Wegenerin tauti (synonyymit: Granulomatoosi polyangiiitin kanssa, granulomatoottinen polyangiitti, Wegenerin granulomatoosija Wegenerin granulomatoosi) on krooninen tulehdus että veri alukset se on suhteellisen harvinaista ja esiintyvyys on 5–7 / 100,000 50 väestöä. Miehet kärsivät yleisemmin kuin naiset, Wegenerin taudin huippuikä on noin XNUMX vuotta.
Mikä on Wegenerin tauti?
Wegenerin tauti on veri alukset liittyy kuolio ja granuloomien ilmentyminen alaosassa (seen) ja ylempi hengityselimet (nenäonteloorofarynx, keskikorva) sekä munuaisissa. Alkuvaiheessa tauti ilmenee kylmä- tai flunssa-tyyppisiä oireita, kuten päänsärky, nivelkipu, väsymys, kuume ja laihtuminen. Myöhemmin tauti yleistyy ja useimmissa tapauksissa (noin 80 prosenttia) munuaiskerästulehdus (tulehdus munuaiskehoista) ja munuaisissa kehittyy mikroaneurysmeja. Krooninen vaskuliitti (tulehdus että alukset) Wegenerin taudille tyypillinen) johtaa puutteelliseen veri sairastuneiden elinten syöttö ja perfuusio, ja periaatteessa kaikki elinjärjestelmät voivat vaikuttaa.
Syyt
Wegenerin taudin syytä tai etiologiaa ei tunneta toistaiseksi. Epäillään taudin johtuvan immuunijärjestelmä, joka syntetisoi vasta-aineita (c-ANCA) kehon omia verisoluja vastaan tämän häiriön seurauksena. Dysregulaation erityisiä laukaisijoita ei ole vielä selvitetty. Osallistuminen hengitysteitse - allergeenit, jotka johtavat yliherkkyysreaktioon immuunijärjestelmä (allerginen reaktio) keskustellaan. Samoin bakteeri-infektiot nenän limakalvo with Staphylococcus aureus ja mahdollisen geneettisen taipumuksen (taipumuksen) oletetaan olevan potentiaalisia laukaisutekijöitä. Lisäksi Wegenerin tauti voi joissakin tapauksissa liittyä alfa-1-antitripsiinipuutokseen (proteiinimetabolian geneettinen häiriö).
Oireet, valitukset ja merkit
Wegenerin tauti voi vaikuttaa erilaisiin elinjärjestelmiin ja aiheuttaa erilaisia oireita. Taudin alussa keskitytään yleensä korvan valituksiin, nenäja kurkun alue: krooninen nuha veren seoksilla, usein nenäverenvuotoaja suun haavaumat limakalvo ovat tyypillisiä. Jos granulooma leviää nenän sivuonteloiden, tuloksena on tulehdus, johon liittyy kipu otsa- ja leuka-alueella. Korvien osallistuminen on havaittavissa vakavalla korvalla kipu, satunnaisesti huimaus. Merkkejä kurkun muutoksista voivat olla nielemisvaikeudet, käheysja kuiva ärsyttävä yskä; keuhkoihin levittäessään voi esiintyä hemoptyysiä ja massiivista hengenahdistusta, johon liittyy akuutti tukehtumisvaara. Vaikea hengitystie kipu vuonna rinta alue voi osoittaa keuhkopussintulehdus or perikardiitti. Monet potilaat kärsivät silmätulehduksesta ja näköhäiriöistä, erityisesti taudin alkuvaiheessa; taudin edetessä munuainen osallistuminen voi laukaista korkea verenpaine. Jos virtsassa on verta, munuaisrakeiden tulehdus (munuaiskerästulehdus) Pitäisi harkita. Muita mahdollisia Wegenerin taudin oireita ovat kivulias, paineherkkä turvotus liitokset (etenkin raajoissa) sekä parestesiat ja tunnottomuus varpaissa ja sormissa. iho verenvuotoja ja pieniä ihohaavoja esiintyy myös, ja kokonaiset ihoalueet voivat kuolla taudin edetessä. Liittyvät oireet sisältävät usein epäspesifisiä valituksia, kuten väsymys, lassness, ruokahalun menetysja laihtuminen.
