Sjögrenin oireyhtymä

Määritelmä

Sjögrenin oireyhtymää (kutsutaan myös nimellä Sjögren-Larssonin oireyhtymä) kuvasi ensimmäisen kerran vuonna 1933 ruotsalainen silmälääkäri Henrik Sjögren. Se on silmien ja suuontelon kroonisen reumasairauden yhteydessä polyartriitti.

esittely

Sjögrenin oireyhtymä on autoimmuunisairaus, joka kuvattiin ensimmäisen kerran vuonna 1933 ja jossa keho on immuunijärjestelmä on suunnattu pääasiassa sylki- ja kyynelrauhasia vastaan. Se kuuluu niin kutsuttuihin kollagenooseihin. Sjögrenin oireyhtymä aiheuttaa oireita, kuten Tauti havaitaan a veri testi, jossa autovasta, eli vasta-aineita potilaan omaa kehoa vastaan.

Hoito on edelleen vaikeaa taudin selittämätön syy. Valitukset käsitellään: Silmätipat vastaan kuivuneet silmät, juo paljon kuivaa vastaan suu, särkylääkkeet ja kivuliaasta nivelen osallistumisesta. Lisäksi voidaan käyttää tulehduskipulääkkeitä.

Ennuste on yleensä hyvä, mutta riippuu siihen liittyvistä sairauksista.

  • Kuiva silmä (johtava oire),
  • Kuivat limakalvot suun, nenän ja kurkun alueella ja
  • Yhteiset valitukset itsensä kanssa. Tämän taudin syy on edelleen tuntematon.

Mikä on Sjögrenin oireyhtymän luokitus?

Jos sairaudet, kuten lymfooma, Aids, sarkoidoosi tai siirrännäis-isäntätauti esiintyy, näitä luokitteluperusteita ei käytetä. Jos juuri mainittuja sairauksia ei esiinny eikä muita reumaattisia sairauksia tunneta, voidaan yli 90 prosentin todennäköisyydellä olettaa, että primaarinen Sjögrenin oireyhtymä on läsnä heti, kun neljä kuudesta kriteeristä täyttyy (pisteen tapauksessa 4, vain SS-A / Ro: n läsnäolo vasta-aineita on pakollinen). Jos uusi (reumaattinen) sairaus (kuten nivelreuma) niveltulehdus (krooninen polyartriitti), lupus erythematosus or skleroderma) tunnetaan, on yli 90 prosentin todennäköisyys sekundaarisen Sjögrenin oireyhtymän olemassaolosta, jos ensimmäinen tai toinen kriteeri ja kuudes kriteeri ja kaksi kriteereistä nos.

3, 4 ja 5 täyttyvät. Keskustellaan, että sekundaarisen Sjögrenin oireyhtymän diagnoosia voidaan pitää vahvistettuna, kun tyypilliset oireet (kuten kuivuusongelmat) ja SS-A / Ro tai SS-B / La vasta-aineita ovat läsnä. Näissä olosuhteissa ei ole pakollista suorittaa lisätutkimuksia, kuten a huuli biopsia.

  • Silmävalitukset Ainakin yksi positiivinen vastaus johonkin alla olevan kyselylomakkeen kysymyksiin 1–3.
  • Ainakin yksi positiivinen vastaus johonkin alla olevan kyselylomakkeen 4-6 kysymyksiin.
  • Silmän havainnot Positiivinen Schirmer- tai Rose Begal -testi.
  • Kudoshavainnot Vähintään 1 lymfoidisolujen kohdistus (> 50 mononukleaarista solua) per 4 mm2 sylkirauhaskudosta
  • Sylkirauhasen osallistuminen Ainakin yksi positiivinen tulos seuraavissa 3 testissä: sylkirauhanen gammakuvausparotidisialografia stimuloimaton syljen virtaus (<1.5 ml15 minuuttia).
  • Sylkirauhasten skintigrafia,
  • Parotian Dialogue Graphic
  • Stimuloimaton sylki virtaus (<1.5 ml 15 minuuttia).
  • Autovasta-aineiden havaitseminen Ainakin yksi positiivinen tulos: SS-A / Ro- tai SS-B / La-vasta-aineet Antinukleaariset vasta-aineet (ANA) Nivelreumat
  • SS-A / Ro- tai SS-B / La-vasta-aineet
  • Antinukleaariset vasta-aineet (ANA)
  • Nivelreumat
  • Sylkirauhasten skintigrafia,
  • Parotian Dialogue Graphic
  • Stimuloimaton sylki virtaus (<1.5 ml 15 minuuttia).
  • SS-A / Ro- tai SS-B / La-vasta-aineet
  • Antinukleaariset vasta-aineet (ANA)
  • Nivelreumat

