Bickerstaff aivotulehdus on sairaus, johon liittyy tulehdus vuonna aivorungon. Lisäksi hermot että aivot Bickerstaff vaikuttaa aivotulehdus, joten potilaat kärsivät yleensä vakavista tajunnan häiriöistä. Viime aikoina lääketieteellinen yhteisö on tutkinut yhä enemmän Bickerstaffin välistä yhteyttä aivotulehdus ja Miller-Fisherin oireyhtymä.
Mikä on Bickerstaff-enkefaliitti?
Bickerstaff-enkefaliittia kuvasi ensimmäisen kerran lääkäri Edwin Bickerstaff vuonna 1951. Pohjimmiltaan Bickerstaff-enkefaliitti edustaa harvoin esiintyvää enkefaliitin ilmenemistä. Uskotaan, että Bickerstaff-enkefaliitin syy löytyy kehon omasta vasta-aineita suunnattu aivot varsi. Tämän seurauksena aivorungon turpoaa merkittävästi. Joissakin tapauksissa Bickerstaff-enkefaliitti vaikuttaa myös perifeeriseen hermosto. Aluksi Bickerstaffin enkefaliitista kärsivät potilaat kokevat samanlaisia oireita kuin flunssa. Siksi henkilöt tuntevat itsensä tylsiksi ja väsyneiksi, ovat väsyneitä ja kärsivät päänsärkyä. Lisäksi on yleensä enemmän tai vähemmän vakavia kuume. Bickerstaffin enkefaliitin edetessä vakavat vajaatoiminta vuonna aivorungon toiminnon tulos. Nämä vammat vaikuttavat ensisijaisesti kalloon hermot. Tämä johtaa kasvojen halvaantumiseen, kaksoiskuvien näkemiseen ja häiriöihin nielemisprosessissa. Lisäksi Bickerstaffin enkefaliitista kärsivät ihmiset kokevat ataksioita ja tajunnan heikkenemistä. Bickerstaffin enkefaliitin usein vakava kulku vaatii yleensä potilaan intensiivihoitoa. Parantumisprosessi kestää vähintään useita kuukausia, mutta joissakin tapauksissa se kestää yli vuoden. Siitä huolimatta suurin osa Bickerstaff-enkefaliittipotilaista paranee lopulta täydellisesti.
Syyt
Bickerstaffin enkefaliitin tarkkaa kehitystä ei tällä hetkellä ymmärretä. Pohjimmiltaan lääkärit kuitenkin tunnistavat spesifisen antigangliosidivasta-aineen, joka tunnetaan myös nimellä anti-GQ1b, Bickerstaff-enkefaliittipotilailla. Tutkijat epäilevät, että Bickerstaff-enkefaliitti tulee kehoon hengitysteiden tai maha-suolikanavan infektion kautta. Tämä aiheuttaa oletettavasti syy-yhteyden vasta-aineita. Ne eivät ole suunnattu vain ulkoisille taudinaiheuttajia, mutta myös kehon omaa kudosta vastaan hermot. Tämä johtuu siitä, että nämä hermorakenteet muistuttavat jossain määrin antigeenejä. Kuitenkin lymfoomat sekä infektiot virukset ovat myös mahdollisia.
Oireet, valitukset ja merkit
Bickerstaff-enkefaliitin oireet ilmenevät monin tavoin. Taudin alussa potilailla on usein ataksiaa. Tässä yksilöillä on häiriöitä motorisessa toiminnassa, epävakaa kävely ja yleensä heikentyneet liikkeet. Oftalmoplegia kehittyy myös usein silmien sisä- ja ulkolihasten halvaantumisena. Bickerstaff-enkefaliittia sairastavat potilaat näkevät kaksoiskuvan tai näön hämärtymisen ja epätarkkuuden. Lisäksi, silmäluomi sulkeminen on heikentynyt. Lisäksi, puhehäiriöt yleensä kehittyvät. Jotkut potilaat menevät a kooma kun Bickerstaff-enkefaliitti etenee. Bickerstaff-enkefaliitti vaikuttaa pitkiin hermokanaviin, jotka kulkevat aivorungon läpi. Tämän seurauksena häiriöt kehittyvät sisäisissä refleksi lihaksista. Lisäksi esiintyy niin kutsuttuja pyramidimäisiä merkkejä, esimerkiksi Babinskin refleksin yhteydessä. Useimmissa tapauksissa Bickerstaff-enkefaliitin oireet voimistuvat viikon tai kuukauden aikana.