Diagnoosi ja eteneminen
Wegenerin tautia epäillään, kun kaksi ns. Neljästä ACR-kriteeristä (oronasaalitulehdus, patologinen rinta, patologinen virtsan sedimentti, granulomatoottinen tulehdus) voidaan vahvistaa kliinisesti. Diagnoosi vahvistetaan a biopsia myöhemmällä histologisella tutkimuksella, jonka aikana nekroottinen ja osittain granulomatoottinen vaskulitidit pienemmistä verisuonista voidaan havaita Wegenerin taudissa. A verikoe paljastaa myös kohonneen CRP: n ja kreatiniini tasot (munuaisten vajaatoiminta) sekä leukosytoosi merkkinä krooniselle tulehdukselle ja kiihtyneelle punasolujen sedimentoitumisnopeudelle. munuaiskerästulehdus, c-ANCA (anti-neutrofiilinen sytoplasminen vasta-aineita) seerumissa ja erytrosyturia (veri virtsassa) ovat myös havaittavissa. Radiografia paljastaa varjostuksen nenän sivuonteloiden ja tunkeutunut seen kudos, kun taas CT (tietokonetomografia) paljastaa granuloomat, arvetja luolat (patologisesti näkyvät ontelot). Eri tavoin Wegenerin tauti tulisi erottaa keuhkoputken karsinoomasta ja Goodpasturen oireyhtymästä. Hoitamattomana Wegenerin taudilla on epäedullinen ennuste, joka johtaa kuolemaan. Sen sijaan oireiden paraneminen voidaan saavuttaa useimmissa tapauksissa (90 prosenttia) hoito, vaikka toistumisen riski on erittäin suuri.
Komplikaatiot
Tämän taudin seurauksena useimmilla potilailla elinajanodote yleensä pienenee merkittävästi. Tämän taudin oireet voivat vaihdella suuresti eivätkä ne välttämättä aina ole tyypillisiä, joten monissa tapauksissa varhainen diagnoosi ja hoito eivät ole mahdollisia. Potilaat kärsivät ensisijaisesti yskästä ja vilustumisesta ja näyttävät väsyneiltä tai väsyneiltä. Potilaan kyky selviytyä on myös vakavasti heikentynyt stressi ja nenän tulehdus tai korvat. Nämä tulehdukset voivat merkittävästi heikentää elämänlaatua. Joskus keuhkoputkentulehdus tapahtuu. Potilaat kärsivät usein myös silmätulehduksesta, johon voi liittyä näköongelmia. Lisäksi, kuume ja raajoissa esiintyy kipua, mikä aiheuttaa liikkumisrajoituksia jokapäiväisessä elämässä. Wegenerin tauti heikentää merkittävästi elämänlaatua. Ilman hoitoa se voi myös johtaa että munuaisten vajaatoiminta, joka voi edelleen johtaa potilaan kuolemaan, jos sitä ei hoideta. Hoito voi rajoittaa suurinta osaa oireista. Kyseisen henkilön elinajanodote on kuitenkin huomattavasti lyhentynyt ja rajoitettu hoidosta huolimatta. Potilas on myös riippuvainen säännöllisistä tarkastuksista ja voi myös kärsiä mielisairaus oireiden takia.
Milloin pitäisi mennä lääkäriin?
