Hoidon tavoitteet
- Elämän laadun vakauttaminen
- Itsenäisyyden parantaminen ja ylläpitäminen liikkuvuuden, yhteiskuntaelämään osallistumisen ja itsenäisen hoidon kannalta.
Hoitosuositukset
- Autoimmuunivasteen vähentämiseksi - immunosuppressiota on pidettävä yllä useita vuosia, usein koko elämän ajan
- Ensimmäisen linjan aineet: immunosuppressantit - ainoa hyväksytty ei-steroidinen immunosuppressiivinen aine myasthenia graviksessa on atsatiopriini (AZA) - ja kortikosteroidit
- Vakavissa tai kriittisissä kursseissa:
- Plasmanvaihto
- Iv-immunoglobuliinit (IVIG) -käyttö ensisijaisesti myasteenisessa kriisissä ja potilaille ennen kateenkorvia, jotka eivät reagoi lääkehoitoon; ilmanvaihtoaikaa voidaan lyhentää IVIG-käytöllä
- koliiniesteraasin estäjät (koliiniesteraasin estäjät) - oireenmukainen hoito: neuromuskulaarisen virityksen siirtymisen parantaminen estämällä asetyylikoliiniesteraasientsyymiä → asetyylikoliini vuonna synaptinen rako estetään → keskittyminen ja asetyylikoliinin ajallinen saatavuus synaptisessa halkeamassa kasvaa → asetyylikoliinireseptorit ovat varattuja pidempään ja pysyvät aktivoituneina.
- Suullinen antaminen
- pyridostigmiiniä bromidi - valittu lääke pitkäaikaiseen oraaliseen hoitoon.
- Bromi-intoleranssin tapauksessa allergiatai yliherkkyys bromidia sisältäville valmisteille (harvinainen): ambenonium kloridi.
- suonensisäinen hallinto (valitsema aine): neostigiini ja pyridostigmiiniä.
- Suullinen antaminen
- Myasteeninen kriisi → tehokas lääkehoito.
- Hemafereesimenetelmä (menetelmä kehon ulkopuoliseen näennäiseen erottamiseen veri kohdennetulla uuttamisella tai veren komponenttien poistamisella).
- Plasmafereesi - terapeuttinen menettely ei-toivottujen tehokkaaseen poistoon vasta-aineita.
- Immunodsorptio - terapeuttinen toimenpide autovasta ja immuunikompleksit autoimmuunisairauksissa käyttämällä adsorptiojärjestelmää.
- suonensisäinen immunoglobuliinit (IVIG).
- Metyyliprednisoloni (paina hoito).
- Hemafereesimenetelmä (menetelmä kehon ulkopuoliseen näennäiseen erottamiseen veri kohdennetulla uuttamisella tai veren komponenttien poistamisella).
- Hoitotulenkestävä yleistetty asetyylikoliini reseptorin vasta-ainepositiivinen myasthenia gravis*: Rituksimabi (monoklonaalinen vasta-aine (IgG-1-kappa-immunoglobuliini), joka on suunnattu pinta-antigeeniä CD20 vastaan); ekulitsumabia (monoklonaalinen vasta-aine, joka on suunnattu komplementtitekijää C5 vastaan).
- Thymectomy (kirurginen poisto kateenkorva rauhanen; katso alla oleva kirurginen hoito).
- Jos potilaalla, joka aluksi reagoi hyvin hoitoon, tapahtuu äkillistä heikkenemistä, koliiniesteraasin estäjät tulee keskeyttää useiksi päiviksi ja tarjota hengitystukea.
* Reagoimatta jättäminen ("optimaalinen tai ei-vastaus") ja toisaalta sietämättömät sivuvaikutukset aiempiin vakiintuneisiin ja laajennettuihin hoitoihin nykyisten asiaankuuluvien ohjeiden mukaisesti.
