Pagetin tauti on luuston häiriö, joka tunnetaan myös nimellä osteodystrophia deformans. Sisään Pagetin tauti, luun aineenvaihdunta on häiriintynyt, mikä johtaa paksuuntumiseen luut seurauksena. Pagetin tauti sairastuneilla on suuri alttius luunmurtumille ja epämuodostumille.
Mikä on Pagetin tauti?
Pagetin tauti tunnetaan myös nimellä osteodystrophia deformans ja se on luisen tuki- ja liikuntaelimistön sairaus. Luun hyperaktiivisen aineenvaihdunnan takia luut tapahtuu ajan myötä. Erityisesti selkäranka, lantion luut samoin kuin alemman ja yläraajan luut. Osteodystrophia deformans esiintyy yleensä 40 vuoden iän jälkeen. Koska Pagetin tauti etenee usein ilman oireita, sitä joko ei löydetä lainkaan tai vain sattumalta, esimerkiksi kun röntgenkuvia tehdään muiden valitusten vuoksi. luut eivät koostu kiinteistä, staattisista rakenteista, mutta niitä uudistetaan jatkuvasti. Tässä on mukana erityisesti kaksi erilaista solutyyppiä, osteoklastit ja osteoblastit. Osteoblastit palvelevat luuaineen muodostumista, kun taas osteoklastit hajottavat sen. Normaalisti kertyminen ja hajoaminen ovat tasapainossa; Pagetin taudissa tämä prosessi tapahtuu kuitenkin koordinoimattomalla tavalla.
Syyt
Pagetin taudin syyt ovat suurelta osin tuntemattomia. Geneettisen vian uskotaan olevan vastuussa epänormaalista luun aineenvaihdunnasta. Käynnissä on myös keskustelu siitä, voiko tietyn tyyppinen virus aiheuttaa tartunnan, mutta toistaiseksi ei ole esitetty tarkkoja tuloksia.
Oireet, valitukset ja merkit
90 prosentissa kaikista taudista kärsivistä ihmisistä ei ole oireita tai valituksia. Näissä tapauksissa diagnoosia ei yleensä tehdä ollenkaan. Kymmenellä prosentilla Pagetin tautia sairastavista ihmisistä on kuitenkin erilaisia ongelmia. Luiden halkeamia ja murtumia johtaa vaikeaan luukipu. Tämä voi johtaa vääriin asentoihin ja vääriin rasituksiin, jotka puolestaan aiheuttavat kipu vuonna liitokset ja lihakset. kipu sitä kuvataan usein diffuusioksi, joka vetää kipua kärsineillä alueilla ja esiintyy pääasiassa yöllä. Taudin aikana luissa tapahtuu muodonmuutoksia, jotka näkyvät myös ulkopuolelta. Tyypillisiä oireita ovat sääriluun lyheneminen, selkärangan kaarevuus tai pää ympärysmitta. Toinen Pagetin taudin mahdollinen oire on sairastuneiden ruumiinosien ylikuumeneminen. Johtuen lisääntyneestä veri virtaus, uusi veri alukset kehittyä, mikä voi laajentua ja tulehtua korkean paikallisen määrän vuoksi verenpaine. Hermokudoksen puristus voi johtaa että kuulon menetys, sokeus or kipuja jopa keskushermoston toimintahäiriöt hermosto. Harvoissa tapauksissa pahanlaatuisia kasvaimia voi kehittyä, erityisesti lantion, reiden ja olkavarren luissa. Ensimmäiset merkit tästä ovat olemassa olevien oireiden huomattava paheneminen ja sairastuneiden luiden lisääntyvä muodonmuutos.
