Adenoidi kystinen karsinooma: syyt, oireet ja hoito

Viittaamalla adenoidiseen kystiseen karsinoomaan lääkärit kutsuvat sitä pahanlaatuiseksi kasvaimeksi. Vaikka kasvain on suhteellisen harvinainen, se on kohtalokas monissa tapauksissa. Lähinnä siksi, että adenoidi kystinen karsinooma leviää, joten se voi vaikuttaa muihin elimiin syöpä soluja. Viiden vuoden eloonjäämisaste on 5 prosenttia; 89 vuoden eloonjäämisaste on vain 15 prosenttia.

Mikä on adenoidi kystinen karsinooma?

Viittaamalla adenoidiseen kystiseen karsinoomaan lääkärit kutsuvat sitä pahanlaatuiseksi kasvaimeksi. Adenoidi kystinen karsinooma on pahanlaatuinen kasvain. Kasvainta esiintyy kuitenkin harvoin. Adenoidinen kystinen karsinooma on peräisin rauhaskudoksista; pääasiassa adenoidinen kystinen karsinooma diagnosoidaan pää or kaula alueella. Yleisimpiä ilmenemiskohteita ovat sylkirauhaset; siis adenoidista kystistä karsinoomaa esiintyy pääasiassa korvasylkirauhassa, alaluomessa tai jopa pienissä suun sylkirauhasissa. Viime vuosina lääkärit ovat pystyneet tunnistamaan myös muita lokalisointeja. Näitä ovat adenoidinen kystinen karsinooma kyynelrauhasissa, nenä ja nenän sivuonteloiden, henkitorvi, kurkunpää, keuhkot, iho, keuhkoputket, maitorauhanen, kohdunkaula, ulkoinen kuulokanava, eturauhanen tai jopa Bartholinin rauhanen. Tyypillistä on adenoidisen kystisen karsinooman hidas kasvu alussa. Kasvaimella on kuitenkin huomattava taipumus tunkeutua, mikä vaikuttaa pääasiassa ympäröivään kudokseen. Tästä syystä adenoidi-kystinen karsinooma voidaan harvoin poistaa kokonaan, jotta uusia kasvainkokoonpanoja voi aina esiintyä. Kasvaimen kuvasivat Robin ja Laboulbene; vasta vuonna 1856 kirurgi Theodor Billroth dokumentoi kasvaimen yksityiskohtaisemmin. Tästä syystä adenoidikystistä karsinoomaa kutsutaan edelleen sylinteriksi, koska kasvainsoluilla on sylinterimäinen muoto. Termiä adenoidi-kystinen karsinooma käytti ensin patologi James Ewing.

Syyt

Tähän mennessä ei ole tunnettuja syitä sille, miksi adenoidi kystinen karsinooma kehittyy ensinnäkin. Samoin ei ole tietoa ympäristöstä tai edes geneettisestä riskitekijät jotka joskus edistävät adenoidisen kystisen karsinooman muodostumista. Lääkärit ovat kuitenkin pystyneet tunnistamaan ns. P53-tuumorisuppressorin inaktivaation geeni molekyyligeneettisellä tasolla, erityisesti aggressiivisissa ja jo pitkälle edenneissä adenoidi-kystisissä karsinoomissa. Uudet tutkimukset viittaavat myös tiettyjen kromosomaalisten alueiden (kuten alueen 1p32-36) poistamiseen. Tämä alue on toistaiseksi ollut yleisimpiä adenoidisen kystisen karsinooman yhteydessä havaittuja geneettisiä poikkeavuuksia.

Oireet, valitukset ja merkit

Vaikuttavat henkilöt valittavat pääasiassa halvausta, jota voi esiintyä koko kasvoissa. Lisäksi kohdunkaulan turvotus imuneste solmuja tapahtuu. Joskus diffuusio kipu tai jopa parestesioita voi myös esiintyä. Koska se on hyvin harvoin esiintyvä kasvain, adenoidi kystinen karsinooma diagnosoidaan usein melko myöhään. Etuna on, että kasvain kasvaa hitaasti, vaikka samalla on haitta: vaikka kasvain kasvaa hitaasti, se voi silti levitä, joten joskus muut elimet vaikuttavat jo syöpä soluja.

