Multifokaalinen motorinen neuropatia (MMN) on hitaasti etenevä motorinen sairaus hermot joka johtaa erilaisiin alijäämiin. Aistien ja autonominen hermot eivät ole mukana. Syyn uskotaan olevan autoimmunologinen prosessi.
Mikä on multifokaalinen motorinen neuropatia?
Multifokaaliselle motoriselle neuropatialle on ominaista moottorin hidas menetys hermot. Tutkittaessa vasta-aineita gangliosidiin GM1. Siten se on autoimmuunisairaus. Neuropatia luokitellaan Guillain-Barrén oireyhtymäksi. Guillain-Barrén oireyhtymä on yhteinen termi autoimmuunisairaudet että hermosto jotka vaikuttavat lihasten toimintaan. Multifokaaliselle motoriselle neuropatialle on ominaista ulnar- ja mediaanihermojen toimintahäiriöt. Se on hyvin harvinaista ehto joiden esiintyvyys on 1–2 100,000 30 ihmistä kohti. Useimmiten neuropatia ilmenee ensin 50-XNUMX-vuotiaiden ikäisenä. Multifokaalinen motorinen neuropatia vaikuttaa miehiin kaksi tai kolme kertaa todennäköisemmin kuin naisiin. Oireet ilmaantuvat myös miehillä paljon aikaisemmin. MMN: llä on samanlaisia oireita kuin ALS: lla, ja se on aina erotettava siitä erotusdiagnoosi. Toisin kuin ALS, on kuitenkin olemassa hyviä hoitovaihtoehtoja, jotka voivat pysäyttää ja jopa kääntää taudin etenemisen.
Syyt
Multifokaalisen motorisen neuropatian syy voi olla autoimmunologinen prosessi, johon liittyy autovasta gangliosidia GM1 vastaan. Gangliosidit sfingolipideinä ovat osa solukalvoja. Heillä on rooli solukontaktien luomisessa. Ne ovat myös vastuussa hermosolujen tunnistamisesta immuunijärjestelmä. Jos nämä fosfolipidit epäonnistuu, hermosignaalit välittyvät vain heikosti. Tämä voi johtaa hermovaurioihin ja jopa paresisiin. autovasta sitoutua gangliosidiin ja sammuttaa ne siten. Siksi virityksen siirtyminen on paikallisesti estetty ja lihasten suorituskyky heikentynyt. Multifokaalisen motorisen neuropatian tapauksessa tämä vaikuttaa ulnar- ja mediaanihermoihin.
Oireet, valitukset ja merkit
MMN: lle on ominaista ylemmien raajojen epäsymmetrisen distaalisen pareesin esiintyminen, vaikka tämä voi kestää kauan johtaa lihasten surkastumiseen. Toisinaan atrofioita ei ole lainkaan tai ne ovat lieviä. Kuten edellä mainittiin, se vaikuttaa pääasiassa ulnar- ja mediaanihermoihin. ulnar hermo on käsivarren motorinen hermo. Se on vastuussa kyynärvarsi lihakset ja kädet. mediaanihermo myös innervoi lihaksia kyynärvarsi ja kädet tai sormet. Harvoissa tapauksissa myös kallon hermojen osallistuminen on mahdollista. Lisäksi esiintyy lihaskouristuksia ja pienten lihasryhmien tahattomia liikkeitä (fasciculation). Hyvin harvoissa tapauksissa hengityshalvaus on mahdollista myös johtuen hermohermoista. Lihas refleksi taudin kulun väheneminen. Aistihäiriöitä esiintyy kuitenkin harvoin. Hengitysongelmia voi kuitenkin esiintyä, jos vimmainen hermo on mukana. Tätä tapahtuu kuitenkin vain noin prosentissa tapauksista. Joskus myös alaraajoihin vaikuttaa multifokaalinen motorinen neuropatia. Näin on kuitenkin myös hyvin harvoin. Varsinkin taudin alussa on huomattava ristiriita usein huomattavien paresien ja ainoiden merkityksettömien lihasatrofioiden välillä. Taudin edetessä atrofiat kuitenkin nousevat esiin myeliinivaipan asteittaisen tuhoutumisen vuoksi.
Taudin diagnoosi ja kulku
Multifokaaliselle motoriselle neuropatialle on ominaista melkein identtiset oireet amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS), jolloin nämä kaksi tautia on vaikea erottaa. Sama pätee selkärangan lihasten surkastuminen ja hermopakkausoireyhtymä. Eri diagnoosi näiden häiriöiden poissulkemiseksi. veri analyysit, aivo-selkäydinnestetestit ja kuvantamistekniikat eivät johtaa tuloksia tässä tapauksessa. Tyypillinen multifokaalisen motorisen neuropatian osoitus on hermon johtumislohkojen esiintyminen motorisissa elektroneurografeissa, jolloin proksimaalisten hermostimulaatioiden lihassummapotentiaalien summa pienenee merkittävästi yli 50 prosenttia verrattuna distaalisen lihaksen summan potentiaaliin. hermostimulaatiot. Lisäksi suoritetaan elektromyografia osoittaa luurankolihasten hermopitoisuuden vähenemisen. GM1-vasta-aine voidaan myös määrittää. Jos tämän auto-vasta-aineen titteri on kohonnut, on muita todisteita MMN: stä.
