Vasta-ainepuutosoireyhtymä (AMS) on yhteisnimi synnynnäisille ja hankituille immuunipuutoksille, joille on erityisen tunnusomaista immunoglobuliinin G. puute. Tämän seurauksena immuunipuutos, alttius infektioille on lisääntynyt. Hoito on tarkoitettu erityisesti tapauksissa, joissa esiintyy jatkuvasti vakavia infektioita.
Mikä on vasta-ainepuutosoireyhtymä?
Termi vasta-ainepuutosoireyhtymä viittaa erilaisiin synnynnäisiin ja hankittuihin immuunipuutoksiin, joihin liittyy vasta-aineita. synnynnäiset immuunipuutokset kutsutaan myös yhdessä muuttujiksi immuunipuutos oireyhtymä (CVID). CVID: n esiintyvyyden ilmoitetaan olevan yksi noin 25,000 800 yksilöstä. Oletetaan, että Saksassa noin 3200-XNUMX ihmistä kärsii taudin synnynnäisestä muodosta. Vastaavasti CVID on hyvin harvinainen oireyhtymä. Kuitenkin suhteessa muihin synnynnäisiin immuunipuutos sairaudet, se on yleisin. Hankittu AMS on paljon yleisempi, ja sen syynä voivat olla erilaiset olemassa olevat olosuhteet. Vasta-ainepuutosoireyhtymässä liian vähän vasta-aineita tyypin immunoglobuliini G muodostuu. Immunoglobuliini G vaikuttaa bakteerit ja virukset. Siksi immunoglobuliini G: n puute johtaa korkeaan alttiuteen infektioille, mikä johtaa pääasiassa hengitystieinfektioihin. Yleisimmin vasta-ainepuutosoireyhtymä diagnosoidaan sekä lapsenkengissä että varhaisessa aikuisiässä.
Syyt
Vasta-ainepuutosoireyhtymään liittyy useita geneettisiä tai hankittuja häiriöitä. Kuitenkin suurin osa geeni synnynnäisen AMS: n mutaatioita ei vielä tunneta. Joissakin tapauksissa geeni lokus voidaan jo paikantaa. Esimerkiksi TNFRSF13B: n erilaiset mutaatiot geeni kromosomissa 17 on havaittu aiheuttavan immuunipuutoksia. Useimpien immuunipuutosten perintötapa on myös tuntematon. Sekä satunnaisia että perhesairauksia on tunnistettu. Kuitenkin myös erilaiset perussairaudet, huonot elinolot, kemoterapiat tai sädehoidot voivat johtaa hankittuun puutteeseen vasta-aineita. Kuten edellä mainittiin, vasta-ainepuutosoireyhtymän pääpiirre on immunoglobuliini G: n puute, joka toimii bakteerit ja virukset. Kun se puuttuu, bakteeri- tai virusinfektiot voivat levitä valvomatta. Vasta-ainepuutos johtuu virheistä B-solujen säätelyssä. Oireiden ilmentyminen oireyhtymässä vaihtelee.
