Nodding-tauti on lasten ja nuorten neurologinen häiriö, joka on endeemistä Etelä-Sudanissa, Tansaniassa ja Pohjois-Ugandassa. Taudille on ominaista jatkuvat kouristuskohtaukset aterioilla ja asteittainen fyysinen ja henkinen heikkeneminen. Tyypillisesti nyökkäävä tauti johtaa kuolemaan muutamassa vuodessa.
Mikä on nyökkäyssairaus?
Nodding-tauti on sairaus, jota esiintyy vain Itä-Afrikassa. Sitä on havaittu Tansaniassa ja Etelä-Sudanissa XNUMX-luvun alusta lähtien. Tässä tapauksessa sille on ominaista nyökkäykset kouristukset syömisen aikana tai milloin kylmäja asteittain henkisesti jälkeenjääneisyys. Tyydyttävä selitys sen kehitykselle voitiin antaa vasta tänään. Ennen kaikkea neurotoksikologi Peter Spencer tutki tautia tarkemmin. Hän pystyi tunnistamaan tyypilliset oireet. Tällä hetkellä syystä voidaan kuitenkin tehdä vain arvailuja. Peter Spencer kuvasi nyökkäävää tautia hitaasti etenevänä kuolemaan johtavana toimintahäiriönä. Hän ehdotti tätä tautia sairastavien henkilöiden keskimääräistä elinikää kolmesta neljään vuoteen. On kuitenkin myös tapauksia, joissa tämä tauti on ollut olemassa yli kymmenen vuotta. Jopa parannuskeinoja on raportoitu. Nyökkäävät kohtaukset liittyvät usein myös klassisiin epileptisiin kohtauksiin. Aivot aaltotutkimukset ovat osoittaneet, että nyökkääviin kohtauksiin liittyy epänormaaleja aivojen aaltomalleja, jotka ovat samanlaisia kuin epilepsia. Taudia esiintyy tällä hetkellä vain Etelä-Sudanissa jokialueilla, joiden esiintyvyys on 2.3-6.7 prosenttia. Vuoteen 2008 mennessä tauti oli levinnyt myös joillekin Pohjois-Ugandan alueille.
Syyt
Tähän mennessä on vain spekuloitu nyökkäyksen taudin syystä. Tähän mennessä ei ole selvää, mikä aiheuttaa taudin ja miksi sitä esiintyy vain rajallisella alueella. Epäillään kuitenkin, että se on tarttuva tauti tai infektion laukaisema autoimmuunisairaus. Toinen arvelu keskittyy krooniseen myrkytykseen ympäristömyrkeistä, jotka saastuttivat aluetta sisällissodan aikana. On kuitenkin vahva vihje kosketuksesta sukkulamaton Onchocercan kanssa volvuluksen. On jo tiedossa, että mustamusta levittää tätä matoa ja on jokien aiheuttaja sokeus. Nematodi havaittiin melkein kaikilla potilailla, jotka kärsivät nyökkäämisestä. On kuitenkin myös outoa, että muilla alueilla, joilla tämä sukkulamato leviää, ei ole tapauksia nyökkäämisestä. Siksi oletus uusista tekijöistä tämän taudin kehittymiselle on ilmeinen. Nämä voivat olla kemikaaleja, joita ei ole vielä havaittu. On myös mahdollista, että nematodi tällä alueella on tiettyjen mikro-organismien tai loisten kantaja, mikä voi olla todellinen laukaisevan sairauden laukaisija. Autoimmuunisairauden vastauksena infektioon uskotaan myös olevan mahdollisuus.
Oireet, valitukset ja merkit
Nodding-tauti, kuten aiemmin mainittiin, on hitaasti etenevä neurologinen häiriö, jonka pääoire on pää. Vaurioitunut lapsi lopettaa kasvamisen ja henkinen kehitys pysähtyy. Ajan myötä jopa henkinen jälkeenjääneisyys tapahtuu. Nyökkäävät kohtaukset laukaistaan syödessä tai edes vain katsellen perinteistä ruokaa tai milloin kylmä. Jos vieraita ruokia, kuten suklaa palvellaan, nyökkäyksiä ei tapahdu. Nodging-kohtaukset pysähtyvät myös aterian jälkeen. Hyökkäyksen aikana 10-20 nyökkäävää liikettä pää voi esiintyä. Hyvin vakavissa kohtauksissa jopa romahdus voi tapahtua. Tämä johtaa usein lisävahinkoihin. Ei ole harvinaista, että lapset kaatuvat ja loukkaantuvat huomattavasti. On jo tapahtunut, että sairastuneet henkilöt ovat pudonneet avotakkiin tai teräviin esineisiin. Takavarikon aikana myös lapset hämmentyvät ja usein eksyvät. Taudin ennuste on erittäin huono. Aikaisemman kokemuksen mukaan se ei ole parantettavissa ja edenee edes. Useiden vuosien jälkeen nyökkäyssairaus on yleensä kohtalokas. Taudin kestosta on erilaisia lausuntoja. Joidenkin havaintojen mukaan nyökkäävän taudin pitäisi johtaa kuolemaan keskimäärin kolmen tai neljän vuoden kuluessa. Toisaalta on myös raportoitu ihmisistä, jotka kärsivät tästä taudista yli kymmenen vuoden ajan, mutta on myös lausuntoja, että myös muutamat nuoret ovat parantuneet.
