Aivan kuten nivelreuma niveltulehdus, kollagenoosit ovat tulehduksellisia reumaattisia sairauksia, joissa immuunijärjestelmä tuottaa vasta-aineita kehon omia osia vastaan. Tässä tapauksessa sidekudos on hyökkäyksen kohde autovasta, jotka laukaisevat kroonisen tulehdus siellä.
Mitä ovat kollagenoosit?
Kollagenoosit ovat harvinaisia autoimmuunisairaudet jossa immuunijärjestelmä havaitsee kehon osia sidekudos ( kollageeni) vieraana ja muotona vasta-aineita heitä vastaan. Siitä asti kun sidekudos esiintyy monissa elimissä, kollagenoosit vaikuttavat usein moniin elimiin samanaikaisesti, kuten limakalvoihin tai iho, keuhkot, sydän or alukset. Sairaudet ovat yleensä kroonisia ja voivat olla hyvin heikentäviä sairastuneelle. Naiset sairastavat kollageenoa paljon todennäköisemmin kuin miehet, ja sairauksia esiintyy yleensä keski-iässä.
Mitkä ovat kollagenoosit?
Yleisin kollagenoosi on Sjögrenin oireyhtymä, joka koskee noin 500,000 XNUMX ihmistä Saksassa. Harvinaisempia ovat:
- Skleroderma
- Systeeminen lupus erythematosus
- Polymyosiitti / dermatomyosiitti
- Antifosfolipidien oireyhtymä ja
- Sekoitettu kollagenoosi, jota kutsutaan myös Sharp-oireyhtymäksi
Liittyvissä sairauksissa on myös CREST-oireyhtymä, eosinofiilinen fasciitis (kutsutaan myös Shulmanin oireyhtymäksi) ja taudit, joilla on ulkoinen laukaisu ja joilla on samanlainen kliininen kuva skleroderma. Muutama vuosi sitten Espanjassa, saastunut ruoanlaitto öljy oli laukaisu moniin tämän tyyppisiin sairauksiin - jotkut ihmiset kuolivat.
Kuinka tunnistat kollagenoosin?
Kollagenoosin diagnosointi on vaikea asia. Kliininen kuva vaihtelee suuresti ja samalla vasta-aineita useista solukomponenteista voi löytyä laboratoriosta, ne eivät välttämättä näy. Kullekin kollagenoosille on olemassa useita diagnostisia kriteerejä, joita kutsutaan ARA- tai ACR-kriteereiksi ja jonka American College of Rheumatology on vahvistanut. Näistä kriteereistä tietty määrä on täytettävä, jotta diagnoosi voidaan katsoa vahvistetuksi.
Sjögrenin oireyhtymä
Sjögrenin oireyhtymä on ominaista kuivuneet silmät, kuiva suuja korvasylkirauhasten turvotus. Kyynelnesteen väheneminen voidaan objektiivistaa erityisellä testillä, jota kutsutaan Schirmer-testiksi. Vähentynyt syljen eritys tarkistetaan sialografialla ja gammakuvaus. Erilaisten lisääntyminen autovasta (solun eri ydinkomponentteja vastaan) ja nivelreuma ovat myös mahdollisia. Kudosnäyte alemmasta huuli paljastaa lisääntyneet tulehdussolut.
skleroderma
skleroderma aiheuttaa kovettumista (skleroosia) monien elinten sidekudoksessa. Kasvoissa iho, tämä kovettuminen johtaa jäljittelemään jäykkyyttä ja vähenemistä suu avaaminen. Pigmentaarimuutokset ja kuolio esiintyy sormilla ja varpailla sekä ääreisillä veri virtaus on vakavasti rajoitettu vuonna kylmä sää, mikä johtaa vakavaan kipu (tekninen termi on Raynaudin oireyhtymä). Keuhkoissa, sydän munuaiset, skleroosi johtaa lisääntyvään toimintahäiriöön, joka vaikuttaa elinajanodotteeseen. Kaikki liitokset liikkuvuus on rajoitettu tulehdus ja kovettuminen.
Muut kollagenoosin muodot
In lupus erythematosus, oireet vaihtelevat nivelkipu, munuainen tulehdusja iho oireet - mikä antoi tälle kollagenoosille nimen - lisääntynyt valoherkkyys, Raynaudin oireyhtymäja neuropsykiatriset poikkeavuudet, kuten kohtaukset tai psykoosi, mahdollisimman hyvin veri tason muutokset. Uudelleen, autovasta voi olla havaittavissa, mutta ei tarvitse olla. polymyosiitti vaikuttaa pääasiassa lihaksiin ja ympäröivään sidekudokseen. Heti kun lisää iho-oireita esiintyy, kutsutaan kollagenoosia dermatomyosiitti. Vakavien lisäksi lihasarkuus, liitokset, keuhkot ja sydän voi myös vaikuttaa. Diagnoosi vahvistetaan lihaksella biopsia ja lihasten herkkyyden määrittäminen. Fosfolipidien oireyhtymässä auto-vasta-aineet heikentyvät veri hyytymistä. verisuonitukos yleensä esiintyy, mutta verenvuototaipumus voi myös olla lisääntynyt. Nuorilla naisilla, jotka kärsivät monista keskenmenoista, tämä kollagenoosi on suljettava pois erotusdiagnoosi.Sekoitettu kollagenoosi on kokoelma kaikista kollagenooseista esiintyvimpiä oireita; onneksi ennuste on hyvä.