Oireet, valitukset ja merkit
Vasta-ainepuutosoireyhtymässä voi esiintyä erilaisia oireita. Kroonisten hengitystiesairauksien lisäksi monet muut infektiot, ruoansulatuskanavan häiriöt, iho sairaudet, imuneste solmun turvotus, granuloomat, autoimmuunisairaudetsekä kasvaimia esiintyy. Hengitystiesairauksia hallitsevat kapseloidut bakteerit kuten Streptococcus keuhkokuume, Haemophilus influenzae tai Moraxella catarrhalis. Enterovirukset voivat aiheuttaa aivot tulehdus. Lamblia tuottaa usein ripuli ja mykoplasma ei harvoin tartuta virtsateitä. Johtuen jatkuvasta ripuli, ravintoaineet eivät imeydy riittävästi. Puutosoireita voi esiintyä. Joissakin tapauksissa alempi hengityselimet myös laajenee (bronkiektaasi), mikä johtaa jatkuvaan yskäkohtaukseen ja sylki. bronkiektaasi liittyy usein kroonisia bakteeri-infektioita, jotka voivat edelleen tuhota keuhkoputken seinämän. Lisäksi perna ja maksa suurentaa. Niin kutsuttuja granuloomia muodostuu usein keuhkoihin, perna, maksa ja luuydin. Nämä ovat tulehduksellisia polttoja, joilla on erityinen rakenne. Iho muuttuu kuten valkoisen täplän tauti, hiustenlähtö tai granuloomat iho voi myös esiintyä. Monessa tapauksessa, autoimmuunisairaudet myös esiintyä. Siten reumaattinen nivel tulehdus, immunologisesti aiheuttama verihiutale tai veri puute ja vahingollinen anemia havaitaan usein. Kasvaimet kateenkorva, imukudos tai vatsa voi myös liittyä vasta-ainepuutosoireyhtymään. Yleensä on todennäköisesti oletettava, että vasta-ainepuutosoireyhtymää sairastavien potilaiden elinajanodote on jonkin verran pienempi kuin normaalissa populaatiossa. Tältä osin on kuitenkin saatavilla vain vähän tilastotietoja, koska taudin synnynnäinen muoto on harvinaista. Hankitut vasta-ainepuutosmuodot voidaan parantaa hoitamalla perussairaus, toisin kuin synnynnäiset muodot.
Diagnoosi ja kulku
Toistuvissa tapauksissa tarttuva tauti, lääkäri voi tehdä alustavan diagnoosin AMS: stä. Diagnoosi vahvistetaan, jos immunoglobuliini G: stä löytyy liian vähän veri. Usein, immunoglobuliinit A ja M ovat myös pienentyneet. Muita testejä tehdään myös synnynnäisen ja hankitun AMS: n erottamiseksi, kuten proteiinin erittymisen määrittäminen virtsaan tai proteiinin menetys suolen kautta.
Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?
Kun epäillään vasta-ainepuutosoireyhtymää, on heti otettava yhteys lääkäriin. Jokainen, joka yhtäkkiä huomaa ruoansulatuskanavan häiriöt, iho häiriöt tai valitukset hengityselimet jotka eivät voi johtua mistään muusta syystä, ne on lääketieteellisesti selvitettävä. Jos vasta-ainepuutosoireyhtymä havaitaan aikaisin, se voidaan yleensä parantaa ilman komplikaatioita. Jos oireyhtymää ei kuitenkaan havaita, infektiot lisääntyvät edelleen taudin edetessä. Viimeistään, kun vakavia valituksia ja lisääntyvää fyysistä tai henkistä epämukavuutta havaitaan, oireet on vietävä lääkäriin. Elinten vajaatoiminnan tai anafylaktinen sokki, on hakeuduttava välittömästi lääkäriin. Ihmisillä, joiden perheessä on AMS-tapauksia, tulisi käydä säännöllisiä rutiinitarkastuksia ja etsiä myös tietoja immuunijärjestelmä häiriöt. Jos ilmenee epätavallisia oireita, jotka eivät vähene viimeistään kahden tai kahden viikon kuluttua, tulee käydä perhelääkäriin. Muita yhteyshenkilöitä ovat reumatologit, immunologit ja vastaavan immuunivian asiantuntijat.
Hoito ja hoito
Synnynnäisessä vasta-ainepuutosoireyhtymässä hoitoa tarvitaan vain henkilöille, joilla on oireita. Syy-yhteyttä ei ole mahdollista hoito tässä muodossa AMS. Potilaiden on annettava laskimoon tai ihon alle infuusiot of immunoglobuliinit elämän ajan, ja infuusioiden tulisi olla säännöllisiä. Laskimoon infuusiot annetaan kahden tai kuuden viikon välein. Nämä infuusiot sisältää 200-600 milligramman injektiota immunoglobuliinit painokiloa kohti. Ihonalainen infuusio vaatii paljon vähemmän immunoglobuliineja annettavaksi viikoittain. Nykyisiä bakteeri-infektioita hallitaan antibiootit. Jos hankittu AMS on läsnä, perussairaus on hoidettava. Näissä tapauksissa AMS: n täydellinen parantaminen on mahdollista.
