Synonyymit
- Myasthenia gravis pseudoparalytica
- Hoppe Goldflamin oireyhtymä
- Perinnöllinen kultaliekkitauti
Yhteenveto
Myasthenia gravis on hermo-lihasliitoksen (hermo-lihaksen päätylevy; ks. immuunijärjestelmä sairastuneen henkilön tuottaa (auto)vasta-aineita vastaan lähettimen aineen reseptoreita (vastaanottajia) vastaan, joka laukaisee hermoimpulssin kääntymisen mekaaniseksi toiminnaksi (lihasten supistuminen). Tämä johtaa näiden reseptorien progressiiviseen tuhoutumiseen, minkä seurauksena hermoimpulssia seuraa yhä heikompi lihasten toiminta (lihasheikkous).
Hoitamattomana myasthenia gravis etenee jatkuvasti vaihtelevassa määrin ja voi olla hengenvaarallinen tartuttamalla hengityslihaksia. Taudin etenemistä voidaan hidastaa tai jopa pysäyttää lääkitys vaikuttamaan sairastuneeseen immuunijärjestelmä. Toisaalta on olemassa monia yleisiä lääkkeitä (esim. Anestesia-aineet), jotka voivat pahentaa myasthenia graviksen oireita, joten on suositeltavaa hankkia "myasthenia-passi", jotta asiasta ilmoitetaan ensiapua antaville ja terapeuteille.
Määritelmä
Myasthenia gravis on autoimmuunisairaus, joka johtaa progressiiviseen vaurioon niiden välisessä rajapinnassa hermot ja lihakset. Messenger-aineen reseptorien tuhoutuminen risteyksessä aiheuttaa patologisesti lisääntynyttä väsymystä ja heikkoutta kärsivissä lihaksissa.
Taajuus
Myasthenia gravis esiintyy taajuudella 4 - 10/100000, tautia esiintyy useammin joko 20 - 40-vuotiaina tai 60 - 70-vuotiaina, hyvin harvoin myös kerran lapsuus. Naiset kärsivät useammin kuin miehet.
Syyt
Myasthenia gravis johtuu autoaggressiivisesta prosessista immuunijärjestelmä, jossa immuunijärjestelmä tuottaa vasta-aineita neuromuskulaarisen päätylevyn reseptoreita vastaan. Monissa tapauksissa muutos kateenkorva (immunologinen elin vuonna XNUMX) lapsuus, joka yleensä taantuu aikuisiässä) havaitaan. Kuten monien autoimmuunisairauksien kohdalla, on olemassa tietty perinnöllinen komponentti. Harvinaisissa tapauksissa myasthenia graviksen oireita voi ilmetä myös muiden sairauksien, esim Kilpirauhasen liikatoiminta, nivelreuma niveltulehdus tai muut autoimmunologiset sairaudet. Henkinen ja fyysinen stressi sekä toissijaiset sairaudet voivat voimistaa myasthenia graviksen oireita.