Taudin diagnoosi ja kulku
Nodding-tauti diagnosoidaan pääasiassa tyypillisten oireiden perusteella. Aivot aaltomittaukset ovat osoittaneet normista poikkeavat aivoaaltomallit nyökkäävien kohtausten aikana. MRI-tutkimukset voivat paljastaa vakavia aivot massa tuhlaa. hippokampus ja gliasoluilla on myös vakavia vaurioita. Toistaiseksi tutkimukset eivät kuitenkaan ole antaneet vihjeitä taudin todellisista laukaisijoista.
Komplikaatiot
Varhaisvaihtoehtona lapsuuden epilepsia, nyökkäysoireyhtymä johtaa melkein aina komplikaatioihin. Valitettavasti siihen liittyvät nyökkäävät kohtaukset eivät ole ainoa oire. Pelkästään tämä sairausoire voi kuitenkin saada lapset kaatumaan kohtauksen aikana. He saavat loukkaantumisia, joista osa on vakavia. Hyökkäysten aikana kärsivät henkilöt eivät enää hallitse raajojaan. Koska tautia esiintyy pääasiassa Afrikan maissa, kuten Ugandassa, lapset kaatuvat usein avotakkiin tai koskettavat teräviä esineitä syksyn aikana. Lisäksi tällaiset lapset eksyvät usein. Hajautuneista lapsista tulee ilman suojelua helposti villieläinten uhreja. Lisäksi nyökkäyssairaus on yleensä kuolemaan johtava tauti. Se on etenevä ja vaikea neurologinen sairaus. Suurin ongelma on harvinaisuus ja kapea alueellinen alue, jolla nyökkäävää tautia esiintyy. Siellä ei ole lääketieteellistä hoitoa. Nykyaikainen diagnoosi on yhtä vähäistä. Mutta vaikka näitä asioita on olemassa, nyökkäyssairaus ei ole vielä parantettavissa. Miksi monet kärsivät kokevat komplikaatioita ja henkistä jälkeenjääneisyys mutta ei kuolema on epäselvä. Se voi olla heijastus loisten tai tarttuvasta laukaisimesta, joka on yleistä näillä alueilla.
Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?
Vanhempien, jotka havaitsevat lapsessaan henkisen hidastumisen merkkejä tai tyypillisiä nyökkääviä kohtauksia, tulisi lääkäri tarkistaa ne välittömästi. Asiantuntijan on tutkittava ja hoidettava pitkittyneet oireet pysyvien vaurioiden välttämiseksi. Jos verenkierto romahtaa, hätälääkäri on kutsuttava. Sitten sairastunut lapsi on hoidettava sairaalassa. Jos kuvattuja taudin oireita esiintyy jossakin riskialueella oleskelun aikana tai sen jälkeen, on otettava heti yhteys lääkäriin. Viimeistään kotiin palattuaan matkustajan tulisi käydä kattava lääkärintarkastus ja tarvittaessa saada hoitoa. Noddingtauti on hoidettava neurologin tai muun internistin toimesta. Koska tauti liittyy yleensä pitkäaikaisiin vaurioihin, on myös terapeuttista hoitoa suositeltavaa. Koska nyökkäyssairaus on progressiivinen ehto, lähellä lääketieteellistä seuranta on myös välttämätöntä. Muuten se voi johtaa eteenpäin terveys ongelmat, jotka rajoittavat edelleen kärsivän elämänlaatua.
Hoito ja hoito
Koska syyt ovat täysin epäselviä, tähän mennessä ei ole myöskään tyydyttäviä hoitomenetelmiä. Käytetään ns. Kouristuslääkkeitä. Antikonvulsantit ovat huumeet käytetään epilepsiakohtausten hoitoon. Siitä huolimatta ei ole vielä asiakirjoja siitä, missä määrin nämä vaikuttavat tautiin huumeet. Malarialääkkeet käytetään myös. Jälleen, tuloksia ei ole julkaistu.