Seuranta
Tarve seurata vasta-ainepuutosoireyhtymää syntyy usein plasmacytoomasta tai multippelista myeloomasta, lymfoomatai veri syöpä. Nämä vakavat kasvainsairaudet vaativat ammattitaitoista hoitoa. hoito on myös seurattava seurauksena olevaa vasta-ainepuutosoireyhtymää seurannan aikana. Vasta-aineiden puute lisää suuresti infektioriskiä. Kasvainten heikentämässä organismissa infektioilla voi olla paljon kohtalokkaampi vaikutus kuin elimistössä, joka voi tuottaa riittävästi vasta-aineita. Lisäksi säteily tai kemoterapia hyökkää myös terveelliseen solumateriaaliin. Tämä heikentää edelleen hengissä taistelua hengissä. Seurantahoito on suunniteltu antamaan potilaan tietämään, että hän on lääkärin tarkkailussa. Tämä mahdollistaa syövän uusiutumisen tai muutosten havaitsemisen nopeammin. Säännöllinen seuranta on välttämätöntä vasta-ainepuutosoireyhtymän läsnäollessa. Taudin yleinen riski kasvaa huomattavasti. Lisäksi edellä mainitut kasvaimet voivat aiheuttaa sekundaarisia vaurioita. Siksi säännölliset seurantatapaamiset tulisi järjestää. Nämä varmistavat kuulusteluilla ja erilaisilla valvontatutkimuksilla, että kaikki on tehty asianosaisten elämänlaadun hyväksi. Primaarisen tai sekundaarisen vasta-ainepuutosoireyhtymän voi kuitenkin laukaista myös pitkittynyt vajaaravitsemus. Tämän seurauksena bakteeri hengityselimet infektioita tai maha-suolikanavan infektioita on seurattava. Samanaikaisesti perussairaus tai ravintotilanne on korjattava.
Näkymät ja ennuste
Ihmiset, joihin synnynnäinen vasta-ainepuutosoireyhtymä vaikuttaa, voivat olla oireettomia koko elämän ajan. He kokevat ei haittavaikutuksia eikä niitä tarvitse hoitaa lääketieteellisesti. Sitä vastoin oireista kärsivät kärsivät toistuvasta terveys ongelmat, joihin ei voida saada pysyvää helpotusta. Heidän on kohdattava hallinto infuusioita säännöllisin väliajoin, jotta niiden infuusio ei kärsi terveys. Jos infuusiota käytetään jatkuvasti, organismi voidaan saada riittävästi puuttuvilla vasta-aineilla. Koska keho itse ei kuitenkaan tuota näitä vasta-aineita riittävästi ja ne hajoavat viikkojen kuluessa, toistuva hoito on välttämätöntä ylläpitämiseksi terveys. Jos tämä keskeytetään, terveydentila heikkenee huomattavasti lyhyessä ajassa. Hankitun vasta-ainepuutosoireyhtymän ennusteennusteet ovat selvästi optimistisemmat kuin synnynnäisen oireyhtymän tapauksessa. Tällöin organismille on annettava vain väliaikaisesti riittävästi vasta-aineita. Parantumisprosessiin voi liittyä yksi tai useampi infuusio läsnä olevan taudin mukaan. Heti kun perussairaus on parantunut tai organismi on riittävästi stabiloitunut, se tuottaa itsenäisesti tarvittavan määrän elintärkeää immunoglobuliinia. Tämä johtaa vasta-ainepuutosoireyhtymän pysyvään parantumiseen ja vapautumiseen oireista.
Ehkäisy
Synnynnäistä vasta-ainepuutosoireyhtymää ei voida estää. Vain toimenpiteet voidaan estää tarttuvat taudit. Näihin kuuluu infektioriskin vähentäminen. Immuunipuutteisten ihmisten tulisi välttää suuria ihmisten kokoontumisia, etenkin lisääntyneen infektioriskin aikana. AMS: n hankitun muodon estämiseksi terveellinen elämäntapa, jolla on tasapainoinen ruokavalio ja paljon liikuntaa auttaa. Lisäksi, alkoholi ja tupakointi tulisi myös välttää. Terveellinen elämäntapa voi myös tukea hoito ja parantaa toipumisnäkymiä.