Diagnoosi ja kulku

Lääkärit voivat tehdä lopullisen diagnoosin vasta kasvainkudoksen poistamisen jälkeen (hieno neula-aspiraatio, biopsia) ja tutkitaan sen jälkeen mikroskoopilla, jonka patologit suorittavat. Diagnostiikan leviämisen alalla kuvantamismenetelmät, kuten magneettiresonanssitomografia, tietokonetomografia tai positroniemissiotomografia käytetään pääasiassa. Sisään histologiaadenoidikystinen karsinooma näyttää hyvin erilaistuneen kuvan; kasvain tunnetaan pääasiassa hyvin tunkeutuvasta kasvumallista. Kasvumalli on rauhas tai seulamainen. Adenoidikystinen karsinooma kasvaa hitaasti, mutta pysyvästi, joten vaikka 5 vuoden eloonjäämisaste on suotuisa 89 prosentilla, 10 vuoden eloonjäämisaste on vain 65 prosenttia. 15 vuoden eloonjäämisaste on vain 40 prosenttia. Histologinen kasvumalli, kasvaimen koko, lokalisointi ja myös kliininen vaihe, kysymys luiden osallisuudesta ja myös kirurgisesti sijoitettujen resektiomarginaalien tila, ovat olennaisen tärkeitä taudin kulusta. Jos esiintyy cribriform- tai tubular-kasvumallia, taudin kulku on joskus suotuisa; imuneste solmujen osallistuminen on mahdollista, mutta esiintyy harvoin (5-25 prosenttia). Hieno etäpesäkkeitä jotka myöhemmin tunkeutuvat keuhkoihin, aivot, luut or maksa ovat mahdollisia. Se, että muut kasvaimet kehittyvät, on totta 25–55 prosentissa kaikista tapauksista. Jos kasvainsolut leviävät, eloonjäämisaste - viiden ensimmäisen vuoden aikana - on vain 20 prosenttia.

Komplikaatiot

Adenoidinen kystinen karsinooma on melko harvinainen pahanlaatuinen sylkirauhasen kasvain, joka ilmenee pää ja kaula alueella. Se kasvaa hitaasti kitalaesta veri alukset ja hermot. Oire on havaittavissa voimakkaasti tuskallisessa turvotuksessa. Akuuteissa tapauksissa myös kasvojen halvauksen avulla. Syyn selvittämiseksi sairastunut henkilö tarvitsee välitöntä lääketieteellistä apua. Lisäkomplikaatioiden seurauksena kasvain voi muodostaa kasvaimia imuneste solmut, jotka leviävät aivot, ruokatorvi ja keuhkot. Jos sairastuneella ei ole oireita hoidettu, tartunta voi levitä myös iho, eturauhanen ja kohdunkaula. Naiset kärsivät oireista useammin kuin miehet. Potilaiden ikä on 30–70-vuotiaita, ja sitä tuskin esiintyy lapsuus. Adenokarsinooman toistuvan luonteen vuoksi täydellinen parantuminen ei ole mahdollista. Yksityiskohtaista patogeneesiä, riippumatta siitä, onko oire geneettinen vai ympäristöllinen, ei vielä tunneta. Adenoidi kystinen karsinooma poistetaan suurelta alueelta kirurgisen toimenpiteen aikana. hoito riippuu diagnostisista löydöksistä. Koska täydellinen poisto ei yleensä ole mahdollista kasvaimen leviämisen vuoksi, yhdistetty säteily hoito suositellaan eristämiseen. Tämä muoto hoito voida stressi potilaan psyyke ja fyysinen suvaitsevaisuus ja vaatii tehohoitoa.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Adenoidisen kystisen karsinooman tyypilliset varoitusmerkit ovat kasvojen halvaus ja kohdunkaulan turvotus imusolmukkeet. Joskus diffuusi kipu ja epämukavuutta esiintyy myös, ja nämä oireet lisääntyvät taudin edetessä. Jos yksi tai useampi näistä oireista havaitaan, suositellaan välitöntä lääkärin käyntiä. Nopea lääketieteellinen selvennys voi parantaa merkittävästi eloonjäämisastetta. Siksi on suositeltavaa puhua ensimmäisten oireiden yhteydessä, joille ei ole muuta selitystä. Jos epäillään karsinoomaa, tulisi myös kääntyä asianmukaisten asiantuntijoiden puoleen. Tämä pätee erityisesti, jos asianomainen henkilö on jo kehittynyt syöpä menneisyydessä. Geneettiset taipumukset tulee myös harkita ja keskustella tarvittaessa lääkärin kanssa. Joka tapauksessa lääkärin on diagnosoitava adenoidinen kystinen karsinooma ja hoidettava sen jälkeen sädehoidon avulla. Syövän lääketieteellinen arviointi tulisi tehdä mahdollisimman aikaisin parantumismahdollisuuksien parantamiseksi ja komplikaatioiden poissulkemiseksi.

Hoito ja hoito

Jos lääkäri toteaa syövän olevan adenoidikystinen karsinooma, hän suosittelee aluksi kasvaimen täydellistä poistamista. Tämä vaatii potilasta kirurgisen toimenpiteen. Kasvain poistetaan - riittävän turvaetäisyyden ympäröivään kudokseen. Leikkauksen jälkeinen sädehoito määrätään toistumisen vähentämiseksi. Kemoterapia, toisaalta, ei suositella; Tähän mennessä ei ole tehokasta kemoterapiaa adenoidista kystistä karsinoomaa vastaan. Niin kutsutut yhdistelmähoidot, jotka koostuvat kemoterapia ja sädehoito, käytetään vain harvoissa tapauksissa, pääasiassa testaukseen.