Lisääntynyttä verenvuototaipumusta pidetään epätavallisena ja sitä tulee seurata edelleen. Jos esiintyy usein nenäverenvuotoa tai verenvuoto ikenet, havainnoista tulisi keskustella lääkärin kanssa. Jos aistihäiriöitä esiintyy, tarvitaan myös lääkäriä. Huolestuttavia ovat korvasärky, silmätulehdus, näkörajoitus, heikentynyt hengittäminentai ärsyttävä yskä. Muutokset nielemisessä tai puhelussa on esitettävä lääkärille. Jos hengitysvaikeuksia esiintyy, akuutti hengenvaarallinen ehto olemassa. Ambulanssi tulisi hälyttää ja ensiapu toimenpiteet potilaan ennenaikainen kuolema on estettävä. Turvotus liitokset, liikkumisvaikeudet tai yleiset häiriöt on tutkittava ja hoidettava. Veren virtauksen epäjohdonmukaisuudet, epätavalliset tuntemukset ihotai lihasten menetys vahvuus lääkärin tulee arvioida. Korkea verenpaine, sääntöjenvastaisuudet sydän rytmi ja kävelyn epävakaus tulisi tutkia. Nopea uupumus, tavallisen suorituskyvyn heikkeneminen ja hyvinvoinnin menetys ovat kehon varoitusmerkkejä, joista tulisi keskustella lääkärin kanssa. Väsymys, ei-toivottu painonlasku, ruokahalun menetys, ja kieltäytyminen syömästä on esitettävä lääkärille. On olemassa uhka vajaaravitsemus organismin, joka voi johtaa akuuttiin terveys- uhkaava tilanne.
Hoito ja hoito
Selittämättömän etiologian takia Wegenerin tautia ei voida hoitaa kausaalisesti, vaan vain oireenmukaisesti. Terapeuttinen toimenpiteet Tässä pyritään hillitsemään epäsäännöllistä immuunijärjestelmä ja ne on sovitettu vaiheen mukaan. Siten lääkeyhdistelmä on alku- ja paikallisesti rajoitetussa vaiheessa hoito kotrimoksatsolin, joka koostuu antibiootit trimetopriimi ja sulfametoksatsoli ja sitä käytetään myös ennaltaehkäisevästi oronasaalista kolonisaatiota vastaan Staphylococcus aureusja matala-annos glukokortikoidi kuten prednisoloni Jos potilaalla on yleinen vaihe, jossa on hengenvaarallisia ekstraspiratorisia oireita, korkeanannos prednisoloni ja sytostaattinen lääke syklofosfamidi käytetään yleensä, jälkimmäiset korvataan toisella sytostaattisella lääkkeellä, kuten metotreksaatti jos vasta-aiheita. Samoin lyhytaikainen shokki hoito with metyyliprednisoloni, voidaan antaa laskimoon, voidaan osoittaa hoidon vastustuskyvyssä. Jos remissiot voidaan todeta, sytostaattinen lääke voidaan korvata immunosuppressantit kuten mykofenolaatti or atsatiopriini, jotka ovat yleensä paremmin siedettyjä, kun taas annos of prednisoloni vähitellen lopulliseen annokseen. Munuaisten vajaatoiminta edellyttävät dialyysi ja / tai keuhkoverenvuoto hoidetaan plasmapereesillä, jossa kehon oma plasma korvataan elektrolyyttejä ja vety karbonaatti. Yksittäisen lääkehoidon valinnassa on otettava huomioon riskit munuainen vahinko, joka voi vähentää huomattavasti elinajanodotetta. Haittavaikutusten takia erityisesti munuaisten toimintaa tulisi seurata tarkasti Wegenerin taudin läsnä ollessa.
Näkymät ja ennuste
Hoitamattomana Wegenerin taudilla on erittäin huono ennuste. Tällöin tulehdus leviää edelleen ja johtaa pysyviin vaurioihin. Kuulo, näkö ja munuainen toimintaan. Jos munuaiset vaikuttavat, kuolema voi tapahtua muutaman kuukauden kuluessa munuaisten vajaatoiminnasta. Nenän alueen toistuvat tulehdukset heijastuvat myös ns. Satulaan nenä (Masennus silta nenä). Hoito puolestaan torjuu tulehduksen leviämistä. Elinajanodote ja elämänlaatu tuskin muuttuvat varhaisessa diagnoosissa ja hoidossa. Yli 90 prosentilla sairastuneista hoito vähentää merkittävästi oireita, 75 prosentissa jopa siinä määrin, että oireeton elämä on mahdollista ainakin väliaikaisesti (täydellinen remissio). Noin 50 prosentissa remissiosta kärsivistä on kuitenkin mahdollista, että oireet ilmaantuvat uudelleen myös onnistuneen hoidon yhteydessä. Lisäksi pitkäaikainen tai toistuva käyttö immunosuppressiiviset lääkkeet ja kortikosteroideihin (ylläpitohoito) liittyy lisääntynyt infektioriski ja kaihi. Siksi verenkuva sekä näkökyky ovat välttämättömiä. Lisäksi steroidien aiheuttama hiustenlähtö, finni, suu haavaumat ja painonnousu ovat mahdollisia.
