Landau-Kleffnerin oireyhtymä on eräänlainen epilepsia joka vaikuttaa ensisijaisesti lapsuus potilaille. ehto lääketieteellisessä ammattikiellossa viitataan usein lyhenteellä LKS. Landau-Kleffnerin oireyhtymä esiintyy yleensä hyvin alhaisella taajuudella ja tästä syystä vaikuttaa suhteellisen harvoihin ihmisiin. Taudille on ominaista ensisijaisesti se, että se johtaa asteittaiseen puheen menetykseen sairastuneilla henkilöillä.
Mikä on Landau-Kleffnerin oireyhtymä?
Landau-Kleffnerin oireyhtymässä erityinen tyyppi epilepsia esiintyy yhdessä puhehäiriön kanssa. ehto kutsutaan myös hankituksi afasiaan epilepsia joissakin tapauksissa. Pohjimmiltaan Landau-Kleffnerin oireyhtymä on hyvin harvinainen sairaus. Sukupuolella jakelu taudista on havaittavissa, että miespotilaat kärsivät Landau-Kleffnerin oireyhtymästä useammin kuin naiset. Useimmissa tapauksissa tauti alkaa 3–7-vuotiaiden välillä. Vaikka sairastuneet lapset ovat hankkineet normaalin kielitaidon ikäänsä ennen Landau-Kleffnerin oireyhtymän puhkeamista, kielen menetys tapahtuu lyhyessä ajassa. Tämä voi olla muutaman päivän, viikon tai muutaman kuukauden kysymys. Lisäksi sairastuneiden lasten EEG-havainnot ovat silmiinpistäviä. Lisäksi epileptiset kohtaukset ilmenevät monissa tapauksissa. Puhehäviö ja epileptiset kohtaukset vaihtelevat potilaskohtaisesti, eivätkä ne aina noudata samaa mallia. Joillakin kärsivillä henkilöillä kohtaukset esiintyvät ensin; toisissa puheen menetys ilmenee ennemmin. Usein puhehäiriöiden katsotaan kuitenkin johtuvan epilepsiasta.
Syyt
Tällä hetkellä Landau-Kleffnerin oireyhtymän tarkat syyt ovat edelleen suurelta osin epäselviä. Taudin kehittymisen syistä puuttuvia tutkimuksia ja tutkimustuloksia ei ole riittävästi. Yleensä epäillään kuitenkin, että enkefaliittisella tulehdusprosessilla on merkitys taudin kehittymisessä. Kun EEG-tutkimus suoritetaan, epilepsiakohtausten mahdollisuudet paljastuvat. Nämä keskittyvät ensisijaisesti tietyille aivokuoren ajallisille alueille. Tämä vaikuttaa myös kuulo- ja puhekeskukseen.
Oireet, valitukset ja merkit
Landau-Kleffnerin oireyhtymän oireet ja merkit ovat erilaisia ja vaihtelevat yksilöllisesti. Yleensä häiriö alkaa lapsuus. Monissa tapauksissa sairastuneilla lapsilla ei ole poikkeavuuksia motorisen ja kielitaidonsa kehityksessä ennen taudin alkamista. Periaatteessa Landau-Kleffnerin oireyhtymälle on ominaista ns. Progressiivinen kulku. Pääsääntöisesti keskeinen kuuloherkkyys menetetään ensin, jota kutsutaan myös akustiseksi agnosiaksi. Ajan myötä tästä häiriöstä kehittyy sekundaarinen globaali afasia. 80 prosentissa tapauksista aivojen epileptisiä kohtauksia esiintyy samanaikaisesti. Kohtausten taajuus vaihtelee. Usein sairastuneet henkilöt kehittyvät edelleen kognitiivisesti ilman heikentymistä. Vain pieni osa potilaista kehittyy dementia. Landau-Kleffnerin oireyhtymän tyypillisillä oireilla on kuitenkin valtava vaikutus sairastuneiden ihmisten elämänlaatuun. Tämä johtuu siitä, että puhekyvyn menetyksellä on kielteinen vaikutus viestintään ja siten potilaiden sosiaaliseen elämään. koulunkäynti ammatillinen koulutus tai työ ei yleensä ole mahdollista tavalliseen tapaan. Lisäksi kohtauksiin liittyy erilaisia loukkaantumisriskejä, joten esimerkiksi auton ajaminen ja siten yksilön liikkuminen vaikeutuu.