Diagnoosi ja eteneminen
Koska Pagetin taudilla ei aina ole oireita, sitä on vaikea diagnosoida. Se havaitaan yleensä satunnaishavaintona toisen tutkimuksen aikana. Jos epäillään Pagetin tautia, suoritetaan seuraavat testit. A veri testiä käytetään alkalisen fosfataasientsyymin (AP) määrittämiseen, koska AP osoittaa osteoblastien aktiivisuutta. Osteoklastit määritetään virtsanäytteen avulla. Tässä määritetään aminohapon hydroksiproliinin arvo. Lisäksi kuvantamistekniikat, kuten Röntgen, CT: tä ja MRI: tä käytetään määrittämään, mitkä luuston luut vaikuttavat. Luu gammakuvaus on erityisen hyödyllinen tunnistettaessa lisääntyneen luun uudistumista. Pagetin taudin kulku riippuu taudin vaiheesta ja sen vakavuudesta. Koska Pagetin taudilla ei aina ole oireita, on mahdollista, että sitä ei havaita ja sairastunut elää täysin normaalia elämää. Muissa tapauksissa luun uudistuminen tapahtuu hyvin nopeasti, jotta seurauksena voi olla sekundaarisia sairauksia. Riippuen siitä, mihin alueeseen vaikuttaa, voi esiintyä liikkumisrajoituksia ja kipua, selkärangan paksuneminen voi puristaa ulospäin tulevia hermostoja, jolloin voi esiintyä aistihäiriöitä ja halvaantumista. Jos Pagetin tauti vaikuttaa kallo, se voi johtaa kuulon menetys ja sokeus ajan myötä. Lisäksi munuainen tauti ja sydän epäonnistuminen, Pagetin tauti voi kehittyä a luukasvain harvinaisissa tapauksissa.
Komplikaatiot
Pagetin taudin seurauksena potilaat kärsivät vakavasta luukipu. Jännitystä esiintyy myös, mikä heikentää merkittävästi sairastuneen elämänlaatua. Useimmissa tapauksissa myös kärsivät kärsivät kramppeja lihaksissa eikä se voi enää harjoittaa tavallista toimintaa tai urheilutoimintaa ilman jatkojalostusta. Lisäksi kärsivien ihmisten sääret lyhenevät merkittävästi ja potilaat kärsivät lämpimistä raajoista. Taudin edetessä myös Pagetin tauti johtaa kuulon menetys. Erityisesti lapsilla ja nuorilla kuulon heikkeneminen voi johtaa vakaviin psykologisiin oireisiin tai Masennus. Yleensä Pagetin tautia hoidetaan vasta myöhään, koska se diagnosoidaan myöhään ja vain sattumalta. Lisäksi tämä tauti johtaa häiriöihin herkkyydessä ja harvoin halvaantumiseen kehon eri osissa. Ne, jotka kärsivät, voivat myös sokeutua. Pagetin taudin syy-hoito ei yleensä ole mahdollista. Vain oireita voidaan rajoittaa ja vähentää joissakin tapauksissa. Taudin täysin positiivista kulkua ei kuitenkaan tapahdu. Tauti ei vaikuta tai lyhennä sairastuneen elinajanodotetta.
Milloin pitäisi mennä lääkäriin?
Eniten sairastuneet henkilöt eivät huomaa mitään siihen liittyvän luun paksuuntumisen oireita. Lääkärikäynnit jäävät siis tavallisesti väliin. Itse asiassa tämä luusairaus on melkein yhtä yleinen kuin osteoporoosi. Taudin puhkeaminen on noin XNUMX-vuotiaita. Suurin osa sairastuneista ei koskaan mene lääkäriin oireiden puutteen vuoksi. Pagetin taudin hoitoa tarvitaan vain hyvin harvoin. Pagetin tauti ilmenee oireina, kuten luukipu vain noin kymmenessä prosentissa asianosaisista. Tämän luusairauden muut seuraukset jäävät yleensä huomaamatta. Kuitenkin, jos oireet, kuten lisääntyvät pää ympärysmitta tai niin sanotut miekkasäärät ilmestyvät, on otettava yhteys lääkäriin. Täällä on riski nivelvaurioista ja venähdys. Lisäksi uusi veri alukset muodossa. Tämä voi johtaa ylikuumenemiseen. Kivun hermojen puristumista tai osteosarkoomien muodostumista voi esiintyä. Henkilö, jolle on syytä ottaa yhteyttä tällaisiin valituksiin, on sisätautien erikoislääkäri. Perhelääkärit eivät usein tunnista, mikä laukaisee oireet. Useimmissa tapauksissa Mobus Paget löydetään sattumalta rutiinitutkimuksessa tai MRI-skannauksella muiden valitusten varalta.