Potilaiden tärkeimmät valitukset ovat silmien kuivuminen, suu ja muut limakalvot. Jos näitä valituksia esiintyy eikä niitä voida selittää allergioilla tai vastaavilla, tulisi harkita myös Sjögrenin oireyhtymää.

  • Silmien osallistuminen: Fysiologisesti silmien pinta kastuu kyynelkalvolla.

    Kyynelkalvo koostuu eri komponenteista, jotka vapautuvat eri rauhasista. Jos tämä kyynelkalvo on riittämätön, luodaan "kuivan silmän" kuva. Seuraavat ominaisuudet ovat tyypillisiä: Jos näitä valituksia esiintyy eikä niitä voida selittää allergioilla tai vastaavilla, on otettava huomioon myös Sjögrenin oireyhtymä. silmät lisääntyivät silmien repiminen

  • Silmien kuivuminen
  • Silmien vieraan kehon tunne ("hiekka silmässä")
  • Punaiset ja tulehtuneet silmät
  • Lisääntynyt silmien repiminen
  • suu osallistuminen: Vaikutus ei ole vain kyynelrauhasessa vaan myös sylkirauhaset jotka ovat vastuussa sylki osaksi suuontelon (korvasylkirauhas, alaleuan ja kielen parotidirauhaset).

    Tällöin ilmenee seuraavia oireita: Suun ja kurkun kuivuminen Usein juominen Limakalvon ja ikenien tulehdus

  • Kuivuus suussa ja kurkussa
  • Juo usein
  • Limakalvon ja ikenien tulehdus
  • Muut hallituksen jäsenet: Myös muut kehon limakalvot voivat vaikuttaa: nenä, henkitorvi ja keuhkoputket. Elinten osallistuminen sisältää esimerkiksi: liitokset, lihakset ja keuhkot. Muut elimet kärsivät harvoin tai hyvin harvoin.
  • Silmien kuivuminen
  • Silmien vieraan kehon tunne ("hiekka silmässä")
  • Punaiset ja tulehtuneet silmät
  • Lisääntynyt silmien repiminen
  • Kuivuus suussa ja kurkussa
  • Juo usein
  • Limakalvon ja ikenien tulehdus

Epäilyn ilmaisee lääkäri, yleensä silmälääkäri ja ENT tai hammaslääkäri kuvattujen oireiden perusteella.

Vasta-ainetestit suoritetaan luotettavan diagnoosin tekemiseksi. Nämä testit havaitsevat autovasta SS-A ja SS-B, jotka ovat tyypillisiä Sjögrenin oireyhtymälle. Yksityiskohtainen artikkeli monista erilaisista auto-vasta-aineista ja niiden aiheuttamista autoimmuunisairauksista löytyy Auto-vasta-aineista

  • Oletko kärsinyt yli kolme kuukautta päivittäisistä, stressaavista silmien ja suun kuivumista?
  • Tunnetko usein vieraita esineitä (hiekkaa) silmissäsi?
  • Käytätkö kyynelkorvikkeita enemmän kuin 3 kertaa päivässä?
  • Oletko kärsinyt päivittäisestä suun kuivumisesta yli kolme kuukautta?
  • Kärsitkö aikuisena suun sylkirauhasten toistuvasta tai jatkuvasta turvotuksesta?
  • Oletko pakko juoda jotain nielläksesi kuivaa ruokaa?

Sjögrenin oireyhtymän klassisten oireiden lisäksi, kuten suun kuivuminen ja kuivuneet silmät, kärsivät voivat kärsiä monista muista vaivoista.

Monet potilaat kärsivät päänsärkyä, joka voi olla vaihtelevaa vakavuutta. Migreeni-tyyppiset hyökkäykset pahoinvointi ja herkkyys valolle voi esiintyä myös Sjögrenin oireyhtymässä. Hiustenlähtö voi olla merkki raudanpuute potilailla, joilla on Sjögrenin oireyhtymä.