Diagnoosi ja kulku
On olennaista, että Bickerstaff-enkefaliitin diagnoosi tehdään erikoislääkäriin, jolle yleislääkäri ohjaa potilaan oireiden alustavan arvioinnin jälkeen. Historia kysyy ensisijaisesti Bickerstaff-enkefaliitin ja mahdollisten aikaisempien lievien infektioiden oireiden puhkeamista. Kliininen tutkimus keskittyy aluksi kuvantamistekniikoihin. Tällöin lääkäri käyttää yleensä MRI-tutkimusta. Tämä johtuu siitä, että tulehdus keskiaivojen, sillan ja thalamus voidaan havaita. Lääkäri tutkii myös hermonesteen laboratorioanalyysien avulla. Hieman lisääntyneet tulehdussolujen ja gangliosidipitoisuudet vasta-aineita voidaan havaita. Luotettavaa Bickerstaff-enkefaliitin diagnoosia on kuitenkin vaikea tehdä, koska Bickerstaff-enkefaliitilla on voimakkaita yhtäläisyyksiä Guillain-Barrén oireyhtymän sekä Miller-Fisherin oireyhtymän kanssa. Siksi nämä kaksi oireyhtymää kiinnittävät erityistä huomiota erotusdiagnoosi.
Komplikaatiot
Koska Bickerstaff-enkefaliitti aiheuttaa tulehdus aivorungossa ja vaikuttaa myös hermoston hermotoimintoihin aivot, useimmat potilaat kärsivät vakavista tajunnan häiriöistä. Muita komplikaatioita esiintyy, kun perifeerinen hermosto on mukana. Oireet näyttävät aluksi vaarattomilta, muistuttavat oireita vaikuttaa. Kärsivät tuntevat olevansa väsyneitä ja haluttomia, valittavat päänsärkyä ja korkea kuume. Taudin edetessä kehittyy vakavia aivorungon toiminnan ja kallonhermojen häiriöitä. Nämä komplikaatiot aiheuttavat häiriöitä nielemisprosessissa ja kasvojen halvaantumisen. Potilas näkee kaksoiskuvat, kokee tajunnan heikkenemisen ja liikkumisongelmia koordinointi ja puhe. Koska aivorungon pitkät hermojohtimet ovat mukana, heikkenevät sisäiset refleksi lihaksista kehittyy. Muita mahdollisia oireita ovat sisäisten ja ulkoisten silmälihasten halvaus ja heikentyneet silmäluomi päättäminen. Bickerstaff-enkefaliittipotilaat huomaavat ensimmäiset oireet yleensä neljän viikon kuluessa. Vakavissa tapauksissa selvät oireet voivat ilmetä jo viikossa. Jos Bickerstaff-enkefaliitti havaitaan ajoissa, ennuste on suhteellisen positiivinen. Lääkehoidot immunoglobuliinit ja kortikosteroidiryhmän aineet voivat lievittää oireita ja valituksia tai poistaa ne kokonaan. Joillakin potilailla on tarpeen oppia yksittäiset liikkeet uudelleen osana kuntoutusta hoito. Ilman hoitoa Bickerstaff-enkefaliitti on kohtalokas.
Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?