Näkymät ja ennuste
Nudistavan taudin ennuste on epäedullinen. Kaikista lääketieteellisistä edistysaskeleista ja ponnisteluista huolimatta tauti on toistaiseksi ollut kohtalokas sairastuneelle muutaman elämän vuoden aikana. Yksi vaikeus on, että tauti on toistaiseksi esiintynyt yksinomaan Itä-Afrikassa. Toinen haaste on, että toistaiseksi syytä ei voida selvittää riittävästi. Siksi on olemassa lukuisia kysymyksiä, jotka jäävät vastaamatta nykyisen tilanteen mukaan ja siten pahentavat tai jopa estävät riittävän lääketieteellisen hoidon. Potilaat kärsivät motorisista häiriöistä sekä heikentyneestä henkisestä kyvystä. Hallitsemattomia kohtauksia esiintyy, jotka ilman nopeinta mahdollista hoitoa johtavat potilaan välittömään kuolemaan. Nykyisten oireiden takia yleinen loukkaantumisriski on lisääntynyt kärsivillä. Äkillisiä onnettomuuksia, jotka osoittavat hengenvaarallisen kehityksen, avotulesta tai terävistä esineistä tulee usein a terveys vaara. Potilaat ovat useimmiten hämmentyneitä ja ovat siksi usein puolustuskyvyttömiä kotimaassaan erämaan armosta. He eivät voi luokitella luonnollisia vaaroja ja reagoida vastaavasti. Koska tautia pidetään parantumattomana, sukulaiset ovat usein hukkua tai osoittavat hylkäävää käyttäytymistä potilasta kohtaan uskonnollisista syistä. Tämä pahentaa yleistä tilannetta entisestään ja johtaa vakavampaan tilanteeseen terveys olosuhteissa.
Ehkäisy
Mikään ei voi toistaiseksi sanoa nyökkäävien sairauksien ehkäisystä, koska todellisia syitä ei tunneta. On oletuksia, että huonot hygieeniset olosuhteet edistävät edelleen taudin puhkeamista. Varmasti suojaa sukkulamatoa vastaan Onchocerca volvuluksen tartunnalla on tärkeä rooli nyökkäävän taudin torjunnassa.
Jälkihoito
Nodding-tauti on huonosti ymmärretty ehto sitä ei ole vielä käsitelty kausaalisesti. Seurantahoito keskittyy ensisijaisesti lääketieteellisen valvonnan tarjoamiseen parantuneelle taudille. Säännölliset tarkastukset varmistavat, että lääkitys sovitetaan optimaalisesti ja että mahdolliset komplikaatiot selviävät nopeasti. Lisäksi mahdolliset haittatapahtumat selvitetään seurantahoidon aikana. Vanhusten, joihin sairaus vaikuttaa, on ilmoitettava lääkärille esimerkiksi kaatumisista tai vammoista. Tarvittaessa voi olla hyödyllistä määrätä a rauhoittava lääke. Jälkihoito sisältää myös mahdollisten laukaisijoiden korjaamisen. Tätä varten vanhempien tulisi säännöllisesti kuulla asiasta vastaavaa lääkäriä. Seurantahoidon tarjoaa lääkäri, joka diagnosoi ja hoiti ehto. Joskus on kysyttävä muita asiantuntijoita, koska tauti on erittäin harvinaista eikä yleislääkärin tieto yleensä riitä. Osana seurantahoitoa oireet vähenevät lääkityksellä ja käyttäytymisterapia. On myös tärkeää kouluttaa sairastuneita lapsia heidän taudistaan. Perusopetuksella varmistetaan, että nyökkäyksestä kärsivät lapset tunnistavat kohtaukset aikaisin ja käyttävät tarvittavaa ennaltaehkäisyä toimenpiteet yksinään murrosiässä ja aikuisuudessa.
Tässä voit tehdä itse
Nodding-tauti on yleensä kuolemaan johtava tila. Ne, joita asia koskee, voivat tukea hoito ensinnäkin noudattamalla lääkärin ohjeita. Ennen kaikkea tiukka henkilökohtainen hygienia ja tasapainoinen ruokavalio ovat tärkeitä tekijöitähoito nyökkäyksen taudista. Lisäksi on pidettävä päiväkirjaa, johon potilas merkitsee kaikki siihen liittyvät oireet ja mahdolliset haittavaikutukset tai vuorovaikutukset määrätyn lääkityksen aiheuttama. Keskustelut muiden potilaiden kanssa sekä ystävien ja perheenjäsenten kanssa ovat usein hyödyllisiä. Erityisesti vakavan sairauden kulun aikana puhuminen auttaa potilasta hyväksymään taudin. Sukulaiset voivat tukea sairastunutta henkilöä ja usein myös edistää toipumista muuttamalla elämäntapaa. Esimerkiksi hygieeninen kotitalous auttaa varmistamaan, että infektio ainakin ei leviä edelleen. Vakavan sairauden tapauksessa paikka palliatiivisessa osastossa tai sairaalassa tulisi järjestää varhaisessa vaiheessa. Kyseisen henkilön sukulaisten tulisi puhua asiasta vastaavan lääkärin kanssa. Koska toipumismahdollisuudet ovat suhteellisen heikot, saattaa olla suositeltavaa myös terapeuttista tukea, joka tukee sairastunutta henkilöä ja sukulaisia sairauden aikana ja auttaa myös organisatorisissa tehtävissä.