Komplikaatiot
Tämän taudin takia sairastuneet henkilöt kärsivät useimmissa tapauksissa erilaisista motorisista vajeista. Tämän seurauksena potilaan jokapäiväinen elämä yleensä vaikeutuu huomattavasti ja elämänlaatu heikkenee ja rajoitetaan yhtä lailla. Potilaat kärsivät ensisijaisesti vaikeasta lihaksesta kipu eivätkä voi enää siirtää heitä vapaaehtoisesti. Cramps ja epilepsiakohtauksia voi myös esiintyä, jotka liittyvät vakaviin kipu. Pahimmassa tapauksessa tämä myös lamauttaa hengittäminen, niin että sairastuneelle on liian vähän ilmaa ja mahdollisesti myös menettää tajuntansa. Tässä prosessissa putoamisen yhteydessä voi esiintyä loukkaantumista. Koko kehossa potilaat kärsivät myös aistihäiriöistä tai halvauksista taudin seurauksena. Ne voivat myös rajoittaa merkittävästi jokapäiväistä elämää, joten kärsivät tarvitsevat muiden ihmisten apua elämässään. Itsehoitoa ei yleensä tapahdu tämän taudin yhteydessä. Tämän taudin hoito voidaan suorittaa lääkityksen avulla. Kuitenkin sairastuneet ovat myös yleensä riippuvaisia erilaisista hoidoista lihasten toiminnan ylläpitämiseksi. Erityisiä komplikaatioita ei yleensä esiinny.
Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?
Lääkärin on arvioitava multifokaalinen motorinen neuropatia, jos esiintyy klassisia oireita, kuten lihaskouristuksia tai tahattomia liikkeitä. Aistihäiriöt ja hengitysvaikeudet osoittavat, että tauti on jo edennyt ja että se tulisi diagnosoida ja hoitaa viipymättä. Sairaus voidaan tunnistaa alussa epäsäännöllisellä vuorovaikutuksella lievien lihaskouristusten ja vakavan paresis-arvon välillä. Ihmiset, jotka huomaavat edellä mainitun oireet itse, tulisi mieluiten käydä suoraan perhelääkäriinsä. Lääkäri voi tehdä alustavan alustavan diagnoosin ja tarvittaessa ottaa yhteyttä asiantuntijaan. Moottorivajeiden varalta on kutsuttava hätälääkäri. Sama koskee kouristuksia, epileptisiä kohtauksia ja lamaantumista hengittäminen. Jos kohtaus johtuu kohtauksesta, ensiapu on myös annettava. Sitten sairastunut henkilö hoidetaan sairaalassa. Varsinaisen hoidon tarjoaa neurologi tai muu sisäisten sairauksien asiantuntija. Osa hoidosta sisältää myös laajan fysioterapia, joka yrittää säilyttää raajojen kyvyn liikkua.
Hoito ja hoito
Toisin kuin amyotrofinen lateraaliskleroosi, multifokaalista motorista neuropatiaa voidaan hoitaa hyvin. Siksi, erotusdiagnoosi on erittäin tärkeää erottaa nämä kaksi tautia. Esimerkiksi joillekin potilaille, joilla on aiemmin diagnosoitu ALS, diagnosoidaan MMN tarkemman tutkimuksen jälkeen. MMN: ää voidaan hoitaa hyvin immunoglobuliinit. On havaittu, että 40-60 prosentilla kaikista potilaista, joilla on diagnosoitu MMN, taudin eteneminen voitaisiin estää tällä hoidolla. Ennuste on suotuisampi, mitä aikaisemmin hoito on aloitettu. hoito annetaan yleensä kuusi vuotta. Tänä aikana annos of immunoglobuliinit lisääntyy ensimmäisestä kahdestatoista seitsemäntoista grammaan viikossa. Tämän hoidon sivuvaikutuksia ei tunneta. Kuitenkin, koska taudin aikana tapahtuu peruuttamattomia hermosolujen vaurioita, sen onnistuminen hoito riippuu siitä, milloin hoito aloitetaan.