Ehkäisy
Koska Wegenerin taudin tarkat laukaisutekijät ja etiologia ovat epäselviä, tautia ei voida tällä hetkellä estää.
Seuranta
Useimmissa tapauksissa vain hyvin vähän ja hyvin harvat toimenpiteet Wegenerin tautia sairastavalle henkilölle on tarjolla suoraa jälkihoitoa, joten ihannetapauksessa ihannetapauksessa tulisi ottaa yhteyttä lääkäriin hyvin varhaisessa vaiheessa. Muita komplikaatioita voidaan estää varhaisella diagnoosilla. Koska tämä on perinnöllinen sairaus, sitä ei kuitenkaan yleensä voida parantaa kokonaan, joten sairastunut on aina riippuvainen lääkäristä. Geenitestaus ja -neuvonta on suositeltavaa etenkin jos on olemassa halu saada lapsia Wegenerin taudin uusiutumisen estämiseksi. Itse hoidon aikana potilaat ovat useimmissa tapauksissa riippuvaisia erilaisista lääkkeistä, jotka voivat lievittää ja rajoittaa oireita. Lääkärin ohjeita on aina noudatettava, ja myös oikeaan annostukseen on kiinnitettävä huomiota. Ne, joita asia koskee, ovat myös riippuvaisia säännöllisistä tarkastuksista ja tarkastuksista sisäelimet, jolloin erityisesti munuaiset tulisi tarkistaa. Taudin eteneminen riippuu suuresti diagnoosin ajasta, joten yleistä ennustusta ei yleensä voida tehdä. Joissakin tapauksissa Wegenerin tauti vähentää sairastuneen elinajanodotetta.
Mitä voit tehdä itse
Tämä tauti voi olla erittäin stressaavaa sairastuneille, varsinkin jos Wegenerin tauti diagnosoitiin myöhään. Vaikka kaikkia taudin oireita voidaan hoitaa, potilaiden elämänlaatu on yleensä vakavasti rajoitettu. Monille potilaille ja heidän sukulaisilleen on siksi suositeltavaa hakea psykoterapeuttista hoitoa lääketieteellisesti välttämättömien hoitomuotojen lisäksi kärsimysten reunan poistamiseksi. Internet, ovat myös hyödyllisiä. Vaihtoehtoisesti sairastuneet voivat myös ottaa yhteyttä vaskuliitti itsehoitoryhmä (www.vaskulitis-shg.de), joka käsittelee kaikkia harvinaisia autoimmuunisairaudet että johtaa krooniseen verisuonitulehdukseen. Siellä luetellut linkit ja vinkit voivat helpottaa jokapäiväistä elämää Wegenerin taudista kärsiville. He hyötyvät myös rentoutuminen kaikenlaisia tekniikoita, koska ne toimivat myös väsymystä ja uupumusta vastaan, josta potilaat kärsivät enemmän. Jooga, Jacobsonin progressiivinen lihas Rentoutuminen, Qigong ja Tai Chiä suositellaan. Mutta uudet, vaihtoehtoiset hoitomuodot, kuten musiikkiterapia, nauru jooga tai napautushoito-EFT: tä tulisi myös kokeilla kerran, koska ne ovat myös jo osoittautuneet helpotuksiksi Morbus Wegener -potilaille.