Taudin diagnoosi ja kulku
Landau-Kleffnerin oireyhtymän diagnosoimiseksi eri tutkimusten suorittaminen tulee kyseenalaiseksi. Aluksi tehdään kuitenkin perusteellinen anamneesi, jonka aikana hoitava erikoislääkäri saa tietää potilaan tarkoista valituksista, menneistä sairauksista ja potilaan henkilökohtaisen elämäntavan ominaisuuksista. Tällä tavoin alustava diagnoosi voidaan jo tehdä. Tätä vahvistaa tyypillinen kliininen kuva, jolla on Landau-Kleffnerin oireyhtymälle ominaisia oireita. Landau-Kleffnerin oireyhtymän luotettavaan diagnosointiin käytetään erilaisia neuropsykologisia tutkimusmenetelmiä, esimerkiksi EEG-tutkimus. Tulokset ovat usein ilman löydöksiä hereillä, mutta poikkeavuuksia esiintyy univaiheiden aikana. Ohjelman yhteydessä erotusdiagnoosi, Aspergerin syndrooma ja ESES-oireyhtymä ovat erityisen merkityksellisiä.
Komplikaatiot
Landau-Kleffnerin oireyhtymään liittyy monia erilaisia valituksia ja oireita. Useimmissa tapauksissa sairastuneet lapset kärsivät kielen ja motorisen kehityksen vakavista rajoituksista prosessissa ja tarvitsevat siksi erityistä tukea koulussa. Lisäksi kärsineitä voidaan rajoittaa jokapäiväisessä elämässään niin vakavasti, että he ovat pysyvästi riippuvaisia muiden ihmisten avusta. Ei ole harvinaista, että esiintyy epileptisiä kohtauksia tai muita lihasvaivoja. Myös potilaiden kuulokyky on suhteellisen usein rajoitettu, joten lasten kehitys viivästyy edelleen. Potilaan elämänlaatu heikkenee merkittävästi Landau-Kleffnerin oireyhtymän takia. Lisäksi oireyhtymä suosii dementia. Potilaat eivät yleensä kykene toimimaan tavalliseen tapaansa ja ovat tämän vuoksi erittäin rajoitettuja jokapäiväisessä elämässään. Jotkut Landau-Kleffnerin oireyhtymän valituksista voidaan hoitaa lääkityksen avulla. Taudin yleinen positiivinen kulku ei kuitenkaan tapahdu, joten sairastuneet ovat riippuvaisia hoito ja muiden ihmisten apua loppuelämänsä ajan. Kyseisen henkilön elinajanodote ei kuitenkaan yleensä muutu.
Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?
Jos nuorilla kehittyy motorisia tai puhehäiriöitä, on syytä kääntyä lääkärin puoleen syyn selvittämiseksi. Jos kehityksen epäjohdonmukaisuudet ja kypsymisen viivästymiset voidaan havaita suoraan vertaisina ikäisensä kanssa, havainnoista tulisi keskustella lääkärin kanssa. Jos kuulo heikkenee tai menetetään, tarkistus on tarpeen. Kuulon menetys tai yksipuolinen kuulo ovat varoitusmerkkejä organismista. Asiantuntijan on tutkittava ne heti havaitsemisen jälkeen. Jos oireiden voimakkuus tai laajuus lisääntyy, lääkärin vierailu on suositeltavaa mahdollisimman pian. Jos sairastunut henkilö kärsii epilepsiakohtauksista tai muista kouristuskohtauksista, on otettava yhteys lääkäriin. Heikentynyt muisti on huolestuttava lapsilla, nuorilla ja nuorilla aikuisilla. Lääkärin tulee ottaa yhteyttä, jotta syy voidaan selvittää ja hoito aloittaa. Vähentynyt suorituskyky koulussa tai työssä on harvinaista, ja lääkärin on arvioitava se. Jos oireet heikentävät jokapäiväisten tehtävien suorittamista, on kysyttävä lääkäriltä apua ja tukea. Jos loukkaantumisriski kasvaa jokapäiväisessä elämässä, lisätoimenpiteet ovat välttämättömiä terveys häiriöt. Jatkotutkimuksessa selvitetään oireiden syy, jotta elämänlaatua voidaan myöhemmin parantaa.
Hoito ja hoito
Landau-Kleffnerin oireyhtymää hoidetaan yleensä lääkkeillä. Huumeet kuten karbamatsepiini, valproaatti ja sultiam käytetään useimmissa tapauksissa. Nämä huumeet ovat ns. kouristuslääkkeitä. Käyttö glukokortikoidien on myös mahdollista. Kielitaidon parantamiseksi sairastuneet potilaat saavat usein logoterapiaa. Ennuste Landau-Kleffnerin oireyhtymälle on vaikea, koska taudin kulku vaihtelee suuresti henkilöstä toiseen. Joskus oireet paranevat, mutta täydellinen remissio on suhteellisen harvinaista. Myöskään syy-yhteyttä ei ole hoito taudin. Jotkut potilaista kärsivät puhehäiriöt pitkällä aikavälillä. Muut henkilöt palaavat puheensa jonkin ajan kuluttua.
