Patogeneesi (taudin kehittyminen)
Ensisijaisen syy keuhkoverenpainetauti (PH; pulmonaalihypertensio) ei tunneta. PH vasemmalla sydän tauti (ryhmä 2) edustaa yleisintä PH-muotoa, ja sen osuus on jopa 50% kaikista tapauksista. Keuhkosairaudesta ja / tai hypoksiasta johtuva PH (ryhmä 3) edustaa numeerisesti toiseksi suurinta PH-ryhmää (noin 30-45%).
Etiologia (syyt)
Elämäkertaiset syyt
- Geneettinen kuormitus:> 80% familiaalisesta ja> 25% satunnaisesta PAH: sta voidaan tunnistaa luumorfogeneettisen proteiinireseptorin 2 geenin (BMPR2) ja 9 muun geenin mutaatiot / deleetiat sen signalointireitillä; ALK1, endogliinimutaatiot (perinnöllisen hemangagisen telangiektasian kanssa ja ilman)
- Geneettiset sairaudet
- Glykogeenivarastosairaudet - sairauksien ryhmä, jolla on sekä autosomaalinen hallitseva että autosomaalinen resessiivinen perintö, jossa kehon kudoksiin varastoitua glykogeenia ei voida hajottaa tai muuttaa glukoositai vain puutteellisesti.
- Gaucherin tauti - geneettinen sairaus, jolla on autosomaalinen resessiivinen perintö; lipidien varastointitauti beeta-glukoserebrosidaasin entsyymin puutteesta johtuen, mikä johtaa aivobrosidien varastoitumiseen, erityisesti pernan ja luuytimen sisältäviin luihin
- Neurofibromatoosi - geneettinen sairaus, jolla on autosomaalinen hallitseva perintö; kuuluu phakomatoosiin (ihon ja hermoston sairaudet); kolme geneettisesti erilaista muotoa erotetaan:
- Neurofibromatoosi tyyppi 1 (von Recklinghausenin tauti) - potilailla kehittyy murrosiän aikana useita neurofibromoja (hermokasvaimia), joita esiintyy usein ihossa, mutta joita esiintyy myös hermostossa, silmäkuopassa, ruoansulatuskanavassa (maha-suolikanavassa) ja retroperitoneumissa ( takana olevan vatsakalvon takana selkärangan suuntainen tila); Tyypillinen on kahvila-au-lait-täplien (vaaleanruskeat makulat) ja monien hyvänlaatuisten (hyvänlaatuisten) kasvainten esiintyminen
- [Tyypin 2 neurofibromatoosi - ominaisuus on kahdenvälinen (kahdenvälinen) läsnäolo akustinen neuroma (vestibulaarinen schwannoma) ja moninkertainen meningioomat (aivokalvon kasvaimet).
- Schwannomatosis - perinnöllinen kasvainoireyhtymä]
- Sirppisolu anemia (lääketiede: drepanosytoosi; myös sirppisolu anemia, sirppisoluanemia) - geneettinen häiriö, johon vaikuttaa autosomaalisesti resessiivinen perintö punasolujen (punainen veri solut); se kuuluu hemoglobinopatioiden ryhmään ( hemoglobiini; epäsäännöllisen hemoglobiinin muodostuminen, jota kutsutaan sirppisoluhemoglobiiniksi (HbS).
- Geneettiset sairaudet
Toissijainen keuhkoverenpainetauti voi johtua seuraavista ehdoista. Elämäkerralliset syyt
- Geneettinen taakka
- Geneettiset sairaudet (Katso edellä).
Käyttäytymisen syyt
- Huumeiden käyttö
- amfetamiinit (epäsuora sympatomimeetti).
Sairauksiin liittyvät syyt
Synnynnäiset epämuodostumat, epämuodostumat ja kromosomaaliset poikkeavuudet (Q00-Q99).