Bickerstaff-enkefaliitti on harvinainen aivotulehduksen muoto, joka aiheuttaa voimakasta aivorungon turvotusta ja vaikuttaa kallon hermoihin. Bickerstaff-enkefaliitti on siksi hoidettava lääkärin toimesta, muuten on olemassa riski pitkäaikaisesta aivovauriosta ja pahimmassa tapauksessa kuolemasta. Oireita ei saa missään tapauksessa hoitaa kotiin korjaustoimenpiteitä tai lääkkeitä yksinään. Bickerstaff-enkefaliitti ilmenee yleensä häiriössä koordinointi liikkeen. Monilla potilailla on aluksi epävakaa kävely. Pian tämän jälkeen ilmenevät muut motorisen toiminnan häiriöt, erityisesti vaikeudet kirjoittaa tai tarttua. Ihmiset, jotka havaitsevat tällaiset merkit itsessään, ota heti yhteys lääkäriin. Vaikka nämä oireet eivät vielä ole riittävä osoitus Bickerstaff-enkefaliitista, ne on silti selvitettävä. Tällaiset valitukset ovat harvoin vaarattomia, joten lääkärin vierailua suositellaan joka tapauksessa kiireellisesti. Tämä on totta, vaikka nämä oireet huomattaisiin vain väliaikaisesti ja ilman syytä, kuten liiallisia alkoholi kulutus on ilmeistä tälle.
Hoito ja hoito
Bickerstaff-enkefaliittia esiintyy suhteellisen harvoin, joten tehokkaita hoitovaihtoehtoja ei ole juuri testattu tällä hetkellä. Lisäksi puuttuu asianmukaisia tutkimuksia, joissa verrataan erilaisten terapeuttisten toimenpiteiden onnistumista Bickerstaff-enkefaliitin suhteen. Bickerstaff-enkefaliitin ja muiden gangliosidivasta-aineilla esiintyvien sairauksien vuoksi potilaat saavat usein lääkettä hoito with immunoglobuliinit. Lisäksi käytetään niin kutsuttua plasmapereesiä. Yksittäisissä tapauksissa tämä on osoittanut positiivisia vaikutuksia Bickerstaff-enkefaliitin kulkuun. Muita kortikosteroidiryhmän lääkeaineita käytetään myös Bickerstaff-enkefaliitin hoitoon. Lääkäri yleensä hoitaa immunoglobuliinit by laskimonsisäinen injektio tehokkuuden lisäämiseksi. Bickerstaff-enkefaliitin ennuste on suhteellisen suotuisa oikea-aikaisella ja riittävällä lääkehoidolla. Jotkut potilaat tarvitsevat kuitenkin uudelleenoppiminen erityisiä liikkeitä osana kuntoutusta.
Näkymät ja ennuste
Vaikka Bickerstaff-enkefaliitti on vakava sairaus, sitä voidaan yleensä hoitaa hyvin. Noin 50 prosentissa tapauksista enkefaliitti paranee kokonaan sen jälkeen hoitoMuilla potilailla jäännösoireet pysyvät, riippuen kallonhermojen aikaisempien vaurioiden laajuudesta. Kuten edellä mainittiin, immuunijärjestelmä hyökkää kehon omiin proteiinit että hermosto, mikä johtaa kallon hermojen tuhoutumiseen. Immunoglobuliinien ja kortikosteroidien käyttö pysäyttää autoimmuuniprosessit. Aivorungon hermot voivat toipua. Mahdolliset jäännösoireet johtuvat rakenteiden tuhoutumisesta, joita on vaikea rakentaa uudelleen. Immunoterapian jälkeen kuntoutus alkaa. Joidenkin potilaiden on opittava menetetyt liikkeet uudelleen tässä vaiheessa. Jopa näillä potilailla ennuste on yleensä hyvä. Kuntoutusvaiheen pituus riippuu kuitenkin myös vahingon laajuudesta. Se voi kestää kuukausia tai jopa vuosia. Jopa vakavien kurssien jälkeen yleensä jää kuitenkin verrattain vähäisiä jäännösoireita, kuten lieviä liikerajoituksia tai lieviä nielemisvaikeudet. Ilman hoitoa ennuste on kuitenkin hyvin huono. Tauti etenee edelleen. Se ei parane itsestään. Siksi ilman terapiaa Bickerstaff-enkefaliitti johtaa aina kuolemaan.
