Keuhkoverenpainetauti: Syyt

Patogeneesi (taudin kehittyminen)

Ensisijaisen syy keuhkoverenpainetauti (PH; pulmonaalihypertensio) ei tunneta. PH vasemmalla sydän tauti (ryhmä 2) edustaa yleisintä PH-muotoa, ja sen osuus on jopa 50% kaikista tapauksista. Keuhkosairaudesta ja / tai hypoksiasta johtuva PH (ryhmä 3) edustaa numeerisesti toiseksi suurinta PH-ryhmää (noin 30-45%).

Etiologia (syyt)

Elämäkertaiset syyt

  • Geneettinen kuormitus:> 80% familiaalisesta ja> 25% satunnaisesta PAH: sta voidaan tunnistaa luumorfogeneettisen proteiinireseptorin 2 geenin (BMPR2) ja 9 muun geenin mutaatiot / deleetiat sen signalointireitillä; ALK1, endogliinimutaatiot (perinnöllisen hemangagisen telangiektasian kanssa ja ilman)
    • Geneettiset sairaudet
      • Glykogeenivarastosairaudet - sairauksien ryhmä, jolla on sekä autosomaalinen hallitseva että autosomaalinen resessiivinen perintö, jossa kehon kudoksiin varastoitua glykogeenia ei voida hajottaa tai muuttaa glukoositai vain puutteellisesti.
      • Gaucherin tauti - geneettinen sairaus, jolla on autosomaalinen resessiivinen perintö; lipidien varastointitauti beeta-glukoserebrosidaasin entsyymin puutteesta johtuen, mikä johtaa aivobrosidien varastoitumiseen, erityisesti pernan ja luuytimen sisältäviin luihin
      • Neurofibromatoosi - geneettinen sairaus, jolla on autosomaalinen hallitseva perintö; kuuluu phakomatoosiin (ihon ja hermoston sairaudet); kolme geneettisesti erilaista muotoa erotetaan:
        • Neurofibromatoosi tyyppi 1 (von Recklinghausenin tauti) - potilailla kehittyy murrosiän aikana useita neurofibromoja (hermokasvaimia), joita esiintyy usein ihossa, mutta joita esiintyy myös hermostossa, silmäkuopassa, ruoansulatuskanavassa (maha-suolikanavassa) ja retroperitoneumissa ( takana olevan vatsakalvon takana selkärangan suuntainen tila); Tyypillinen on kahvila-au-lait-täplien (vaaleanruskeat makulat) ja monien hyvänlaatuisten (hyvänlaatuisten) kasvainten esiintyminen
        • [Tyypin 2 neurofibromatoosi - ominaisuus on kahdenvälinen (kahdenvälinen) läsnäolo akustinen neuroma (vestibulaarinen schwannoma) ja moninkertainen meningioomat (aivokalvon kasvaimet).
        • Schwannomatosis - perinnöllinen kasvainoireyhtymä]
      • Sirppisolu anemia (lääketiede: drepanosytoosi; myös sirppisolu anemia, sirppisoluanemia) - geneettinen häiriö, johon vaikuttaa autosomaalisesti resessiivinen perintö punasolujen (punainen veri solut); se kuuluu hemoglobinopatioiden ryhmään ( hemoglobiini; epäsäännöllisen hemoglobiinin muodostuminen, jota kutsutaan sirppisoluhemoglobiiniksi (HbS).

Toissijainen keuhkoverenpainetauti voi johtua seuraavista ehdoista. Elämäkerralliset syyt

Käyttäytymisen syyt

  • Huumeiden käyttö

Sairauksiin liittyvät syyt

Synnynnäiset epämuodostumat, epämuodostumat ja kromosomaaliset poikkeavuudet (Q00-Q99).

  • Synnynnäinen vitia (synnynnäinen sydän viat) [lapsuus yleisin].