Nestehukka ihon ja limakalvojen iho johtaa usein pieniin verenvuotoihin ja veri hyytyminen voi myös häiriintyä. Jos henkilö menettää säännöllisesti veri, tämä voi ilmetä raudanpuute. Kuitenkin, hiustenlähtö voi laukaista myös erilaiset lääkkeet, joita käytetään Sjögrenin oireyhtymän hoidossa (esimerkiksi immunosuppressiiviset tai sytostaattiset lääkkeet).

Sjögrenin oireyhtymän syy-hoito ei ole vieläkään mahdollista tänään - syytä ei voida taistella. Vain oireita hoidetaan. Lääketieteen eri alat kulkevat käsi kädessä.

- silmälääkäri määrää kyynelkorvikkeita, ns. ”tekokyyneleitä”, silmien kosteuttamiseksi. Hammaslääkäri suosittelee sylkeä lisääviä aineita, kuten makeuttamatonta sitruunakarkkia tai suuvettä. Yhteisiä valituksia varten särkylääkkeet tai anti-inflammatorisia lääkkeitä voidaan antaa.

Yleensä riittävä vähintään 1.5 litran nesteen saanti päivässä tulisi varmistaa. Vaikka oireenmukaiseen parantamiseen on olemassa useita lääkkeitä ja muita lääkkeitä, Sjögrenin oireyhtymää ei vielä pidetä parantavana. Äskettäin on kuitenkin tutkittu uusia hoitovaihtoehtoja taudin aktiivisuuden hallitsemiseksi ja potilaiden elämänlaadun parantamiseksi.

Uudet hoidot ovat niin kutsuttuja biologisia hoitomuotoja ja lääkkeitä (”biologit”), jotka vaikuttavat immunomoduloivasti. Tämä tarkoittaa, että lääkkeitä käytetään yrittämään moduloida immuunijärjestelmä niin että se ei ole enää aktiivinen kehon omia rakenteita vastaan. Tällä hetkellä yhtään tämän alan lääkettä ei ole hyväksytty Sjögrenin oireyhtymän hoitoon, mutta tällä alalla on tällä hetkellä käynnissä intensiivistä tutkimusta, joten lähitulevaisuudessa on toivoa parannetuista hoitovaihtoehdoista. eivät tarjoa riittävää korvaavaa hoitoa Sjögrenin oireyhtymälle, eivätkä ne missään tapauksessa riitä estämään tai hidastamaan taudin etenemistä.

Vaihtoehtoiset parantavat lähestymistavat voivat kuitenkin parantaa elämänlaatua ja auttaa lievittämään oireita. Homeopaattinen hoito voidaan suunnitella ja seurata kokeneen homeopaatin kanssa. Tulehduksen ja oireiden äkillisen pahenemisen yhteydessä on heti otettava yhteys lääkäriin.

Diagnoosin tekemiseksi lääkäri ottaa verinäytteen, joka sitten testataan erilaisten laboratorioarvot ja vasta-aineet. Tyypillisesti Sjögrenin oireyhtymälle on tunnusomaista polyklonaalinen hypergammaglobulinemia. Tämä tarkoittaa, että veren immuunisolut tuottavat lisääntyneitä määriä tiettyjä vasta-aineita (gamma-globuliineja).

Pelkästään tämä ei kuitenkaan todista Sjögrenin oireyhtymän esiintymistä, koska hypergammaglobulinemiaa esiintyy monissa sairauksissa, esim. Tartuntataudit tai krooniset tulehdukselliset suolistosairaudet. Veressä olevien vasta-aineiden vuoksi myös veren sedimentaatioaste (BSG) kasvaa. Potilailla voi olla myös punasolujen puute (anemia), valkosolut (leukopenia) ja / tai veri verihiutaleet (trombosytopenia).

50-80% Sjögrenin oireyhtymää sairastavista potilaista osoittaa tiettyjen positiivisen havaitsemisen autovasta, ANA (antinukleaariset vasta-aineet). Nämä ovat immuunisolujen tuottamia vasta-aineita, jotka on suunnattu kehon omia solutumia vastaan. Normaalisti vasta-aineet suojaavat kehoa vierailta aineilta, kuten bakteerit or virukset.