Jälkihoito
Tarve vasta-ainepuutosoireyhtymän seurannalle syntyy usein plasmacytoomasta tai multippelista myeloomasta, lymfoomatai verisyöpä. Nämä vakavat kasvainsairaudet vaativat ammattitaitoista hoitoa. Hoidon on myös seurattava syntyvää vasta-ainepuutosoireyhtymää jatkohoidon aikana. Vasta-aineiden puute lisää suuresti infektioriskiä. Kasvainten heikentämässä organismissa infektioilla voi olla paljon kohtalokkaampi vaikutus kuin elimistössä, joka voi tuottaa riittävästi vasta-aineita. Lisäksi säteily tai kemoterapia hyökkää myös terveelliseen solumateriaaliin. Tämä heikentää edelleen eloonjäämistä taistelevaa organismia. Jälkihoito toimenpiteet on tarkoitettu välittämään potilaalle, että hän on lääkärin tarkkailussa. Tämä mahdollistaa syövän uusiutumisen tai muutosten havaitsemisen nopeammin. Säännöllinen seuranta on välttämätöntä vasta-ainepuutosoireyhtymän läsnäollessa. Taudin yleinen riski kasvaa huomattavasti. Lisäksi edellä mainitut kasvaimet voivat aiheuttaa sekundaarisia vaurioita. Siksi säännölliset seurantatapaamiset tulisi järjestää. Nämä varmistavat kuulusteluilla ja erilaisilla valvontatutkimuksilla, että kaikki on tehty asianosaisten elämänlaadun hyväksi. Primaarisen tai sekundaarisen vasta-ainepuutosoireyhtymän voi kuitenkin laukaista myös pitkittynyt vajaaravitsemus. Tämän seurauksena bakteerihengitystieinfektioita tai maha-suolikanavan infektioita on seurattava. Samanaikaisesti perussairaus tai ravintotilanne on korjattava.
Mitä voit tehdä itse
Vasta-ainepuutosoireyhtymä (AMS), jolle on tunnusomaista G-immunoglobuliinien, joka tunnetaan myös nimellä gamma-globuliinit, suhteellinen puute tarkoittaa herkkää heikkenemistä. immuunijärjestelmä bakteeri- ja virusinfektioita vastaan. Gamma-globuliinit muodostavat suurin osa vasta-aineista veriplasmassa. Ne ovat kukin suunnattu tiettyyn patogeeniin, jonka kanssa immuunijärjestelmä on jo kohdattu kerran, ja vastaava immuunivaste on valmis immunoglobuliinien M kautta. Päivittäisen käyttäytymisen säätäminen ja tehokas itsehoito toimenpiteet edellyttävät, että taudin aiheuttajat tunnetaan. AMS voi olla geneettinen tai sen voi laukaista tietyt olosuhteet, kuten äärimmäiset olosuhteet proteiinin puute tai kemoterapia or sädehoito. Jos tauti johtuu geneettisistä tekijöistä, itsehoitotoimenpiteet koostuvat pääasiassa pysymisestä poissa infektiolähteistä, mikä tarkoittaa, että yhteys henkilöihin, joilla on kylmä tulisi välttää, koska immuunijärjestelmä ei pysty tarjoamaan asianmukaista suojaa tarttuvilta bakteereita nautittu. Sama käytös jokapäiväisessä elämässä on tarkoituksenmukaista myös hankitun AMS: n tapauksessa, jos syyt ovat tiedossa, mutta niitä ei voida estää tietyistä syistä, esimerkiksi muiden terveysvaikutusten saavuttamiseksi. Tapauksissa, joissa muita vakavia terveyshäiriöitä, kuten autoimmuunisairaudet tai kasvaimia pidetään AMS: n syynä, nämä on selvitettävä nopeasti, jotta tehokas hoito voidaan aloittaa mahdollisimman varhaisessa vaiheessa.
