Krooninen myelooinen leukemia (CML) (synonyymit: epätyypillinen myelooinen leukemia; räjähdyksen uusiutuminen myelooisessa leukemiassa; CML [krooninen myeloidleukemia] täydellisessä remissiossa; Krooninen myeloosi; Krooninen granulosyyttinen leukemia; Krooninen granulosyyttinen leukemia täydellisessä remissiossa; Krooninen myelooinen leukemia; Krooninen myelooinen leukemia; Krooninen myelosyyttinen leukemia; Monosyyttinen Naegeli-leukemia; ICD-10-GM C92. 1: Krooninen myelooinen leukemia [CML], BCR / ABL-positiivinen; sis .: krooninen myelooinen leukemia, Philadelphian kromosomi (Ph1) positiivinen, Krooninen myelooinen leukemia, t (9; 22) (q34; q11)) on hematopoieettisen järjestelmän pahanlaatuinen kasvain (hemoblastoosi), jota esiintyy pääasiassa keski-iässä.
CML on klonaalinen myeloproliferatiivinen häiriö, jolle on tunnusomaista kromosomit 9 ja 22, t (9; 22) (q34; q11) .Myeloproliferatiiviset kasvaimet (MPN: t) (aiemmin krooniset myeloproliferatiiviset häiriöt (CMPE)) sisältävät seuraavat sairaudet:
- Essentiaalinen trombosytemia (ET) - krooninen myeloproliferatiivinen häiriö (CMPE, CMPN), jolle on tunnusomaista krooninen verihiutaleet (trombosyytit).
- Osteomyelofibroosi (OMF; synonyymi: osteomyeloskleroosi, PMS) - myeloproliferatiivinen oireyhtymä; on etenevä tauti luuydin.
- Polycythemia vera (PV, kutsutaan myös polysytemia tai polysytemia) - harvinainen myeloproliferatiivinen häiriö, jossa kaikki solut veri lisääntyvät liikaa (erityisesti kärsivät punasolujen (punasolut) ja vähemmässä määrin verihiutaleet (trombosyytit) ja valkosolut - valkoinen veri -solut).
Huipputiheys: taudin huippu on 55-60-vuotiaita.
De ilmaantuvuus (uusien tapausten tiheys) on 2: 100,000 XNUMX väestöä vuodessa.
CML etenee usein taudin kolmessa vaiheessa:
- Krooninen vaihe - krooninen vakaa vaihe (räjähdysprosentti noin 10%).
- Kiihdytetty vaihe (kiihdytysvaihe) - siirtyminen kroonisen vaiheen ja räjähdyskriisin välillä (räjähdysten määrän kasvu, mutta pysyy alle <30%).
- Räjähdyskriisi - taudin vaihe, jossa esiintyy epäkypsä valkoisen kriisi veri verisolut (blastit; promyelosyytit); kehittyy kahdella kolmasosalla sairastuneista (räjähdysprosentti veressä> 30%).
Saksan CML-tutkimusryhmä määrittelee räjähdyskriisin seuraavasti:
- Blastien ja promyelosyyttien osuus perifeerisessä veressä ja / tai luuytimessä ≥ 30%, tai
- - blastien ja promyelosyyttien osuus yli 50%: lla ydintuotetuista soluista luuytimessä tai
- Sytologisesti tai histologisesti vahvistetut blastiset infiltraatit ulkopuolella luuydin, pernatai imuneste solmut. Tällaisia tunkeutumisia kutsutaan myös kloroomiksi.
Kymmenen vuoden eloonjäämisaste on 10-40%.
Ruotsissa äskettäin vuodesta 2013 diagnosoidun CML-potilaan elinajanodote on melkein tavallisen väestön elinajanodote. Saksalaisessa tutkimuksessa tehdään sama johtopäätös: 83% CML-potilaista on edelleen elossa kymmenen vuotta diagnoosin jälkeen.