ANA: n positiivinen havaitseminen voi siten olla osoitus autoimmuunisairaudesta, jossa immuunijärjestelmä tunnustaa virheellisesti kehon omat rakenteet vieraiksi ja tuhoaa ne. Muita Sjögrenin oireyhtymää osoittavia auto-vasta-aineita ovat SS-A-vasta-aineet ja SS-B-vasta-aineet. Nämä proteiinit kohdistaa muihin komponentteihin solun ydin.

Vasta-aineet sylkirauhaset tai ns. nivelreumatekijät ovat myös havaittavissa joillakin potilailla. Veren vasta-ainetaso ei salli mitään johtopäätöksiä taudin vakavuudesta, koska tämä riippuu ensisijaisesti kliinisistä oireista. Positiivinen laboratoriotulos on aina arvioitava yhdessä kliinisten oireiden kanssa Sjögrenin oireyhtymän lopullisen diagnoosin tekemiseksi.

Lähes 50 prosentissa sairastuneista tauti esiintyy itsestään eli ilman muita samanaikaisia ​​sairauksia: ns. Primaarista Sjögrenin oireyhtymää. Sekundaarinen Sjögrenin oireyhtymä on yleensä reumaattinen perussairaus (esimerkiksi krooninen polyartriitti). Tarkkaa syytä ei tunneta.

Immuunijärjestelmän toimintahäiriöitä epäillään. Tämä näyttää kohdistuvan kehon omiin soluihin, niin kutsuttuun autoimmuunisairauteen. Sjögrenin oireyhtymää ei voida estää.

Se on immuunijärjestelmän toimintahäiriö, joka kääntyy omaa kehoa vastaan ​​ja yrittää torjua sitä. Tähän päivään asti tämän autoimmuunisairauden kehittymistä ei ole vielä täysin ymmärretty, joten ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä ei voida toteuttaa. Sjögrenin oireyhtymä on a pitkäaikaissairaus jota ei vielä voida parantaa.

Tämä tarkoittaa, että potilaiden on elettävä taudin kanssa koko elämänsä ajan. Siitä huolimatta Sjögrenin oireyhtymällä on suhteellisen hyvä ennuste, koska tauti etenee hyvin hitaasti. Primaarisen Sjögrenin oireyhtymän alussa se vaikuttaa yleensä sylki- ja kyynelrauhasiin.

Kudos hyökkää valkosolut (lymfosyytit) ja lopulta tuhoutui. Tämä tulee havaittavaksi silmissä ja suussa esiintyvillä valituksilla (nestehukka). Taudin edetessä muut elimet, kuten iho, hermosto, liitokset ja sisäelimet myös vaikuttaa.

Tämän seurauksena kärsivien elämänlaatu heikkenee usein merkittävästi. Toissijaisen Sjögrenin oireyhtymän kulku, joka esiintyy muiden sairauksien yhteydessä (esim. Nivelreuma) niveltulehdus tai krooninen maksatulehdus B), määritetään taustalla olevan taudin perusteella. Lääkitys ja riittävä hoito (esim. Keinotekoisen kyynelen tai syljen antaminen) voivat lievittää oireita ja parantaa merkittävästi elämänlaatua.

Tauti ei ole sinänsä kuolemaan johtava. Sjögrenin oireyhtymää sairastavat potilaat kuolevat usein sydän- ja verisuonitauteihin, infektioihin tai lymfoomiin (imuneste rauhanen syöpäYleensä Sjögrenin oireyhtymän ennuste on hyvä, mutta riippuu siihen liittyvistä sairauksista, kuten nivelvaikeuksista jne. Useimmissa tapauksissa Sjögrenin oireyhtymä on hyvänlaatuinen, koska tauti etenee hyvin hitaasti, vaikka tähän mennessä ei ole parannuskeinoa, ja siksi ennuste on suhteellisen suotuisa.

Näin ollen useimmilla potilailla ei ole lyhentynyttä elinajanodotetta. Elinajanodote riippuu kuitenkin suurelta osin siitä, onko mukana muita elimiä. Lisäksi repiä ja sylkirauhaset ja muut muut rauhaset (kuten hikirauhaset), hermosto or sisäelimet tauti voi myös vaikuttaa.

