Schönlein-Henoch purpura (PSH) (synonyymit: akuutti infantiili hemorraginen turvotus; allerginen purppura; allerginen vaskuliitti; anafylaktoidinen purppura; niveltulehdus Schoenlein-Henoch purpurassa; niveltulehduksen purppura; nivelrikko Schoenlein-Henoch purpurassa; autoimmuuni vaskuliitti; bakteerien purppura; gangreeninen purppura; gangrenoottinen purppura ilman kulutuskoagulopatiaa; Aivot purppura; glomerulaarinen tauti Schoenlein-Henoch purpurassa; munuaiskerästulehdus Schoenlein-Henoch purpurassa; hemorraginen ei-trombosytopeeninen purppura; Henoch-Schoenleinin tauti; Henoch-Schoenleinin oireyhtymä; Henoch-Schoenlein purpura; aivojen purppura; idiopaattinen ei-trombosytopeeninen purppura; IgA vaskuliitti; Immuunikompleksinen vaskuliitti; immunovaskulaarinen reaktio; immuunivaskuliitti; tarttuva purppura; kapillaari verenvuototoksikoosi; leukosytoplastinen vaskuliitti; pahanlaatuinen purppura; Schoenlein-Henochin tauti; Schoenlein-Henochin tauti; nekrotisoiva vaskuliitti; pelioosi; peliosis reumatica; purppura abdominaalinen; purpura allergica; Purpura-anafylaktoidit; Purppura, jolla on sisäelinten oireita; Purpura nervosa; Purpura reumatica; Purpura symptomatica; Nivelreuma; Schoenlein-Henochin tauti; Schoenlein-Henochin oireyhtymä; Schoenlein-Henoch purpura; Seidlmayer cocard purpura; Myrkyllinen purppura; Allerginen vaskuliitti; Verisuonten purppura; ICD-10 D69. 0: Purpura anaphylactoides) on immunologisesti välitteinen vaskuliitti (verisuonitulehdus) kapillaareista sekä esi- ja jälkikapillaareista alukset. IgA1-immuunikompleksien (immuunikompleksi = allergeeni + vasta-aine) talletuksia esiintyy. Molemmat pinnalliset iho alukset (vasculitits allergica superficialis) ja syvemmälle iho verisuonet (vasculitits allergica profunda) voivat vaikuttaa. Monisysteemisenä sairautena Schönlein-Henoch purpura vaikuttaa ensisijaisesti iho, liitokset, suolet ja munuaiset.
Schönlein-Henoch purpura kuuluu ryhmään vaskulitidit (vaskulaarinen tulehdus) ja tässä ei-ANCA: han liittyvään / immuunikompleksin pienen verisuonen vaskuliittiin. Sitä kutsutaan yhä enemmän IgA-vaskuliitiksi (IgAV).
Syyn mukaan Schönlein-Henoch-purppura on jaettu ensisijaiseen ja toissijaiseen muotoon. Ensisijainen muoto laukaisee usein infektiot tai huumeet. Toissijainen muoto johtuu toisesta taudista. Noin 50 prosentissa tapauksista Schönlein-Henoch-purppuran syytä ei voida tunnistaa (idiopaattinen Schönlein-Henoch-purppura).
Sukupuolisuhde: Pojat kärsivät hieman useammin kuin tytöt.
Taajuushuippu: Schönlein-Henoch-purppuran taajuuspiikki on melkein yksinomaan lapsuus. Erityisesti esikouluikäiset lapset kärsivät taudista. Schönlein-Henoch purpura on yleisin pienen ja kouluikäisen lapsen vaskuliitti.
Ilmaantuvuus (uusien tapausten esiintyvyys) on noin 15-25 tapausta 100,000 XNUMX väestöä kohti vuodessa.
Kurssi ja ennuste: Primaarinen Schönlein-Henoch-purppura on akuutti, kun taas sekundaarinen muoto on krooninen ja uusiutuva. Usein Schönlein-Henoch-purppuraan liittyy niveltulehdus (tulehduksesta) liitokset). Esiintyminen munuaiskerästulehdus (munuaisten munarakkuloiden tulehdus) on myös mahdollista. Vuosien jälkeen krooninen munuaisten vajaatoiminta voi kehittyä, niin pitkällä aikavälillä seuranta taudista tarvitaan. Lisäksi, etenkin aikuisilla, Schönlein-Henoch-purppura voi uusiutua (uusiutua) sen jälkeen, kun remissio (taudin oireiden häviäminen) on saavutettu. Lapsilla tauti paranee yleensä spontaanisti (itsestään) ja ilman seurauksia. Aikuisilla komplikaatiot ovat yleisempiä tai vakavampia, mikä heikentää ennustetta.