Guaniini on tärkeä typpi emäs ja sillä on keskeinen rooli organismin nukleiinihappojen aineenvaihdunnassa. Se voidaan syntetisoida kehossa aminohapot. Tämän reaktion suurten energiankulutusten vuoksi sen palautuminen tapahtuu kuitenkin usein pelastusreitin kautta.
Mikä on guaniini?
Guaniini on yksi viidestä typpipitoisesta emäkset jotka ovat tärkeitä DNA: n ja RNA: n rakentamisessa. Se on myös muiden fysiologisesti tärkeiden komponenttien peruskomponentti molekyylit kuten guanisiinitrifosfaatti (GTP). Guaniini edustaa puriiniemästä, jonka kemiallinen perusrakenne koostuu heterosyklisestä aromaattisesta renkaasta, jossa on kuusi atomia, ja kiinnittyneestä viiden renkaasta. Elimistössä se esiintyy yleensä mononukleotidina riboosi tai deoksiriboosi ja a fosfaatti jäännös. ATP: n ohella mononukleotidi GTP on energian varasto energian aineenvaihdunta. DNA: n kaksoiskierteessä guaniini on kytketty komplementaariseen typpi emässytosiini kolmen kautta vety joukkovelkakirjat. Koska vapaan guaniinin muodostuminen on hyvin energiaintensiivistä, se palautuu elimistöön nukleiinihapot pilkkomalla (pelastusreitti) ja käytetty uudelleen mononukleotidin muodossa nukleiinihapposynteesiin. Kehossa se hajoaa Virtsahappo. Guaniini on hieman kellertävä kiinteä aine, jossa on sulamispiste 365 astetta. Se sulaa hajoamisen aikana. Se on liukenematon vesi, mutta voidaan liuottaa hapot ja emäkset.
Toiminto, vaikutus ja tehtävät
Guaniini on komponentti nukleiinihapot ja erilaiset nukleotidit ja nukleosidit. Tärkeänä nukleiinipohjana se on yksi keskeisistä molekyylit kaikista organismeista. Yhdessä kolmen muun nukleiinin kanssa emäkset adeniini, sytosiini ja tymiini, se muodostaa geneettisen koodin. Kuten nämä, se on glykosidisesti sitoutunut sokeri deoksiriboosi DNA: ssa. Kolme peräkkäistä nukleiinia emäkset koodaa yksi aminohappo kutakin niin kutsutuksi kodoniksi. Useat kodonit koodaavat siten proteiinia peräkkäisenä ketjuna aminohapot. Geneettinen koodi on tallennettu DNA: han. DNA: n kaksoiskierteen sisällä on komplementaarinen ketju vastaavien komplementaaristen nukleiiniemästen kanssa. Se on kytketty kodonogeeniseen ketjuun vety ja on vastuussa geneettisen tiedon vakaudesta. RNA: ssa guaniinilla on tärkeä rooli proteiinisynteesissä yhdessä muiden nukleiiniemästen kanssa. Tärkeitä aineenvaihdunnan välituotteita ovat myös nukanosidit guanisiini ja deoksiguanisiini. Lisäksi guanisimonofosfaatin (GMP), guanisiinidifosfaatin (GDP) ja guanisiinitrifosfaatin (GTP) nukleotidit vastaavat myös energian aineenvaihdunta ATP: n ja ADP: n lisäksi. DNA-nukleotideja esiintyy myös aineenvaihdunnassa väliyhdisteinä.