Erityisesti ihmiset, joilla on Sjögrenin oireyhtymä seen osallistumisella on nelinkertainen todennäköisyys kuolla ennenaikaisesti sairauteen. Lisäksi Sjögrenin oireyhtymä lisää merkittävästi erilaisten pahanlaatuisten kasvainten kehittymisen riskiä imuneste solmut (esimerkiksi muut kuinHodgkinin lymfooma, MALT-lymfooma tai reunavyöhykkeen lymfooma). Sjögrenin oireyhtymä voi edetä joko hitaasti tai uusiutumisen yhteydessä.

Relapsointi tarkoittaa, että taudin aktiivisuus on pysyvää, mutta oireet eivät aina ole yhtä voimakkaita. Uusi tulehdus laukaisee “uusiutumisen”, jolle on ominaista akuutit oireet, kuten kuivuminen silmien ympärillä ja suussa. Sitten kärsivät kokevat uupuneen, voimattoman ja väsyneen.

Usein uusiutumista edeltää suurempi fyysinen rasitus tai liialliset vaatimukset, mutta tämän ei välttämättä tarvitse olla. Alkoholin, kofeiinipitoisten juomien (kahvi ja tee) tai elintarvikkeiden, joilla on korkea sokeripitoisuus, käyttö voi myös aiheuttaa kehon tulehduksellisen toiminnan puhkeamisen ja uusiutumisen. Sjögrenin oireyhtymässä kehossa on tulehdusprosesseja, jotka on suunnattu rauhasia ja useita muita elimiä vastaan.

Terve ja tasapainoinen ruokavalio voi parantaa oireita, tukea hoitoa ja parantaa potilaan elämänlaatua. Taudin pääominaisuus on silmien ja suun kuivuminen. Tästä syystä potilaiden tulisi juoda niin paljon nestettä kuin mahdollista välttäen kofeiinia sisältävää kahvia, vihreää ja mustaa teetä, koska ne imevät vettä kehosta.

Sama koskee alkoholia ja mausteisia ruokia. Sokerijuomat pahentavat myös valituksia, minkä vuoksi sairastuneiden on käytettävä vettä, makeuttamatonta teetä tai erittäin laimennettuja hedelmämehuja. Sokeriton purukumi tai tikkareita voi stimuloida rauhasten syljen tuotantoa ja ovat siksi hyvä valinta.

Monien ihmisten on muutettava ruokailutottumuksiaan diagnoosin jälkeen Sjögrenin oireyhtymä. Heillä on usein yksi tai useampi ruoka-intoleranssi (esim. Gluteeni). Aterioiden tulisi koostua pääasiassa lihan, maitotuotteiden, jalostettujen elintarvikkeiden ja sokeriruokien liiallisesta kulutuksesta olisi rajoitettava mahdollisimman paljon.

Tämä varmistaa, että riittävä vitamiinit, mineraalit ja hivenaineet voivat imeytyä elimistöön.

  • Paljon tuoreita vihanneksia,
  • Kalastaa,
  • Oliiviöljy ja
  • Hedelmiä on olemassa.

Sjörgrenin oireyhtymälle on ominaista muutokset limakalvoissa ja ihossa. Tauti tuhoaa vähitellen kehon rauhaset.

Tämän seurauksena limakalvot kuivuvat ja iho kuivuu ja hilseilee. Sjögrenin oireyhtymään liittyy usein purppuranvärinen ihomuutokset, tulehduksellinen ihon punoitus (rengasmainen punoitus), hiivat ja kutina. Jotkut potilaat kehittyvät Raynaudin oireyhtymä mukana oireena.

Tämä johtaa verenkierron vähenemiseen sormissa, mikä saa ihon vaurioituneilla alueilla muuttumaan valkoiseksi. Sen jälkeen väri muuttuu siniseksi kudoksen hapen puutteen vuoksi, mikä johtaa reaktiivisesti lisääntyneeseen verenkiertoon, sormet muuttuvat punaisiksi ja satuttavat. Ihon tyypillisen kolmivärisyyden (valkoinen-sininen-punainen) vuoksi Raynaudin oireyhtymä tunnetaan myös nimellä "kolmivärinen ilmiö".

