Angioblastoma on lyhyt versio hemangioblastoomasta. Hemangioblastoomat kuuluvat keskushermoston hyvänlaatuisiin kasvaimiin hermosto. Ne yleensä kasvavat selkäydin tai takaosan fossa kallo.
Angioblastoomat voivat esiintyä satunnaisesti tai familiaalisessa klusterissa ja ilmetä sitten Von Hippel-Lindau -taudina. Angioblastoma kasvaa tyypillisesti yhdessä suuren kystan kanssa, joka sisältää varsinaisen kasvaimen pienenä kiinteänä osana seinämää. Kysta, joka kasvaa kasvaimen mukana, sisältää meripihkanväristä nestettä ja useat niistä voivat esiintyä ns. selkäydin. Angioblastoomissa on voimakas erytropoietiinin (Epo) tuotanto, jota käytetään myös doping agentti. Erytropoietiinin lisääntyneen tuotannon vuoksi punaisen lisääntyminen veri soluja voi esiintyä sairastuneella potilaalla.
oireet
Jos hemangioblastoma sijaitsee pikkuaivot, seuraavat oireet ovat tärkeimpiä: Jos hyvänlaatuisen kasvaimen kasvu on edistyneempää, voi myös olla häiriöitä tajunnassa. Jos kasvain sijaitsee selkäydin, kärsivällä henkilöllä voi olla aistihäiriöitä sekä merkkejä halvauksesta. Lisäksi kävelyn epävarmuus ja häiriöt suolen toiminta ja virtsaaminen ovat mahdollisia. Kasvain aiheuttaa kuitenkin harvoin kipu. - Päänsärky
- Pahoinvointi
- Tasapainohäiriöt
- Jengin epävarmuus
- Kiertohuimaus
Hoito
Vuosittaiset tarkastukset ovat välttämättömiä, jotta kasvaimen kasvua voidaan seurata hitaasti, mutta usein tasaisesti, ja jotta voidaan puuttua ajoissa. Magneettikuvaus kontrastiväliaineella on ensisijainen menetelmä ensisijaisessa diagnoosissa ja seurannassa. Jos angioblastooman hoito on tarpeen, se poistetaan mikrokirurgialla. Useimmissa tapauksissa hemangioblastoomat voidaan poistaa kokonaan niiden hyvänlaatuisuuden vuoksi, eivätkä ne yleensä kasva takaisin. Sädehoito ei ole vielä saavuttanut vakuuttavia tuloksia angioblastoomien hoidossa, ja angioblastoomien lääkehoitoja tutkitaan parhaillaan, joten ainoa todistettu tehokas hoito hemangioblastoomille on kirurginen poisto.
Määritelmä
Von Hippel-Lindaun taudin löysivät lääkärit Eugen von Hippel ja Arvid Lindau 20-luvun alussa perinnöllisenä kasvaimen oireyhtymänä. Hemangioblastoomien lisäksi sairaus sisältää myös verkkokalvon kasvaimia (verkkokalvon angioomia), munuaiskasvaimia ja lisämunuaiskasvaimia (feokromosytooma). Kasvaimet sisäkorvan, The lisäkivekset ja myös haima voidaan myös sisällyttää.
Taudin aikana potilaalla kehittyy usein useita hemangioblastoomia. Siten lopullinen parannus nykyisten kasvainten kirurgisella poistolla ei yleensä ole mahdollista, koska uudet kasvaimet kasvavat aina takaisin. Angioblastoomien poistaminen keskushermostosta (keskushermosto) hermosto) onnistuu yleensä ilman pitkäaikaisia vahinkoja, mutta silti ei ole suositeltavaa poistaa kaikkia kasvaimia Hippel-Lindaun tautia sairastavalta potilaalta.
Pikemminkin on osoittautunut tehokkaammaksi seurata von Hippel-Lindaun tautia sairastavaa potilasta vuosittain aivot ja selkäydin. Sitten potilaan kanssa keskustellaan erikseen, mikä kasvaimista tulisi poistaa, jos mahdollista. Tässä etusija annetaan niille kasvaimille, jotka aiheuttavat oireita.
Jos on kasvaimia, jotka eivät aiheuta oireita tai valituksia, mutta jotka kasvavat ja kasvavat seurantakokeissa, suositellaan myös poistamista. Tämä johtuu siitä, että tutkimus on osoittanut, että oireet eivät yleensä parane tai pahenevat ja toiminnalliset ehto kun angioblastoma poistetaan kirurgisesti. Tämä tarkoittaa, ettei pääsääntöisesti aiheudu pysyviä vahinkoja.
Toisaalta se tekee myös selväksi, että jo ilmaantuneita oireita ei voida kumota poistamalla niitä aiheuttanut kasvain. Johtopäätöksen voi tehdä siitä, että on erittäin suositeltavaa poistaa kasvavat kasvaimet, kunhan ne eivät aiheuta peruuttamattomia oireita.