Muodostus, esiintyminen, ominaisuudet ja optimaaliset arvot
Guaniinilla on keskeinen merkitys kaikkien organismien aineenvaihdunnassa. Koska se on komponentti nukleiinihapot, se esiintyy myös vapaasti aineenvaihdunnan välituotteena. Ihmisen organismissa se voidaan syntetisoida aminohapot. Biosynteesi on kuitenkin erittäin energiaintensiivistä. Siksi se otetaan talteen nukleiinista hapot Salvage Pathwayn kautta nukleotidin muodossa. Pelastusreitillä vapaat puriiniemäkset, kuten adeniini, guaniini ja hypoksantiini, irrotetaan olemassa olevasta nukleiinihaposta ja puolestaan muodostuu uusia mononukleotideja. Tämä prosessi on paljon energiatehokkaampi kuin guaniinin ja sen mononukleotidin uusi synteesi. Mononukleotidia käytetään uudelleen nukleiinihapposynteesiin. Siten pelastusreitti edustaa kierrätysprosessia. Guaniinin hajoamisen aikana Virtsahappo muodostuu välituotteen ksantiinin kautta. Puriinin hajoaminen kehossa on tärkein lähde Virtsahappo. Lintuissa, matelijoissa ja lepakoissa guaniini on tärkeä erittymistä estävä tuote typpiyhdessä virtsahapon kanssa. Koska tämä pastamainen tuote sisältää vähän vesi ja sitä käytetään myös huonosti energiantuotantoon, se erittyy suoraan, erityisesti lintujen ja lepakoiden kautta. Koska sen erittyminen vähentää kokonaismäärää massa, The lentävät näiden eläinten kyky paranee. Erittyvä guaniini muodostaa ns. Guanonin, erityisesti kalkkipitoisille maaperille sään jälkeen. Guano on erittäin arvokas lannoite fosfori ja typpi.
Sairaudet ja häiriöt
Kun guaniinin aineenvaihdunta on häiriintynyt, terveys voi esiintyä ongelmia. Esimerkiksi, kun entsyymi hypoksantiini-guaniinifosforibosyylitransferaasi (HGPRT) on viallinen, pelastusreitti on häiriintynyt. Ns. Tässä taudissa guaniinimononukleotidit eivät ole riittävästi talteen nukleiinista hapot. Sen sijaan guaniinin hajoaminen lisääntyy. Elimistöön muodostuu suuria määriä virtsahappoa. Siksi tätä tautia kutsutaan myös hyperurikemia oireyhtymä. Vaikeissa tapauksissa esiintyy autoagressiota, kognitiivista heikkenemistä ja jopa ulkoista aggressiota. Potilaat vahingoittavat usein itseään. Enimmäkseen pojat kärsivät, koska autosomaalisen resessiivisen häiriön aiheuttaa geeni mutaatio X-kromosomissa. Tytöillä molemmat X kromosomit mutaatio pitäisi vaikuttaa, mutta tämä on harvinaista. Jos Lesch-Nyhanin oireyhtymä jätetään hoitamatta, lapset kuolevat lapsenkengissä. Guaniinin hajoamista voidaan estää käyttämällä huumeet ja erityinen ruokavalio. Oireita voidaan siten lievittää osittain. Valitettavasti Lesch-Nyhanin oireyhtymää ei kuitenkaan voida hoitaa kausaalisesti. Hyperurikemioita voi esiintyä myös yhdessä muiden sairauksien tai muiden geneettisten vikojen kanssa. Primaariset hyperurikemiat ovat prosenttiosuus geneettisiä ja 99 prosenttia johtuen pienentyneestä virtsahapon erittymisestä munuaisissa. On myös toissijaisia muotoja hyperurikemia. Esimerkiksi lisääntyneeseen solujen hajoamiseen liittyvät sairaudet, kuten leukemiat tai tietyt veri sairaudet, voi johtaa puriinien ja siten virtsahapon lisääntyneeseen tuotantoon. Lääkkeet tai alkoholismi voi myös johtaa puriinin aineenvaihdunnan häiriöihin. Suurentuneiden virtsahappopitoisuuksien seurauksena kihti iskut voivat johtua virtsahapon saostumisesta liitokset. Hoitoon sisältyy matalan puriinin määrä ruokavalio ja siksi matalan guaniinin ruokavalio.