Hoito ja hoito
Koska Pagetin taudille ei tiedetä tarkkaa syytä, voidaan antaa vain oireenmukaista hoitoa. Tämä koostuu lääkkeestä hoito ja fysioterapeuttinen toimenpiteet. Lääke hoito sisältää kipulääkkeet ja anti-inflammatoriset huumeet. Lisäksi Pagetin tautia hoidetaan ns bisfosfonaatit ja hormoni kalsitoniini. bisfosfonaatit ja kalsitoniini niillä on estävä vaikutus luun resorptiosta vastaaviin osteoklasteihin. Kalsium ja D-vitamiini annetaan myös, jotka ovat välttämättömiä terveelle luun muodostumiselle. Erityisen vaikeissa tapauksissa kirurginen toimenpide voi myös olla tarpeen. Erityisesti, jos lonka on vaurioitunut, se voidaan korvata keinotekoisella nivelen korvauksella.
Näkymät ja ennuste
Ennuste vaihtelee yleensä Pagetin taudin suhteen. Se riippuu suuresti taudin vakavuudesta. Noin kolmanneksessa sairastuneista henkilöistä vain muutama ja rajallinen luualue vaikuttaa, joten heillä ei ole oireita. Sen sijaan vähemmän suotuisat kurssit (noin kahdessa kolmasosassa sairastuneista) liittyvät suurempiin kärsineisiin alueisiin. Hitaasti etenevä taudin kulku johtaa lopulta fyysisiin rajoituksiin. Jopa pienillä tai jopa voimakkaammilla fyysisillä rajoituksilla elinajanodote Pagetin taudissa ei kuitenkaan yleensä lyhene. Lisäksi riski luusyöpä esimerkiksi noin yhdellä prosentilla sairastuneista luusolut rappeutuvat ja ns. Pagetin sarkooma tai osteosarkooman kehittyy. Tämä vaatii varhaista hoitoa ja kirurgista poistoa. Tästä syystä Pagetin taudista kärsivät henkilöt tarkistavat lääkärit säännöllisin väliajoin. Lääkärit tarkistavat keskittyminen tietyn veressä olevan entsyymin - alkalisen fosfataasin (AP) - noin kolme kuukautta hoidon aloittamisen jälkeen ja sitten kuuden kuukauden välein. Kohonnut AP keskittyminen pidetään a: n mahdollisena indikaattorina luukasvain tai luu etäpesäkkeitä.
Ehkäisy
Koska Pagetin taudin syytä ei tunneta, ei ennaltaehkäisevää toimenpiteet voidaan ottaa. Yksi tulisi osallistua vuosittain terveys ja seulontatutkimukset yleisenä ennalta ehkäisevänä toimenpiteenä. Tällä tavoin Pagetin tauti voidaan havaita aikaisin ja siten hoitaa riittävästi.
Mitä voit tehdä itse
Pagetin taudista kärsivät henkilöt tarvitsevat joka tapauksessa lääkehoitoa. Tämä koostuu lääkkeestä hoito ja kirurgiset toimenpiteet. Käyttö huumeet voidaan tukea erilaisilla luonnollisilla lääkkeillä. Esimerkiksi tulehduskipulääkkeet, kuten arnica or Belladonna ovat osoittautuneet tehokkaiksi. Muutos ruokavalio varmistaa, että keho saa riittävästi D-vitamiini ja kalsium, joka on välttämätöntä luun terveelle muodostumiselle. Monissa tapauksissa Pagetin tautia on hoidettava kirurgisesti. Tällaisen leikkauksen jälkeen potilaan on ensin otettava se helposti. Muutaman viikon kuluttua urheilua voidaan jatkaa hitaasti, jos vamma on parantunut riittävästi. Jos potilas on saanut kirurgisen nivelkorvikkeen osana leikkausta, fysioterapeuttinen toimenpiteet suositellaan. Lisäksi fysioterapia Lääkäri on määrännyt lääkärin määräämän hoidon, joka kestää yleensä useita viikkoja kuukausia, joten potilas voi suorittaa kotiharjoituksia uuden nivelen käsittelyn parantamiseksi. Kaikesta huolimatta aiheuttava tauti aiheuttaa edelleen vahinkoa muille kehon osille. Siksi potilaan on otettava säännöllisesti yhteyttä lääkäriin, jotta kaikki luumuutokset voidaan havaita varhaisessa vaiheessa. Lääkehoito on sovitettava säännöllisesti sairastuneen rakenteen ja taudin erityisten oireiden mukaan.
