Patogeneesi (taudin kehitys)
Sjögrenin oireyhtymä on yksi systeemisistä autoimmuunisairauksista (liiallinen reaktio immuunijärjestelmä kehon omia kudoksia vastaan) kollagenoosiryhmästä, mikä johtaa krooniseen tulehdussairauteen tai eksokriinisten rauhasten tuhoutumiseen, jolloin sylki- ja kyynelirauhaset vaikuttavat useimmiten. Histologisesti (hienokudoksella) esiintyy lymfosyyttien tunkeutumista ( limakalvo or sylkirauhaset with lymfosyytit/ kuuluu valkoiseen veri solut), kanavajärjestelmän häiriöt ja solujen parenkyymin (kudoksen) atrofia (kutistuminen) sylkirauhaset.
Etiologia (syyt)
Ensisijaisen muodon syyt Sjögrenin oireyhtymä ovat tuntemattomia.
Elämäkertaiset syyt
- Geneettinen taakka - geenit: HLA-assosioituneet (HLA-DR2, HLA-DR3).
- Geenipolymorfismista riippuva geneettinen riski:
- Geenit / SNP: t (yhden nukleotidin polymorfismi):
- Geenit: STAT4, TNPO3
- SNP: rs7574865 geenissä STAT4
- Alleeli-tähdistö: GT (1.55-kertainen).
- Alleeli-tähdistö: TT (2.4-kertainen)
- SNP: rs10488631 TNPO3-geenissä
- Alleeli-tähdistö: GT (1.7-kertainen).
- Alleeli-tähdistö: GG (3.4-kertainen)
- SNP: rs7574865 geenissä STAT4
- Geenit: STAT4, TNPO3
- Geenit / SNP: t (yhden nukleotidin polymorfismi):
- Geenipolymorfismista riippuva geneettinen riski:
- Hormonaaliset tekijät - kliiniset (vaihdevuodet naisilla) ja vaihdevuodet (jakso, joka alkaa, kun kuukautiset ollut poissa vähintään vuoden ajan).
Taudiin liittyvät syyt - toissijaiset Sjögrenin oireyhtymä.
- Hepatiitti B, C
- Kollagenoosit
- Lupus erythematosus (autoimmuunisairauksien ryhmä, jossa autovasta tapahtuu).
- Primaarinen sapen kolangiitti (PBC, synonyymit: ei-märkivä tuhoava kolangiitti; aiemmin primaarinen sappirirroosi) - suhteellisen harvinainen autoimmuunisairaus maksa (vaikuttaa naisiin noin 90 prosentissa tapauksista); alkaa ensisijaisesti sappirakenteesta, ts. intra- ja ekstrahepaattisesta ("sisä- ja ulkopuolella maksa") sappi kanavat, jotka tuhoutuvat tulehduksen (= krooninen ei-märkivä tuhoava kolangiitti). Pidemmällä aikavälillä tulehdus leviää koko maksa kudos ja johtaa lopulta arpeutumiseen ja jopa kirroosiin; antimokondrioiden havaitseminen vasta-aineita (AMA); PBC liittyy usein autoimmuunisairauksiin (autoimmuunisairaus kilpirauhastulehdus, polymyosiitti, systeeminen lupus erythematosus (SLE), progressiivinen systeeminen skleroosi, nivelreuma niveltulehdus); Liittyvä colitis ulcerosa (tulehduksellinen suolistosairaus) 80 prosentissa tapauksista; pitkäaikainen kolangiosellulaarisen karsinooman riski (CCC; sappi kanavakarsinooma, sappitiehyt syöpä) on 7-15%.
- reuma- niveltulehdus - krooninen tulehduksellinen monijärjestelmäinen sairaus, joka yleensä ilmenee synoviitti (nivelkalvon tulehdus).