Hengityselimet (J00-J99)
- Keuhkoastma
- Krooninen obstruktiivinen keuhkosairaus (COPD)
- Interstitiaalinen keuhkosairaus
- Keuhkokuume - ehto jossa keuhkoissa on lisääntynyttä ilmaa. Kaasunvaihtopinta-ala on kuitenkin pienentynyt. Syynä tähän on parenkyymin tuhoutuminen (seen kudos).
- Keuhkofibroosi - sidekudos keuhkojen uusiminen, mikä johtaa seen rakennetta.
Tietyt perinataalijaksosta peräisin olevat olosuhteet (P00-P96).
- Pysyvä keuhkovaltimo verenpainetauti vastasyntyneen.
veri, hematopoieettiset elimet - immuunijärjestelmä (D50-D90).
- sarkoidoosi (synonyymit: Boeckin tauti; Schaumann-Besnierin tauti) - systeeminen tauti sidekudos with granulooma muodostus (iho, keuhkot ja imuneste solmut).
- Sirppisolu anemia (lääkäri: Drepanosytoosi; myös sirppisoluanemia, sirppisoluanemia) (katso alla ”Geneettiset sairaudet").
Endokriiniset, ravitsemus- ja aineenvaihduntataudit (E00-E90).
- Kilpirauhasen häiriöt, määrittelemätön
Sydän- ja verisuonijärjestelmä (I00-I99)
- Vasemman sydänsairaus, määrittelemätön
- Keuhkoembolia - osittainen (osittainen) tai täydellinen keuhkovaltimon tukkeuma
- Krooninen tromboembolia - krooninen purenta keuhkojen alukset kirjoittanut trombi (veri hyytymät).
- Perheellinen keuhkovaltimoverenpainetauti
- Idiopaattinen keuhkovaltimo verenpainetauti (PAH) - taudin muoto, jonka syytä ei tunneta [lapsuus yleisin].
- Mitral /aortan läppä vika, määrittelemätön.
- Keuhkojen veno-okklusiivinen sairaus (PVOD) ja / tai keuhkojen kapillaari hemangioomatoosi (PCH).
Tartuntataudit ja loislääkkeet (A00-B99).
- schistosomiasis - matotauti (trooppinen tartuntatauti), jonka aiheuttavat Schistosoma-suvun trematodit (imevät matot) (pari flukea)
- HIV-infektio / aids
Maksa, sappirakon ja sappi kanavat – Haima (haima) (K70-K77; K80-K87).
- Portahypertensio (portaalihypertensio; portaalihypertensio) - kohonnut verenpaine johdosta maksa sairaus, kuten kirroosi.
Tuki- ja liikuntaelimistön ja sidekudos (M00-M99).
- Kollagenoosit (ryhmä sidekudossairauksia, jotka johtuvat autoimmuuniprosesseista) - systeemiset lupus erythematosus (SLE), polymyosiitti (PM) tai dermatomyosiitti (DM), Sjögrenin oireyhtymä (Sj), skleroderma (SSc) ja Sharp-oireyhtymä ("yhdistetty sidekudostauti", MCTD).
- vaskulitidit - tulehdukselliset reumaattiset sairaudet, joille on ominaista taipumus tulehduttaa (pääosin) valtimoverta alukset.
Kasvaimet - kasvainsairaudet (C00-D48).
- Keuhkosyöpä (keuhkosyöpä)
- Histiosytoosi / Langerhans-soluhistiosytoosi (lyhenne: LCH; aiemmin: histiosytoosi X; Engl. Histiosytoosi X, langerhans-soluhistiosytoosi) - systeeminen sairaus, jossa Langerhans-solujen proliferaatio eri kudoksissa (luuranko 80% tapauksista; iho 35%, aivolisäke (aivolisäke) 25%, seen ja maksa 15 - 20%); harvoissa tapauksissa voi esiintyä myös neurodegeneratiivisia oireita; 5-50% tapauksista, diabetes insipidus (hormonipuutokseen liittyvä häiriö vety aineenvaihdunta, mikä johtaa erittäin korkeaan virtsaneritykseen), kun aivolisäke vaikuttaa; tauti esiintyy levitettynä ("levinnyt koko keholle tai tietyille kehon alueille") usein 1-15-vuotiailla lapsilla, harvemmin aikuisilla, tässä pääasiassa eristetyllä keuhkoihin (keuhkoihin); esiintyvyys (taudin taajuus) noin. 1-2 / 100,000 XNUMX asukasta
- Lymfangiomatoosi - harvinainen sairaus, jolle on tunnusomaista imusolmukkeiden diffuusio alukset. Tämä voi vaikuttaa sisäelimiin, luihin, pehmytkudoksiin ja ihoon
- Myeloproliferatiiviset häiriöt
- keuhko- kapillaari hemangioomatoosi (PCH) - lukuisten hyvänlaatuisten vaskulaaristen kasvainten esiintyminen.