Tämä verenkiertohäiriö voi kestää useita tunteja, ja se johtuu usein kylmästä tai stressistä Sjögrenin potilailla. Sjögrenin oireyhtymästä kärsivillä potilailla on mahdollisuus hakea vakavasti vammaista korttia. Vammaisuuden aste (GdB) riippuu päivittäisen elämän fyysisistä rajoituksista.

Riippuen oireista, joita kyseinen henkilö kärsii, on olemassa erilaisia ​​pisteitä, jotka vastaavat GdB: tä (esim. 30 pistettä vastaa GdB: tä 30). Lääketieteellinen asiantuntija määrittää vammaisuuden asteen erikseen. Sjögrenin oireyhtymän tarkka syy on edelleen epäselvä, mutta on yhä enemmän todisteita siitä, että ympäristövaikutusten ja hormonaalisten tekijöiden lisäksi taudin kehittymiseen vaikuttavat myös geneettiset komponentit.

Siitä huolimatta riski Sjögrenin oireyhtymän siirtymisestä lapselle on suhteellisen pieni, 1-3%. Koska tauti vaikuttaa erityisesti keski-ikäisiin naisiin, potilaat ovat usein raskaana tai haluavat tulla raskaaksi. Sjögrenin oireyhtymän läsnä ollessa lapsen halu tulisi suunnitella huolellisesti hoitavan lääkärin ja gynekologin kanssa, koska taudin hoitoa on yleensä muutettava hoidon aikana. raskaus.

Monet Sjögrenin oireyhtymässä käytetyt lääkkeet on lopetettava, koska niiden katsotaan olevan haitallisia bakteereita tai näiden valmisteiden turvallisuus vuoden aikana raskaus ei ole riittävän varma. Naisilla, joilla on primaarinen Sjögrenin oireyhtymä, ei ole suurempaa riskiä keskenmeno or ennenaikainen synnytys verrattuna väestöön. Toissijaisessa Sjögrenin oireyhtymässä tämä tekijä riippuu suurelta osin taustalla olevasta taudista.

Äärimmäisissä harvoissa tapauksissa äidin auto-vasta-aineet voivat siirtyä sikiön verenkiertoon raskaus. Tämä voi johtaa sydämen rytmihäiriö ja B-solulymfoomien (PSA: n pahanlaatuinen kasvain) kehittyminen imuneste solmut) lapsessa. Sjögrenin oireyhtymä ei tarkoita, että sairastuneilla naisilla ei pitäisi olla lapsia.

Riski ennenaikainen synnytys or keskenmeno tauti ei lisää raskauden aikana, ja riski sairauden siirtymisestä lapselle on suhteellisen pieni. Naisten, jotka haluavat saada lapsia, tulisi kuitenkin olla tietoisia siitä, että lapsen kasvattaminen voi olla ylimääräinen psykologinen ja fyysinen taakka, varsinkin jos et ole fyysisesti kunnossa. Joka tapauksessa potilaiden tulee keskustella perhesuunnittelusta hoitavan lääkärin kanssa, jotta lääkitys voidaan lopettaa ennen muotoilu ja vaihtoehtoista hoitovaihtoehtoa voidaan harkita raskauden aikana.

Usein autoimmuunisairaus, kuten Sjögrenin oireyhtymä, esiintyy yhdessä muiden sairauksien kanssa ja päinvastoin. Esimerkiksi yli 20% Hashimoton potilaista kilpirauhastulehdus kärsivät myös Sjögrenin oireyhtymästä. Jos Sjögrenin oireyhtymä esiintyy yhdessä Hashimoton taudin kanssa, sitä kutsutaan ”toissijaiseksi Sjögrenin oireyhtymäksi” (toisin kuin primaarinen Sjögrenin oireyhtymä, joka esiintyy ilman samanaikaisia ​​sairauksia).

Hashimoton kilpirauhastulehdus on myös autoimmuunisairaus, joka aiheuttaa kroonista kilpirauhasen tulehdus. Seurauksena on kilpirauhanen tulee aliaktiiviseksi ja potilaat tuntevat uupuneita ja väsyneitä. Kahden sairauden tarkkaa suhdetta ei ole vielä täysin ymmärretty, mutta molemmissa tapauksissa autoimmuuniprosesseilla on tärkeä rooli.