Hengityselimet (J00-J99)

  • Keuhkoastma
  • Krooninen obstruktiivinen keuhkosairaus (COPD)
  • Interstitiaalinen keuhkosairaus
  • Keuhkokuume - ehto jossa keuhkoissa on lisääntynyttä ilmaa. Kaasunvaihtopinta-ala on kuitenkin pienentynyt. Syynä tähän on parenkyymin tuhoutuminen (seen kudos).
  • Keuhkofibroosi - sidekudos keuhkojen uusiminen, mikä johtaa seen rakennetta.

Tietyt perinataalijaksosta peräisin olevat olosuhteet (P00-P96).

veri, hematopoieettiset elimet - immuunijärjestelmä (D50-D90).

Endokriiniset, ravitsemus- ja aineenvaihduntataudit (E00-E90).

  • Kilpirauhasen häiriöt, määrittelemätön

Sydän- ja verisuonijärjestelmä (I00-I99)

  • Vasemman sydänsairaus, määrittelemätön
  • Keuhkoembolia - osittainen (osittainen) tai täydellinen keuhkovaltimon tukkeuma
  • Krooninen tromboembolia - krooninen purenta keuhkojen alukset kirjoittanut trombi (veri hyytymät).
  • Perheellinen keuhkovaltimoverenpainetauti
  • Idiopaattinen keuhkovaltimo verenpainetauti (PAH) - taudin muoto, jonka syytä ei tunneta [lapsuus yleisin].
  • Mitral /aortan läppä vika, määrittelemätön.
  • Keuhkojen veno-okklusiivinen sairaus (PVOD) ja / tai keuhkojen kapillaari hemangioomatoosi (PCH).

Tartuntataudit ja loislääkkeet (A00-B99).

  • schistosomiasis - matotauti (trooppinen tartuntatauti), jonka aiheuttavat Schistosoma-suvun trematodit (imevät matot) (pari flukea)
  • HIV-infektio / aids

Maksa, sappirakon ja sappi kanavat – Haima (haima) (K70-K77; K80-K87).

Tuki- ja liikuntaelimistön ja sidekudos (M00-M99).

Kasvaimet - kasvainsairaudet (C00-D48).

  • Keuhkosyöpä (keuhkosyöpä)
  • Histiosytoosi / Langerhans-soluhistiosytoosi (lyhenne: LCH; aiemmin: histiosytoosi X; Engl. Histiosytoosi X, langerhans-soluhistiosytoosi) - systeeminen sairaus, jossa Langerhans-solujen proliferaatio eri kudoksissa (luuranko 80% tapauksista; iho 35%, aivolisäke (aivolisäke) 25%, seen ja maksa 15 - 20%); harvoissa tapauksissa voi esiintyä myös neurodegeneratiivisia oireita; 5-50% tapauksista, diabetes insipidus (hormonipuutokseen liittyvä häiriö vety aineenvaihdunta, mikä johtaa erittäin korkeaan virtsaneritykseen), kun aivolisäke vaikuttaa; tauti esiintyy levitettynä ("levinnyt koko keholle tai tietyille kehon alueille") usein 1-15-vuotiailla lapsilla, harvemmin aikuisilla, tässä pääasiassa eristetyllä keuhkoihin (keuhkoihin); esiintyvyys (taudin taajuus) noin. 1-2 / 100,000 XNUMX asukasta
  • Lymfangiomatoosi - harvinainen sairaus, jolle on tunnusomaista imusolmukkeiden diffuusio alukset. Tämä voi vaikuttaa sisäelimiin, luihin, pehmytkudoksiin ja ihoon
  • Myeloproliferatiiviset häiriöt
  • keuhko- kapillaari hemangioomatoosi (PCH) - lukuisten hyvänlaatuisten vaskulaaristen kasvainten esiintyminen.

Psyyke - Hermosto (F00-F99; G00-G99).

Urogenitaalinen järjestelmä (munuaiset, virtsatiet - sukupuolielimet) (N00-N99).

Vammat, myrkytykset ja muut ulkoisten syiden seuraukset (S00-T98).

  • Krooninen korkeustauti

Lääkitys

Muut syyt

  • Keuhkojen verisuonten puristus - kasvainten, vieraiden kappaleiden, loisten jne.
  • Kunto pernan poiston jälkeen perna).