Psyyke - Hermosto (F00-F99; G00-G99).
- Uniapnean oireyhtymä - nukkumishäiriö liittyy kuorsaus ja pysähtyy sisään hengittäminen.
Urogenitaalinen järjestelmä (munuaiset, virtsatiet - sukupuolielimet) (N00-N99).
- Krooninen munuaisten vajaatoiminta with hemodialyysiä (veren pesu).
Vammat, myrkytykset ja muut ulkoisten syiden seuraukset (S00-T98).
- Krooninen korkeustauti
Lääkitys
- Ruokahalua vähentävät aineet, määrittelemättömät
- Diatsoksidi (neonatologia / vastasyntyneen ja sen sairauksien opettaminen hypoglykemian / hypoglykemian hoitoon) - voi aiheuttaa pulmonaalista hypertensiota yksittäisissä tapauksissa imeväisillä
- Lääkkeet ja aineet, jotka voivat aiheuttaa PAH: ta (järjestetty riskipotentiaalin mukaan):
- Turvallinen: aminorex, fenfluramiinia, deksfenfluramiini, rapsiöljy, benfluoreksi.
- todennäköinen: amfetamiinit, Ltryptofaania, metamfetamiinit.
- Mahdollinen: kokaiini, norephedriini, mäkikuisma, kemoterapiat, selektiiviset serotoniinin takaisinoton estäjät (SSRI: t), pergolidi
- Epätodennäköistä: ehkäisypillerit, estrogeeni, savuke tupakointi.
- Lääkkeet, jotka voivat aiheuttaa interstitiaalisen keuhkosairauden (DILD):
- Antibiootit ja sienitautien torjunta-aineet: amfoterisiini B, isoniatsidi, nitrofurantoiini, sulfasalatsiini.
- Anti-inflammatoriset huumeet: Asetyylisalisyylihappo (ASA), etanersepti, kulta, metotreksaatti, ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet huumeet (Tulehduskipulääkkeet), penisillamiini.
- Biologia: adalimumabi, alemtutsumabi, bevasitsumabi, setuksimabi, rituksimabi, trastutsumabi, tuumorinekroositekijän (TNF) salpaajat, infliksimabi
- Sydän- huumeet: ACE-estäjät, amiodaroni, kumariinijohdannaiset, beetasalpaajat, flekainidi, hydroklooritiatsidi (HCT), prokaiiniamidi, statiinit, tokainidi.
- immunosuppressantit ja kemoterapeuttiset aineet: Atsatiopriini, BCNU, bleomysiini, bortetsomibi, busulfaani, karmustiini, klorambusiili, syklofosfamidi, sytarabiinia, deferoksamiinia, doketakseli, doksorubisiini, erlotinibi, etoposidia, fludarabiinia, Flutamidi, gefitinibi, Gemsitabiini, Hydroksiurea, imatinibi, interferoni, Lomustiini, melfalaania, Metotreksaatti, Metyyli-CCNU, Mitomysiini-C, paklitakseli, Prokarbatsiini, talidomidi, vinblastiini.
- Varia: Bromokriptiinillä, karbamatsepiini, kabergolidi, metysergidi, penisillamiini, fenytoiini, sirolimuusi (rapamysiini).
Muut syyt