Näkymät ja ennuste

Adenoidisen kystisen karsinooman ennuste pää or kaula kun sädehoito käytetään vaihtelee. Toisaalta sanotaan, että kasvain ei reagoi siihen. Niin kutsutun neutronisäteilytyksen arvoa arvioidaan yhä enemmän positiivisesti. Valitettavasti parannus ei usein ole mahdollista. Täydellinen tuumorin poisto ei yleensä onnistu, koska kasvain kasvaa mukana hermot ja veri alukset. Uusia kasvainkehityksiä havaitaan siksi usein. Kasvaimen nopea kasvu tytärkasvainten kanssa on harvoin dokumentoitu. Yleensä adenoidi kystinen karsinooma kasvaa hyvin hitaasti. Tällä kasvaimella on kuitenkin taipumus metastasoitua sekä keuhkoihin että luut. Taipumus uusiutua on myös suhteellisen korkea. Ensi silmäyksellä nämä tekijät asettavat ennusteen huonoon valoon. Viiden vuoden eloonjäämisaste on noin 75%. Kymmenen vuoden eloonjäämisaste on edelleen 30% ja 10 vuoden eloonjäämisaste on edelleen XNUMX%. Jos tytärkasvaimia esiintyy keuhkoissa, keskimääräinen eloonjäämisaika on kolme ja puoli vuotta. On huomattava, että myöhässä, nopeasti tunkeutuvassa vaiheessa, yleensä vain lievittävä hoito näyttää mahdolliselta. Varsinkin kun etäpesäkkeet ovat alkaneet.

Ehkäisy

Koska ei ole vielä tietoa siitä, miten adenoidi kystinen karsinooma kehittyy, ei ole ennaltaehkäisevää toimenpiteet ovat tunnettuja. Tärkeää on, että jos lääketieteen ammattilainen diagnosoi adenoidisen kystisen karsinooman, hoito aloitetaan välittömästi.

Seuranta

Useimmissa tapauksissa vaihtoehdot tai toimenpiteet Tämän taudin jälkihoito on hyvin vähäistä. Ensinnäkin nopea ja erityisesti varhainen diagnoosi on tässä tapauksessa erittäin tärkeää, jotta ei enää tapahdu huononemista tai muita valituksia ja komplikaatioita. Tämän kasvaimen takia sairastuneen elinajanodote vähenee merkittävästi useimmissa tapauksissa. Yleensä jopa onnistuneen hoidon ja kasvaimen poistamisen jälkeen on suositeltavaa tehdä lisätutkimuksia, jotta muut kasvaimet voidaan havaita varhaisessa vaiheessa. Useimmissa tapauksissa tautia hoidetaan kasvaimen kirurgisella poistolla. Tällaisen kirurgisen toimenpiteen jälkeen sairastunut henkilö on riippuvainen sängyn lepotilasta. Ponnisteluja tai muuta stressaavaa toimintaa tulisi joka tapauksessa välttää, jotta kehoon ei aiheudu tarpeetonta rasitusta. Useimmissa tapauksissa potilaat ovat riippuvaisia ​​myös ystävien ja tuttavien avusta ja tuesta. Tämä pätee myös kemoterapia, jonka aikana useimmat potilaat tarvitsevat kattavaa tukea sukulaisiltaan. Tähän sisältyy myös psykologinen tuki sairastuneelle.

Mitä voit tehdä itse

Adenoidi kystinen karsinooma on pahanlaatuinen syöpä, joka yleensä kestää vakavan kurssin. Kärsivät voivat tukea hoitoa muuttamalla elämäntapaansa. Ruokavalion ja liikunnan lisäksi toimenpiteet, vaihtoehtoisia parantamismenetelmiä suositellaan joskus. Esimerkiksi hierontaa tai akupunktio auttaa lievittämään kipu ja ovat siten tärkeä osa terapiaa. Potilaiden tulisi keskustella vaihtoehtoisista hoitomenetelmistä vastaavan lääkärin kanssa, jotta ne voidaan optimaalisesti koordinoida konservatiivisen hoidon kanssa. Lisäksi yleiset toimenpiteet, kuten pidättäytyminen alkoholi ja kofeiini Käytä. Jotta ruokatorvi ei enää ärsyttäisi, mausteinen, kuuma, kylmä ja hapanruokia tulisi välttää mahdollisimman pitkälle. Valo ruokavalio on suositeltavaa, jota voidaan täydentää ravintolisät ja ruokahalun stimulantit jos tauti johtaa vajaaravitsemus. Myös kärsivien tulisi puhua muille taudista kärsiville ihmisille. Keskustelu muiden syöpäpotilaiden kanssa helpottaa taudin selviämistä ja paljastaa usein myös mahdollisuuksia parantaa hyvinvointia ja siten parantaa elämänlaatua pitkällä aikavälillä. Lopuksi, adenoidisen kystisen karsinooman tapauksessa ääni on säästettävä, koska kasvain yleensä vaikuttaa siihen vakavasti.