Ehkäisy
Bickerstaff-enkefaliitin kohdennettu ehkäisy on suhteellisen vaikeaa. Bickerstaff-enkefaliitti alkaa yleensä lievällä infektiolla taudinaiheuttajia kehoon. On kuitenkin tuskin mitään mahdollisuutta vaikuttaa tähän infektioon paitsi normaalien hygieniastandardien noudattaminen. Bickerstaff-enkefaliitin selvien oireiden ilmaantuessa on välittömästi otettava yhteyttä asianmukaiseen lääkäriin, jotta Bickerstaff-enkefaliitin intensiivinen lääkehoito saadaan aikaan ajoissa.
Seuranta
Seurantahoito ei ole mahdollista useimmissa Bickerstaff-enkefaliitin tapauksissa. Sairautta ei voida aina parantaa kokonaan, joten sairastunut kärsii vakavista tajunnan häiriöistä ja siten merkittävistä rajoituksista jokapäiväisessä elämässä. Koska itse tauti hoidetaan yleensä lääkkeiden avulla, on huolehdittava siitä, että ne otetaan säännöllisesti. Tämä on ainoa tapa saavuttaa parannus. Injektiot voidaan myös antaa. Saattaa olla tarpeen keskustella vuorovaikutukset muiden lääkkeiden kanssa lääkärin kanssa. Lisäksi monien Bickerstaff-enkefaliitin sairastamien potilaiden on opittava uudelleen jokapäiväisiä liikkeitä. Tähän tarkoitukseen, fysioterapia toimenpiteet ovat potilaan käytettävissä, jolloin kehon ja raajojen liikkuvuus lisääntyy jälleen. Jotkut harjoitukset voidaan tehdä kotona perheen tai ystävien avulla. Siinä tapauksessa että nielemisvaikeudet, sairastunut henkilö voi olla riippuvainen keinotekoisesta ruokinnasta tai muiden ihmisten avusta hänen päivittäisessä elämässään. Rakastavalla hoidolla on yleensä erittäin myönteinen vaikutus taudin kulkuun. Koska Bickerstaff-enkefaliitti voi myös johtaa psykologisiin valituksiin tai Masennus, psykologin vierailu on myös hyödyllistä. Yhteys muihin sairastuneisiin henkilöihin voi myös vaikuttaa positiivisesti tautiin.
Mitä voit tehdä itse
Lääkärin tulee ottaa yhteyttä heti, kun ilmenee toimintahäiriöitä tai häiriöitä. Odottamaton odotus, kaksoiskuvien näkeminen tai puheen häiriöt ovat hälyttäviä merkkejä, joita tulisi seurata mahdollisimman pian. Omaapua tähän ehto alkaa jokapäiväisen liiketoiminnan lopettamisesta ja välittömästä lääkärin vierailusta. Lääkkeitä ei tule ottaa ennen kuin lääkäri on kuullut. Lääkkeiden ottaminen omalla vastuulla voi aiheuttaa vakavia komplikaatioita ja pahentaa akuuttia tilaa terveys. Kyseessä oleva henkilö ei voi riittävästi pysäyttää kallonhermojen tulehdusta omilla mahdollisuudillaan. Kehon oman puolustusjärjestelmän tuki on suositeltavaa yhteistyössä sairaanhoidon kanssa. Vakaa, jotta organismilla olisi riittävä kapasiteetti minimoida tulehdus tai estää sen etenemistä immuunijärjestelmä on tarpeellista. Tämä voidaan saavuttaa terveellisellä ja tasapainoisella tavalla ruokavalio, rauhallinen uni ja riittävä happi toimittaa. - haitallisten aineiden, kuten nikotiini, alkoholi or huumeet on alkeellinen. Ne heikentävät kehoa ja mahdollistavat taudinaiheuttajia levitä ja lisääntyä edelleen. Tutkijat havaitsivat, että lisäksi henkinen vahvuus Pohjimmiltaan positiivisella asenteella elämään ja vakaalla psyykellä on positiivinen vaikutus taudin kulkuun ja ehkäistään joitain mahdollisia komplikaatioita.
