa.

Mikroskoopilla katsottuna tyypillinen rakenne rusto kudos ilmestyy. Siksi kondromat ja kondromatoosi saavat nimensä: kondrosyyteistä (rusto solut). Hyaliinimatriisiin upotetut kondrosyytit voidaan nähdä kondroomeissa.

Hyaliinimatriisi koostuu sidekudos kuituja ja paljon nestettä. Se löytyy tyypillisesti rustosta, joka löytyy nivelpinnoista. Oletetaan, että kondromatoosi kehittyy soluista, jotka ovat luonteeltaan embryologisia.

Mahdollisesti nämä ovat soluja, jotka ovat peräisin kasvusta liitokset jotka ovat jo sulkeutuneet. Kondromojen yksittäisen esiintymisen lisäksi, joka ei vielä muodosta kondromatoosia, on olemassa myös useita kliinisiä kuvia, joihin liittyy kondromatoosi. Synoviaalinen kondromatoosi johtuu mesenkymaalisten (embryologisten) esiastesolujen metaplasiasta (transformaatio).

Edellä kuvattuja kondromeja löytyy yksittäisten suurten nivelpinnoista liitokset (polvi, lonkka, leuka, olkapää, kyynärpää) ja voi myös kellua vapaasti nivelessä. Maffucci-Kast -oireyhtymä on harvinainen geneettinen häiriö, jossa lapsilla kehittyy kondromoja kondromatoosin merkityksessä ja että heillä on myös hem- ja lymfangioomia (hemangioomia) eri sisäelimet. Kondromatoosia esiintyy myös Ollierin oireyhtymässä.

Tyypillisesti kondromit löytyvät kuitenkin täältä vain toisella puolella pitkää putkimaista luut. Toinen geneettinen sairaus on ”moninkertainen ruston eksostoosi”. Tällöin kondromat ja osteokondromit (luutuneet kondromat) muodostuvat kasvunivelten loppuun asti ja työntyvät luusta.

Liittyvät oireet

Mukana olevat oireet riippuvat voimakkaasti siitä, missä kondromatoosi esiintyy ja esiintyykö se oireyhtymässä (useiden muutosten yhdistelmä), joka osoittaa olevansa oireenmukainen eri tavalla. Synoviaalisen kondromatoosin tyypillinen mukana oleva oire on nivelen kuluminen. Vuosien mittaan kondromat, jotka ovat nivelpinnalla tai kellua hiero vapaassa rungossa nivelessä säilynyttä rustorakennetta vastaan ​​ja johtaa pitkällä aikavälillä sen tuhoutumiseen ja siten nivelrikko.

Tätä edeltävänä aikana kipu, liikerajoituksia ja jumittumista voi esiintyä kärsivissä nivelissä. Nämä johtuvat vapaista kappaleista nivelen kallistumisessa. Maffucci-Kast -oireyhtymässä patologisia murtumia voi esiintyä kondromatoosista johtuen.

Nämä ovat luunmurtumia, jotka johtuvat puutteellisesta traumasta, kuten onnettomuudesta tai putoamisesta, vaan pikemminkin jokapäiväisistä liikkeistä. Murtumat tapahtuvat täällä kohdissa, joissa kondromat sijaitsevat. Luun muoto voi muuttua paikoissa, joissa suuremmat kondromat sijaitsevat.

Hemangioomat, joita myös tyypillisesti esiintyy, näkyvät iholla punaisena verisuonen pullistumana. Ollier-tyyppisessä kondromatoosissa epätasainen kasvu luut voi esiintyä, koska kasvunivelet vaikuttavat, ja että yleensä vain toisella puolella. Tässä, kuten muissakin kondromatooseissa, voi esiintyä kondromien rappeutumista. Tämä tarkoittaa, että todella hyvänlaatuiset kasvaimet muuttuvat pahanlaatuisiksi. Vaikka tämä on hyvin harvinaista nivelmuodossa, sitä voi esiintyä useammin (jopa 25%) Ollierin oireyhtymässä.