Näkymät ja ennuste
Multifokaalisen motorisen neuropatian näkymät ovat periaatteessa heikot. Vaikka monet tutkijat korostavat sitä hallinto of immunoglobuliinit estää taudin etenemisen. Tilastollisten tutkimusten mukaan tämä auttaa kuitenkin enintään XNUMX prosenttia kärsivistä. Muut kärsivät pysyvästi lihasheikkoudesta ja joutuvat hyväksymään rajoituksia elämässään. Toinen haitta on pitkäaikainen hallinto immunoglobuliinien määrä on yleensä tehotonta. Sitten kehittyy pysyviä alijäämiä. Multifokaalisen motorisen neuropatian riski on suurin 30-50-vuotiaiden välillä. Tilastollisesti erityisesti miehiä pidetään alttiina. Parhaassa tapauksessa oireet taantuvat. Lääkärit toivovat erityisen onnistuneesta hoidosta, jos oireet eivät ole vielä edenneet liian pitkälle. Siksi hoidon aloittamista varhaisessa vaiheessa voidaan pitää ihanteellisena. Multifokaalinen motorinen neuropatia vaikuttaa pääasiassa raajoihin. Harvoin tauti ulottuu kallon ja frenisiin hermoihin, mikä johtaa uusiin komplikaatioihin. Vammat ja heikkoudet kehittyvät erityisesti ja todistettavasti, kun multifokaalista motorista neuropatiaa on jätetty hoitamatta pitkään.
Ehkäisy
Mitä vaihtoehtoja multifokaalisen motorisen neuropatian ehkäisemiseksi ei tunneta, koska sen syy ehto on epäselvä. Se on autoimmuunisairaus. Ensimmäisten oireiden ilmaantuessa hoito on kuitenkin aloitettava nopeasti, koska hoidon onnistuminen riippuu suurelta osin hoidon aloittamisajasta.
Seurannan hoito
Multifokaalisen motorisen neuropatian seuranta riippuu taudin kulusta. Jos immunoglobuliinihoito aloitetaan aikaisin, joissakin tapauksissa on jopa hyvät mahdollisuudet täydelliseen toipumiseen. Kuitenkin, jos hoito aloitetaan myöhemmin, taudin täydellisen taantumisen mahdollisuudet pahenevat. Sitten oireiden pahenemista voidaan usein torjua vain. Joka tapauksessa tämä on pitkittynyt hoito, johon on liitettävä intensiivinen seuranta toimenpiteet. Immunoglobuliinihoito toistetaan yleensä neljän tai kahdeksan kuukauden välein. Sen jälkeen on aina tehtävä yksityiskohtaiset tutkimukset hoidon edistymisen dokumentoimiseksi. hallinto immunoglobuliinien pitoisuus johtaa noin 40-60 prosentissa tapauksista ainakin taudin etenemisen pysähtymiseen. Kuitenkin, jos hoidon vastustuskyky ilmenee seurantatutkimuksissa, oireita voidaan yrittää parantaa muiden aineiden, kuten syklofosfamidi yhdessä immunoglobuliinien kanssa. Erityisesti epäsuotuisan ennusteen ja liikkumattomuuden lisääntyessä psykologinen hoito on usein integroitava jälkihoitoon toimenpiteet koska normaalista elinajanodotteesta huolimatta elämänlaatu heikkenee huomattavasti. Samanaikaisesti jälkihoitoon kuuluu myös sopivien apuvälineiden hankinta, jotka ovat tarpeen, kun kyky liikuttaa alaraajoja on merkittävästi heikentynyt.
Mitä voit tehdä itse
Jos aloitat fyysisen toiminnan heti diagnoosin jälkeen, et voi vaikuttaa taudin kulkuun, mutta kannatat lihasten säilymistä vahvuus ja liike. On tärkeää käyttää niveltukia tai siteitä tarvittaessa tiettyjen lihasryhmien liikakäytön estämiseksi. Jos työpaikalla ilmenee ongelmia sairauden takia, integraatiotoimisto tarjoaa kattavaa apua. Työntekijät neuvovat ja auttavat kommunikoinnissa työnantajan kanssa ja hakemisessa aids työkyvyn ylläpitämiseksi. Vakavasti edenneen taudin tapauksessa itsenäinen eläminen ilman ulkopuolista apua on tuskin mahdollista. Tällöin on tärkeää hakea hoitotasoa jo varhaisessa vaiheessa hoitavien sukulaisten tukemiseksi taloudellisesti tai ulkoisen osa-aikaisen hoidon saamiseksi. Kumpi polku on oikea, jokaisen potilaan on päätettävä yhdessä perheensä kanssa. Usein psykologisesti vähemmän stressaavaa on saada apua ulkopuolelta. Myöskään askel terapeutin luo ei välttämättä poistu, koska henkinen epätasapaino voi johtaa myös fyysisiin valituksiin. Jos kaikilla elämän alueilla tarvitaan täydellistä apua, voidaan myös pyytää ulkoista tukea ympäri vuorokauden. Tämän tuen avulla on toisinaan jopa mahdollista palata työpaikkaansa ja osallistua yhteiskuntaelämään.