Näkymät ja ennuste
Landau-Kleffnerin oireyhtymällä on epäsuotuisa ennuste. Taudin kulkua pidetään progressiivisena, niin yleisenä terveys voidaan odottaa heikkenevän iän myötä. Mitä useammin kohtauksia esiintyy, sitä korkeammat ovat toissijaisten häiriöiden tai yleisten elämänprosessien häiriöiden riskit. Potilaan ja hänen ympäristönsä on suunniteltava jokapäiväisen elämän järjestäminen ottaen huomioon taudin oireet. Sairastunut henkilö menettää väliaikaisesti tai pysyvästi kykynsä puhua ja kokee siten merkittävän elämänlaadun heikkenemisen. Monissa tapauksissa tämä johtaa vakavaan emotionaaliseen stressi ja psykologisten seurausten kehittyminen. Lisäksi on odotettavissa ongelmia moottorikehityksessä. Liikesekvenssit ovat vaikeampia ja siten myös johtaa rajoituksiin jokapäiväisessä elämässä sekä lisääntyneeseen tapaturmariskiin. Pitkäaikaisten hoitomuotojen soveltaminen on tarpeen olemassa olevien valitusten lievittämiseksi. Täyttä vapautta oireista ei kuitenkaan saavuteta. Toistaiseksi ei ole terapeuttista vaihtoehtoa, joka voisi poistaa Landau-Kleffnerin oireyhtymän syyn. Itsepalvelun soveltaminen toimenpiteet on positiivinen vaikutus ennusteeseen. Lisäksi taudin emotionaalinen käsittely on tärkeää selviytymisessä. Puhetta voidaan kouluttaa omasta aloitteestaan puheterapia. Harjoitukset johtaa parantamaan päivittäistä selviytymistä pitkällä aikavälillä.
Ehkäisy
Nykyään ei tehokasta toimenpiteet Landau-Kleffnerin oireyhtymän ehkäisyyn tunnetaan vielä. Tämä johtuu siitä, että myös syitä ei ole vielä tutkittu riittävästi. Siksi pätevä hoito on erityisen merkittävää.
Seuranta
Landau-Kleffnerin oireyhtymän tapauksessa seurantamahdollisuudet osoittautuvat useimmissa tapauksissa suhteellisen vaikeiksi tai eivät joskus ole lainkaan käytettävissä. Koska tämä tauti on perinnöllinen, sairastuneella tulisi olla ihanteellinen geneettinen testaus ja neuvonta, jos hän haluaa saada lapsia estääkseen oireyhtymän esiintymisen omalla jälkeläisellään. Landau-Kleffnerin oireyhtymä ei pysty parantamaan itseään, joten lääkäriin tulee ottaa yhteyttä ensimmäisten oireiden ilmaantuessa. Hoito suoritetaan yleensä ottamalla erilaisia lääkkeitä. On aina tärkeää kiinnittää huomiota oikeaan annostukseen ja ottaa lääkitys säännöllisesti. Vanhempien tulisi myös kiinnittää huomiota lastensa saamiin lääkkeisiin. Koska Landau-Kleffnerin oireyhtymä johtaa usein puheen vaikeuksiin, monet lapset ovat riippuvaisia vanhempiensa intensiivisestä tuesta ja kannustuksesta. Rakastavat keskustelut potilaiden kanssa ovat usein välttämättömiä estämiseksi Masennus tai muut psykologiset häiriöt. Pääsääntöisesti Landau-Kleffnerin oireyhtymä ei vaikuta negatiivisesti tai vähennä sairastuneen elinajanodotetta.
Mitä voit tehdä itse
Landau-Kleffnerin oireyhtymä ilmenee yleensä lapsilla, joten sairastuneet ihmiset luottavat huoltajiinsa apua varten. Riippumaton itsehoito toimenpiteet ovat poissuljettuja lapsille; Sen sijaan vanhemmat seuraavat lääkärintarkastuksia ja hoitoja. Vanhemmat valvovat ensisijaisesti määrättyjen lääkkeiden oikeaa saantia eivätkä alaikäiset potilaat itse. Tauti johtaa useisiin rajoituksiin sairastuneiden jokapäiväisessä elämässä. Useimmissa tapauksissa taudille tyypilliset oireet alkavat tyypillisistä kuulo-ongelmista, joten potilailla on vaikeuksia erityisesti koulutunneilla. Tämän seurauksena kärsineet joutuvat usein siirtymään erityiskouluun jatkaakseen koulurakettaan. Samalla tapaturmien riski kasvaa jokapäiväisessä elämässä, kun esimerkiksi potilaat eivät enää havaitse liikenteen ääniä oikein. Toinen oire on vakavien oireiden kehittyminen puhehäiriöt. Läsnä puheterapia on hyödyllinen tässä tapauksessa, mutta ei voi pysäyttää etenevää kurssia. Lisäksi jotkut potilaat kärsivät epilepsiakohtauksista, mikä lisää onnettomuusriskiä ja vähentää heidän itsenäisyyttään jokapäiväisessä elämässä. Kohtausten takia monet potilaat eivät enää kykene ajamaan itseään esimerkiksi turvallisuussyistä. Esiintyviä masennuksia tulisi aina hoitaa psykologin.
